Rabdomyosarkom är en sällsynt typ av cancer som börjar i skelettmuskelceller, de muskler som styr alla dina frivilliga muskelrörelser. En rabdomyosarkom kan ligga var som helst i kroppen. En skalle bas rabdomyosarkom former i huvudet och halsen, runt området där ryggraden ansluter till skallen. Det kan handla om strukturer i närheten av ögonen eller bihålor.
Fakta om skallbasen rhabdomyosarcoma
Rabdomyosarkom är vanligast hos barn, men det är fortfarande ganska ovanligt, endast omkring fyra i 1 miljon barn varje år drabbar, och pojkar något oftare än flickor. Även om vuxna också kan få en rhabdomyosarcoma, är att förekomsten ännu ovanligare. De allra flesta människor som får denna sjukdom är yngre än 15 år gammal.
Cirka 40 procent av rabdomyosarkom utvecklas i huvudet eller nacken, och cirka 15 procent av dessa cancerformer involverar basen. Läkare vet inte orsaken till rhabdomyosarcoma, men vissa genetiska sjukdomar (vilket innebär att de är vidare genom familjer) ökar barnets risk. Gener kan spela en roll i 10 till 30 procent av dessa cancer.
Genetiska sjukdomar som kan förknippas med rhabdomyosarcoma inkluderar Li-Fraumeni syndrom, neurofibromatos, Beckwith-Wiedemanns syndrom, och Costello syndrom.
Typer av rhabdomyosarcoma
En rabdomyosarkom kategoriseras som en av två typer:
Embryonal typ är den vanligaste och står för två tredjedelar av samtliga fall. Det är vanligare hos yngre barn och är den mest sannolika typen att påverka basen området.
Alveolar typen är vanligare hos tonåringar och mer benägna att bildas i armar eller ben. Denna typ växer snabbare och är mer benägna att metastasera eller sprida sig till andra områden i kroppen.
Symptom
Symptom av rabdomyosarkom bero på platsen för cancern. Skallbasen rabdomyosarkom kan inte ses från utsidan och kan inte orsaka några symtom förrän de blir stora eller spridas.
Dessa är vanliga symtom:
Huvudvärk, öra, eller ögonsmärta
Sinus problem
Nerv svaghet eller domningar i huvudet och nacken
Utbuktning eller korsade ögon
Symtom på rhabdomyosarcoma som har spridit kan inkludera svullna noder i nacken, skelettsmärta, svaghet, hosta, och viktminskning.
Diagnos
Diagnos av skallbasen rhabdomyosarcoma börjar med en fullständig anamnes och fysisk undersökning. Röntgenundersökningar och blodprover är också viktiga för att göra denna diagnos och för att fastställa om cancern har spridit sig. Detta är viktiga diagnostiska undersökningar:
Röntgen av skallen och bröstkorgen
Datortomografi av skallen basområde
MRT av nacken, anses vara den bästa testet för att upptäcka rhabdomyosarcoma
Skelettscintigrafi, en avbildning test för att se om några cancerceller har spridit sig till skelettet
Lumbalpunktion (spinal tap), i vilket ett prov av ryggmärgsvätska avlägsnas för att kontrollera cancerceller
Biopsi, i vilka ett litet prov av cancerceller avlägsnas för att undersöka i mikroskop för att göra en mer exakt diagnos
Behandling
När alla de diagnostiska studier har gjorts och cancern har setts under ett mikroskop, är det möjligt att bestämma den bästa behandlingen.
Dessa är de huvudsakliga alternativ:
Kemoterapi. Cancer dödande läkemedel används alltid för att förhindra en skallbasen rhabdomyosarcoma från att komma tillbaka. Två eller flera typer av cytostatika, som ges via en intravenös kanal, kan användas.
Strålbehandling. Riktade röntgen kan användas för att döda cancerceller. Alveolära typ cancer behöver nästan alltid strålbehandling. Strålning kan också läggas till kemoterapi i embryonala typer om alla cancern inte kan avlägsnas genom operation.
Kirurgi. Skallbasen cancer är svåra att nå. En metod som kan användas är endoskopisk endonasal kirurgi, som inbegriper ett tunt, upplyst utrymme med en kamera på slutet. Kirurgen kan passera denna omfattning genom näsan för att nå basen och driva igenom det utrymme att ta bort cancern.
Din läkare kommer att bestämma den mest lämpliga behandlingen eller kombination av behandlingar. Vanligtvis är alla skallen bas rabdomyosarkom behandlas med kemoterapi. Kirurgi används för att ta bort så mycket av cancern som möjligt. Om alla cancern inte kan tas bort eller om cancern har spridit sig, kan en kombination av kemoterapi och strålbehandling användas.
Hantering av skallen bas rhabdomyosarcoma
Skull bas rabdomyosarkom sker oftast hos barn, och hantera sjukdomen innebär ett team av experter. Föräldrar bör lära sig så mycket de kan om denna cancer och ett nära samarbete med sina barns läkare innan, under och efter behandling. Uppföljning vård är viktig och kan innebära blodprover och avbildning studier för att se om cancern har kommit tillbaka. Psykologiskt och socialt stöd kan också vara till stor hjälp både föräldrar och barn.