Vad är leukemi?
Leukemi är cancer i blodet och utvecklas i benmärgen. Benmärgen är den mjuka, svampiga centrum för vissa ben som producerar de tre stora blodkroppar: vita blodkroppar att bekämpa infektioner, röda blodkroppar som transporterar syre, och blodplättar som hjälper till med blodproppar och stoppa blödningar. När ett barn har leukemi, benmärgen, av okänd anledning, börjar göra vita blodkroppar som inte mognar på rätt sätt, men fortsätta att reproducera sig själva. Normala, friska celler reproducera endast när det finns tillräckligt med utrymme för dem att passa. Kroppen kan reglera produktionen av celler genom att sända signaler när att sluta. Med leukemi, gör dessa celler inte att reagera på de signaler, för att stoppa och reproducera, oberoende av det tillgängliga utrymmet.
Dessa onormala celler föröka sig mycket snabbt och inte fungerar så friska vita blodkroppar för att bekämpa infektioner. När de omogna vita blodkroppar som kallas blaster, börjar tränga ut andra friska celler i benmärgen, upplever barnet symptomen på leukemi (såsom infektioner, blodbrist, eller blödning).
Vem drabbas av leukemi?
Leukemi är den vanligaste formen av cancer i barndomen. Det drabbar cirka 3500 barn varje år i USA, som står för cirka 30 procent av barncancer.
Det finns olika typer av leukemi. Enligt European Cancer Society, är den typ av leukemi som oftast drabbar barn, oftast i åldrarna 2 och 4 år akut lymfatisk leukemi (ALL). Akut myeloisk leukemi (AML) är den näst vanligaste formen av leukemi hos barn. AML sker vanligen vid en ålder av 2 år, och är inte ofta ses hos äldre barn tills tonåren. AML är den vanligaste typen av akut leukemi hos vuxna. De kroniska former av leukemi sällan ses hos barn.
Vad orsakar leukemi hos barn?
Majoriteten av barndomen leukemi förvärvas sjukdomar. Det innebär att genmutationer och kromosomavvikelser i celler uppträder sporadiskt (slump) och ärvs inte från en förälder.
Immunsystemet spelar en viktig roll för att skydda kroppen från sjukdomar, och eventuellt cancer. En ändring eller defekt i immunförsvaret kan öka risken för att utveckla leukemi. Faktorer som exponering för vissa virus, miljöfaktorer, kemisk exponering och olika infektioner har förknippats med skador på immunsystemet.
Med undantag för vissa genetiska syndrom, är lite känt om orsakerna till barnleukemi.
Vilka är de olika typerna av leukemi?
Det finns tre huvudtyper av leukemi hos barn:
Akut lymfatisk leukemi (ALL)
Akut lymfatisk leukemi (ALL), även kallad lymfatisk eller lymfoid, svarar för de flesta av barndomen leukemi. I denna form av sjukdomen, är det lymfocytcellinje påverkas. Lymfocyterna bekämpa normalt infektion. Med akut lymfatisk leukemi, benmärgen gör för många av dessa lymfocyter och de inte mogna på rätt sätt. Lymfocyterna överproducera därmed tränga ut andra blodkroppar. Omogna blodkroppar (blaster) fungerar inte korrekt för att bekämpa infektioner. Akut leukemi kan förekomma under en kort period av dagar till veckor. Kromosomavvikelser (extra kromosomer och strukturella förändringar i kromosommaterialet) finns i majoriteten av alla patienter.Akut myeloisk leukemi (AML)
Akut myeloisk leukemi (AML), även kallad granulocytiska, myelocytisk, myeloblastisk eller myeloid, står för större delen av resten av barndomen leukemi. Akut myeloisk leukemi är en cancer i blodet, där alltför många granulocyter, en typ av vita blodkroppar, produceras i märgen. De granulocyter slåss normalt infektion. Med akut myeloisk leukemi, benmärgen gör för många av dessa celler och att de inte mogna på rätt sätt. De granulocyter överproducera därmed tränga ut andra blodkroppar. Omogna blodkroppar (blaster) fungerar inte korrekt för att bekämpa infektioner. Akut leukemi kan förekomma under en kort period av dagar till veckor. Barn med vissa genetiska syndrom, inklusive Fanconi anemi, Bloom syndrom, Kostmanns syndrom och Downs syndrom, löper en högre risk att utveckla AML än andra barn.Kronisk myeloisk leukemi (KML)
Kronisk myeloisk leukemi (KML) är ovanligt hos barn. Kronisk myeloisk leukemi är cancer i blodet, där alltför många granulocyter, en typ av vita blodkroppar, produceras i märgen. De granulocyter slåss normalt infektion. Med denna sjukdom, benmärgen gör för många av dessa celler och att de inte mogna på rätt sätt. Märgen fortsätter att producera dessa onormala celler som tränger ut andra friska blodceller. Kronisk myeloisk leukemi kan ske under en period av månader eller år. En specifik kromosomförändring finns i nästan alla patienter med KML. En del av kromosom # 9 bryts av och fäster sig på kromosom nr 22, så att det finns ett utbyte av genetiskt material mellan dessa två kromosomer. Denna omlagring ändrar läge och funktioner av vissa gener, vilket resulterar i okontrollerad celltillväxt. Andra kromosomavvikelser kan också förekomma.
Skillnaden mellan lymfocytär och myelogen är utvecklingsstadiet på vad som kallas den pluripotenta stamcellen. Den pluripotenta stamceller är det första steget i utvecklingen av alla blodkroppar (vita blodkroppar, röda blodkroppar och blodplättar). Denna stamcell går igenom stadier av utveckling tills den mognar till en fungerande cell. Den typ av leukemi bestäms av där cellen är i stadiet av utveckling när det blir malign, eller cancerceller.
De stamceller mognar till antingen lymfoida eller myeloida celler. De lymfoida celler mognar till antingen B-lymfocyter eller T-lymfocyter. Om leukemi är bland dessa celler, kallas det akut lymfocytisk leukemi (ALL). Om leukemi finns ännu längre längs detta skede av utvecklingen, kan den ytterligare klassificeras som B-cell-ALL eller T-cell-ALL. Ju mer mogna cellen, desto svårare är det att behandla.
De myeloida celler utvecklas till blodplättar, röda blodkroppar, och specialiserade vita blodkroppar, såsom neutrofiler och makrofager. Det finns många klassificeringar av AML. Den typ av leukemi bestäms av utvecklingsstadium när de normala cellerna blir leukemiceller.
Vilka är symptomen på leukemi?
Eftersom leukemi är cancer i vävnadsblodbildande kallas benmärgen, är de första symptomen ofta relaterade till oregelbunden benmärgsfunktion. Benmärgen är ansvarig för att producera de flesta av kroppens blodkroppar, inklusive de röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
När leukemi inträffar, de onormala vita blodkroppar (blaster) börjar att föröka sig mycket snabbt och börja tränga ut och konkurrera om näring och utrymme med andra friska celler. Följande är de vanligaste symtomen vid leukemi. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Anemi
När röda blodceller inte kan framställas på grund av trängsel i märg, är anemi är närvarande. Med anemi, kan barnet verkar trött, blek, och kan andas snabbare för att kompensera för minskningen av syre lastkapacitet. Antalet röda blodkroppar på ett blodstatus kommer att vara lägre än normalt.Blödning och / eller blåmärken
När blodplättar inte kan tas fram på grund av trängseln i märgen, kan blödning uppstå och barnet kan börja blåmärken lättare. Petekier är små röda prickar som ofta ses på huden av ett barn med lågt antal blodplättar. Petekier är mycket små blodkärl som har "läckt" eller avblodas. Antalet blodplättar i en blodbilden kommer att vara lägre än normalt. Trombocytopeni är den term som används för ett minskat antal blodplättar.Återkommande infektioner
Även om det kan finnas ett ovanligt högt antal vita blodkroppar på en blodstatus av ett barn med leukemi, dessa vita blodkroppar är omogna och inte bekämpa infektioner. Barnet kan ha haft återkommande virala eller bakteriella infektioner under de senaste veckorna. Barnet med leukemi visar ofta symtom på en infektion såsom feber, snuva och hosta.Ben-och ledvärk
Smärta i ben och leder är ett annat vanligt symptom på leukemi. Denna smärta är oftast ett resultat av benmärgen är överfulla och "full."Abdominal distress
Buksmärtor kan också vara ett symptom på leukemi. Leukemiceller kan samlas i njurarna, levern och mjälten, vilket orsakar utvidgning av dessa organ. Smärta i buken kan orsaka ett barn att ha aptitlöshet och viktminskning.Svullna lymfkörtlar
Barnet kan också ha svullnad i lymfkörtlarna under armarna, i ljumsken, bröstet eller i nacken. Lymfkörtlar är ansvariga för filtrering av blodet. Leukemiceller kan samlas i noderna, vilket orsakar svallning.Andningssvårigheter (dyspné)
Med T-cell ALL, dessa leukemiceller tenderar att klumpa ihop sig runt bräss. Denna massa av celler som finns i mitten av bröstet kan orsaka smärta och andningssvårigheter (dyspné). Väsande andning, hosta och / eller smärtsam andning kräver omedelbar läkarvård.
Med akut leukemi (ALL eller AML), kan dessa symtom uppträder plötsligt på några dagar eller veckor. Med kronisk leukemi (KML), kan dessa symtom utvecklas långsamt under månader till år.
Det är viktigt att förstå att symptomen på leukemi kan likna andra blodsjukdomar eller medicinska problem. Dessa är vanliga symptom på sjukdomen, men inte inkluderar alla möjliga symptom. Barn kan uppleva symptom på olika sätt. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur leukemi diagnostiseras?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för leukemi är:
Benmärg aspiration och / eller biopsi - ett förfarande som innebär att man tar en liten mängd av benmärgsvätska (aspiration) och / eller fast benmärgsvävnad (som kallas en kärna biopsi), vanligtvis från höftbenen, som skall undersökas med avseende på antal, storlek och mognad av blodkroppar och / eller onormala celler.
Fullständig blodstatus (CBC) - ett mått på storlek, antal och mognad av olika blodkroppar i en viss volym av blod.
Ytterligare blodprover - kan omfatta blodkemi, utvärdering av lever-och njurfunktioner, och genetiska studier.
Datortomografi (kallas även CT eller datortomografi) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera horisontell, eller axial, bilder (ofta kallad "skivor") i kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.
Magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.
Röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
Ultraljud (även kallat ultraljud) - en diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Ultraljud används för att visa inre organ som de fungerar, och att bedöma blodflödet genom olika fartyg.
Lymfkörtelbiopsi - ett prov av vävnad avlägsnas från lymfkörtel och undersöktes under ett mikroskop.
Spinal Tap / lumbalpunktion - en speciell nål placeras i nedre delen av ryggen, in i ryggmärgskanalen. Detta är området runt ryggmärgen. Trycket i ryggmärgskanalen och hjärnan kan sedan mätas. En liten mängd cerebrospinalvätska (CSF) kan avlägsnas och skickas för att testa för att bestämma om det finns leukemiceller, en infektion, eller andra problem. CSF är den vätska som badar ditt barns hjärna och ryggmärg.
Behandling för leukemi
Särskild behandling av leukemi kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Den typ av leukemi och andra faktorer, såsom kromosomförändringar i leukemiceller
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Behandlingen börjar vanligtvis genom att ta itu med de uppvisar symtom som anemi, blödningar och / eller infektion. Dessutom kan behandling av leukemi inkluderar (för sig eller i kombination) följande:
Kemoterapi
Intratekal läkemedel / cytostatika (läkemedel förs in genom en nål i ryggmärgen för att förebygga eller behandla leukemi i hjärnan eller ryggmärgen)
Strålbehandling
Benmärg transplantation eller perifer stamcellstransplantation
Riktad terapi
Kirurgi (sällan)
Mediciner (för att förhindra eller behandla skada på andra system i kroppen som orsakas av leukemi behandling)
Mediciner (för illamående och biverkningar av behandlingen)
Blodtransfusioner (röda blodkroppar, blodplättar)
Antibiotika (för att förhindra / behandla infektioner)
Kontinuerlig uppföljning av vård (för att avgöra svar på behandling, upptäcka återkommande sjukdom och hantera sena effekter av behandlingen)
Vilka är de olika stadierna av leukemi behandling?
Det finns olika stadier i behandlingen av akut leukemi, inklusive följande:
Induktion - en kombination av kemoterapi och / eller strålning och läkemedel som ges för att stoppa processen av onormala celler som görs i benmärgen. Remission är målet i detta skede av behandlingen. Eftergift innebär att leukemicellerna inte längre görs. Denna fas kan pågå i ungefär en månad och kan upprepas om målet inte uppnås.
Intensifiering (konsolidering) - fortsatt behandling trots att leukemiceller inte kan vara synliga. Leukemicellerna kanske inte är synliga i ett blodprov eller benmärgsundersökning, men det är möjligt att de celler som fortfarande finns kvar i kroppen.
Underhåll - det stadium som bibehåller leukemifria benmärg genom att fortsätta mindre intensiv kemoterapi för en längre varaktighet. Denna fas används för alla men inte för AML. Det kan pågå i månader till flera år. Regelbundna besök på ditt barns läkare krävs för att avgöra svar på behandling, upptäcka eventuella återkommande sjukdom och hantera eventuella biverkningar av behandlingen.
Återfall kan inträffa även med aggressiv behandling. Återfall är när benmärgen börjar göra onormala celler igen. Återfall kan uppstå under någon av de stadier av behandling, eller kan uppstå månader eller år efter att behandlingen har avslutats.
Behandling för kronisk myeloisk leukemi kan börja med en målinriktad terapi läkemedel. Dessa läkemedel är oftast mycket effektiva på att hålla leukemi under kontroll, men eftersom de inte bota den, och de måste tas kontinuerligt, kan läkaren rekommendera en stamcellstransplantation, om man kan göras.
Långsiktiga utsikterna för ett barn med leukemi
Prognos beror mycket på:
Typen och omfattningen av sjukdomen
Sjukdom svar på behandlingen
Genetics
Ålder och allmänna hälsa hos barnet
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Ny utveckling inom behandling
Som med alla cancer, kan prognos och långsiktig överlevnad variera mycket från barn till barn. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för barnet diagnosen leukemi.
Biverkningar av strålning och kemoterapi, liksom andra maligniteter, kan förekomma i överlevare av leukemi. Nya metoder kontinuerligt upptäckte att förbättra behandlingen och för att minska biverkningarna av behandling för sjukdomen.