Vatisa

Lymfatiska missbildningar

Vad är en lymfatiska missbildning?

En lymfatiska missbildning är en massa i huvud eller hals, som resulterar från en onormal bildning av lymfkärl. Lymfkärl är små kanaler som ligger nära blodkärl och hjälpa bära vävnadsvätskor inifrån kroppen till lymfkörtlarna och tillbaka till blodomloppet.

Det finns två huvudtyper av lymfatiska missbildningar:

  • Lymfangiom - en grupp av lymfkärl som bildar en massa eller klump. En mullrande lymphangioma innehåller kraftigt förstorade lymfkärl.

  • Cystisk hygroma - en stor cysta eller ficka av lymfatisk vätska som är resultatet av blockerade lymfkärl. En cystisk hygroma kan innehålla multipla cystor som är anslutna till varandra med hjälp av lymfkärlen.

Nästan alla cystiska hygromas inträffa i nacken, även om vissa lymfangiom kan förekomma i munnen, kinden och vävnaderna som omger örat, liksom andra delar av kroppen. Lymfatiska missbildningar är närvarande vid födseln, men de är ibland inte upptäcks förrän barnet är äldre. Vissa lymfatiska missbildningar kan sprida sig in i omgivande vävnader och påverka en sund utveckling av området. Lymfatiska missbildningar kan också förstora och bli smittad efter en övre luftvägsinfektion.

Lymfatiska missbildningar är ibland ses hos barn med vissa kromosomavvikelser och genetiska sjukdomar, inklusive Downs syndrom och Turners syndrom.

Vad orsakar en lymfatiska missbildning?

En lymfatiska missbildning är en medfödd (från födseln) defekt som inträffar under tidig fosterutveckling när lymfkärlen inte riktigt bildar. Fartygen kan blockeras och utvidgas som lymfatisk vätska samlas i kärlen och bildar en massa eller en cysta.

Vilka är symptomen på en lymfatiska missbildning?

En intern lymfatiska missbildning i munnen eller kinden kanske inte märks förrän det blir infekterat och förstorar. Cystisk hygromas kan bli mycket stora och kan påverka andningen och svälja. Följande är de vanligaste symtomen på en lymfatiska missbildning. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:

  • En massa eller klump i munnen, kinden eller tungan under slemhinnan som linjer området

  • En stor, vätskefylld massa till den nedre sidan och baksidan av halsen under platysma muskeln (en tunn, platt muskel som sträcker sig från den övre bröstkorgen till käken)

Symptomen på en lymfatiska missbildning kan likna andra hals massorna eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.

Illustration av transabdominal foster ultraljud

Hur är en lymfatiska missbildning diagnosen?

Under graviditeten, ett foster ultraljud kan upptäcka några stora lymfatiska missbildningar. Ultraljud är ett diagnosverktyg som används för att utvärdera organ och strukturer inne i kroppen med högfrekventa ljudvågor. Efter födseln, är diagnos av en lymfatiska missbildning i allmänhet bestäms av en fysisk undersökning. Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för en lymfatiska missbildning innehålla följande:

  • Genomlysning - en metod för granskning av passagen av ljus genom vävnader för att hjälpa till diagnos. Ljuset ändras överförings med olika vävnader.

  • Datortomografi (kallas även CT eller CAT scan) - för att avgöra om andra organ är anslutna till missbildning. En datortomografi är en diagnostisk avbildning förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera horisontell, eller axial, bilder (ofta kallad skivor) i kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.

Behandling av lymfatiska missbildning:

Särskild behandling av lymfatiska missbildning kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:

  • Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

  • Omfattningen av sjukdomen

  • Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

  • Förväntningarna på sjukdomsförloppet

  • Din åsikt eller önskemål

Behandling kan vara:

  • Observation av missbildning (för att titta på tillväxt eller ändringar)

  • Antibiotika mediciner (för behandling av infektioner)

  • Snitt och dränering av lesionen

  • Kirurgi (för att ta bort det lymfatiska missbildning)

En liten andel av lymfangiom kan växa ut och är ofta detekterbara inom ett år efter operationen. Återväxt är mer sannolikt med större och mer komplicerade missbildningar.