Vad är amyotrofisk lateralskleros (ALS)?
Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en terminal neurologisk sjukdom som kännetecknas av progressiv degenerering av nervceller i ryggmärgen och hjärnan. Ofta kallad "Lou Gehrig sjukdom" (en berömd basebollspelare som dött av sjukdomen), är det en av de mest förödande av de sjukdomar som påverkar funktionen av nerver och muskler.
ALS påverkar inte mentala funktioner eller sinnena (såsom att se eller höra), och det är inte smittsam. För närvarande finns det inget botemedel mot ALS.
Statistik för ALS
Tänk på följande statistik om ALS:
De flesta som utvecklar ALS är i åldrarna 40 och 70, även om sjukdomen kan uppstå vid en yngre ålder.
ALS förekommer i hela världen utan några ras, etniska eller socioekonomiska gränser.
ALS drabbar så många som 30.000 personer, med 5.600 nya fall diagnostiseras i USA varje år.
Vilka olika typer av ALS?
Det finns tre kända klassificeringar av ALS, bland annat följande:
Sporadisk - Den vanligaste formen av ALS i USA, som omfattar 90 procent till 95 procent av alla fall. Dessa fall förekommer slumpmässigt, utan någon känd orsak, och det finns ingen associering med personer i familjen med sjukdomen.
Familjär - föreslår att sjukdomen är ärftlig och står för ett mycket litet antal fall i Europa, cirka 5 procent till 10 procent.
Guamanian - En extremt hög förekomst av ALS observerades i Guam och Trust territorierna i Stilla havet på 1950-talet.
Vilka är symptomen på ALS?
Patienter som lider av ALS initialt upplever svaghet i en av sina lemmar som utvecklas över några dagar, eller mer vanligt, några veckor. Sedan flera veckor till månader senare utvecklar svaghet i en annan kroppsdel. Ibland är det ursprungliga problemet kan vara en av sluddrigt tal eller svårighet att svälja.
Som ALS fortskrider, men fler och fler symtom märkt. Följande är de vanligaste symtomen vid ALS. Dock får varje individ får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Ryckningar och kramper av muskler, särskilt de i händer och fötter
Förlust för motorstyrning i händer och armar
Försämring i användningen av armar och ben
Snubbla och falla
Att tappa saker
Ihållande trötthet
Okontrollerbara perioder av skratt eller gråt
Sluddrigt eller tjock tal och svårigheter att projicera rösten
Eftersom sjukdomen fortskrider, kan symtom är:
Andningssvårigheter
Svårigheter att svälja
Förlamning
Symptomen på ALS kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med din läkare för en diagnos.
Hur är ALS diagnostiseras?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för ALS innehålla följande:
Laboratorietester (inklusive blod och urin studier och sköldkörtel fungerande tester)
Muskel-och / eller nervbiopsi - ett ingrepp som utförs för att ta bort vävnad eller celler från kroppen för undersökning i mikroskop
Spinal kranen (även kallad en lumbalpunktion) - en speciell nål är placerad i nedre delen av ryggen, i ryggradskanalen, Detta är det område runt ryggmärgen; Trycket i ryggmärgskanalen och hjärnan kan sedan mätas. En liten mängd cerebrospinalvätska (CSF) kan avlägsnas och skickas för att testa för att bestämma om det finns en infektion eller andra problem. CSF är den vätska som badar hjärnan och ryggmärgen.
Röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film
Magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen
Electro tester (dvs elektromyografi (EMG) och nervledningsstudie, eller NCS) - studier som utvärderar och diagnostisera sjukdomar i muskler och motoriska nervceller, elektroder förs in i muskeln, eller placeras på huden som ligger över en muskel eller muskelgrupp, och elektrisk aktivitet och muskelsvar registreras.
Behandling för ALS
Särskild behandling av ALS kommer att avgöras av din läkare baserat på:
Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
För de flesta människor med ALS, kan primär behandling innebära hantering av symtom, och kan omfatta fysiska, yrkesmässig, tal, andningsvägar, och näringsmässiga behandlingar. Vissa mediciner och / eller värme eller bubbelterapi kan hjälpa till att lindra muskelkramp. Motion, även rekommenderas med måtta, kan bidra till att upprätthålla muskelstyrka och funktion.
Det finns ingen bevisad behandling för ALS. Men den amerikanska Food and Drug Administration (FDA) godkänt Rilutek ®, det första läkemedlet som har förlängde överlevnaden hos personer med ALS.
Att hantera symtomen av ALS är en process som kan vara svårt för personer med sjukdomen, deras anhöriga, och det medicinska teamet. Det är dock viktigt att veta att det finns många gemensamma resurser som finns tillgängliga för stöd och hjälp.
Forskare genomför studier för att öka förståelsen för gener som kan orsaka sjukdomen, mekanismer som kan utlösa motoriska nervceller att urarta i ALS, och strategier för att stoppa utvecklingen som leder till celldöd.