Amyloidos

Vad är amyloidos?

Amyloidos är en grupp sjukdomar där onormala proteiner som kallas amyloid, ansamlas i kroppen och orsaka problem med kroppsfunktioner. Amyloidos är inte en form av cancer, men det är en allvarlig sjukdom.

Amyloidos är klassificerad som lokaliserad eller systemisk. Lokaliserad amyloidos uppstår när amyloids bygga upp i bara en plats eller organ, såsom hjärnan eller hjärtat, och försämra deras funktion. Systemisk amyloidos uppstår när amyloids bygga upp hela kroppen.

Lokaliserad amyloidos

Det finns två stora klassificeringar av lokaliserad amyloidos:

• Ab (amyloid-beta)-protein amyloidos är en ansamling av beta-amyloidprotein och är associerad med Alzheimers sjukdom.

• AIAPP amyloidos är en ansamling av ö-amyloid polypeptid (IAPP) i bukspottkörteln hos personer med typ 2-diabetes.

Systemisk amyloidos

Systemisk amyloidos klassificeras vidare eller beskrivs av orsak: primär, sekundär eller ärftlig amyloidos. Orsaken till primär amyloidos är inte känt, men det tros vara relaterad till immunsystemet. Sekundär amyloidos orsakas av andra sjukdomar, störningar och sjukdomar, bland annat vissa cancerformer, kroniska (långsiktiga) inflammatoriska sjukdomar och kroniska infektioner. Ärftlig amyloidos är en genetisk sjukdom som är vidare genom familjer, från förälder till barn, och är den mest sällsynta formen av sjukdomen.

Amyloidos klassificeras även av typen av onormalt protein som produceras. Detta klassificeringssystem använder bokstäver för att representera det onormala proteinet. Systemisk amyloidos klassificeras vanligen som AL, AA eller ATTR:

• AL (amyloid lätt kedja) amyloids är vanligtvis förknippas med primär systemisk amyloidos. AL-amyloid tenderar att ackumuleras i huden, nerver, hjärta, mag-tarmkanalen, njurar, lever, mjälte, och blodkärl. AL eller primär amyloidos är den vanligaste formen av sjukdomen i Europa. Det är dock fortfarande en relativt sällsynt sjukdom.

• AA (amyloid A) amyloids är vanligtvis förknippas med kroniska sjukdomar (sekundär systemisk amyloidos) och tenderar att ansamlas i mjälte, lever, njurar, binjurar och lymfkörtlar.

• ATTR (transtyretin) amyloids produceras i ärftlig form av amyloidos och ackumuleras i nästan alla vävnader och organ i kroppen.

En mängd andra former av amyloidos kan också förekomma, till exempel dialys relaterad amyloidos orsakas av långvarig dialys.

Symtomen vid amyloidos varierar kraftigt och beror på den specifika typen av amyloidos och organ som drabbas. Allmänna symptom av amyloidos är trötthet, ledvärk, oförklarad viktnedgång, hudförändringar, och svaghet. Eftersom symtomen av amyloidos är gemensamma för ett stort antal andra sjukdomar, störningar och sjukdomar, är mycket viktig en korrekt diagnos. Kontakta din läkare för en fysisk undersökning för symptom som ihållande eller återkommande. Tidig diagnos ger den bästa chansen för en hoppfull outlook.

Behandlingen av amyloidos beror på den specifika typen av amyloidos och de drabbade organen. Du kan hjälpa till att minimera dina symtom och risken för komplikationer genom att följa behandlingsplan du och din läkare design specifikt för dig.

Amyloidos är en allvarlig och potentiellt livshotande sjukdom. Komplikationer, multipel organsvikt och död är möjliga. Omedelbart söka läkarvård (ring 911) om du har amyloidos och utveckla några allvarliga symtom såsom andningssvårigheter, andfåddhet, ihållande svullna vrister eller andra kroppsdelar, ingen urin utgång, hjärtklappning, eller okontrollerad blödning.