Vad är fibrös dysplasi?
Fibrös dysplasi är en kronisk sjukdom där ben expanderar på grund av onormal utveckling av fibrös vävnad, vilket ofta resulterar i en, eller flera, av följande:
Ojämn tillväxt av ben
Smärta
Sköra ben
Bone deformitet
Varje ben kan påverkas. Mer än ett ben kan påverkas åt gången, och när flera ben påverkas, är det inte ovanligt att de alla vara på en sida av kroppen. Däremot fibrös dysplasi inte sprida sig från ett ben till en annan. De vanligaste drabbade ben inkluderar följande:
Lårben (lårbenet)
Tibia (skenbenet)
Revben
Skull
Ansikts ben
Humerus (benet i överarmen)
Bäcken
Kotor i ryggraden (mindre ofta)
Vissa människor utvecklar hormonella problem och en sjukdom som kallas McCune-Albrights syndrom. McCune-Albrights syndrom, en annan form av fibrös dysplasi, inkluderar olika symtom, som tidig debut av puberteten och hud fläckar, så kallade café-au-lait fläckar.
Fibrös dysplasi förekommer vanligen hos barn i åldern 3 till 15, men det ibland inte diagnostiseras förrän i vuxen ålder. Det finns lika mellan män och kvinnor.
Vad orsakar fibrös dysplasi?
Den exakta orsaken till fibrös dysplasi är inte känt, men det tros bero på en kemisk oegentligheter i ett specifikt ben protein. Detta ben protein avvikelse kan bero på en genmutation närvarande vid födseln, men det är inte känt för att vara en ärftlig sjukdom.
Vilka är symtomen av fibrösa dysplasi?
Följande är de vanligaste symtomen för fibrös dysplasi. Dock får varje individ får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
En vaggande promenad
Skelettsmärta (som en följd av den expanderande fibrösa vävnaden i benet)
Bone deformitet
Benfrakturer
Skolios - en lateral, eller åt sidan, krökning och rotation av de bakre ben (kotorna), ger intrycket att personen lutar åt sidan.
Symptomen av fibrös dysplasi kan likna andra ben sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med din läkare för en diagnos.
Hur är fibrös dysplasi diagnostiseras?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för fibrös dysplasi innehålla följande:
Röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
Biopsi - ett förfarande där vävnadsprover tas bort (med en nål eller under operation) från kroppen för undersökning i mikroskop, för att avgöra om cancer eller andra onormala celler är närvarande, för att ta bort vävnad från det drabbade benet.
Datortomografi (kallas även CT eller CAT scan.) - En bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.
Blodprov
Behandling för fibrös dysplasi:
Särskild behandling av fibrösa dysplasi kommer att avgöras av din läkare baserat på:
Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Behandling kan vara:
Kirurgi, inklusive följande:
Avlägsnande av drabbade ben, följt av bentransplantation (en kirurgisk procedur i vilken friskt ben transplanteras från en annan del av patientens kropp i det drabbade området)
Borttagning av ben kil
Placering av en stång ned axeln av benet
Medicinering
Smärtlindring
Sjukgymnastik