Vatisa

Immunoglobulin A (IgA)-nefropati

Illustration av anatomin i njure

Vad är IgA-nefropati?

IgA-nefropati är en kronisk njursjukdom som kan utvecklas under en period på 10 till 20 år, och kan leda till i slutstadiet njursjukdom. Den orsakas av insättningar av protein immunoglobulin A (IgA) inuti glomeruli (filter) i njuren. Dessa glomeruli filtrera normalt avfall och överflödigt vatten från blodet och skicka dem till blåsan som urin. Emellertid hindrar denna filtreringsprocess IgA protein. Detta kan leda till följande:

  • Blod och protein i urinen

  • Svullnad i händer och fötter

Vad orsakar IgA-nefropati?

Den IgA-proteinet är en normal del av kroppens immunförsvar. Det är inte känt vad som orsakar IgA insättningar i glomeruli, men i mer än 10 procent av drabbade familjer, är IgA-nefropati ärvs av en autosomal dominant gen. Autosomal dominant nedärvning innebär att genen är belägen på en av de autosomer (kromosomparen 1 genom 22). Detta innebär att män och kvinnor påverkas lika, och "dominant" betyder att endast en gen som är nödvändig för att ha den egenskapen. När en förälder har en dominerande egenskap, det finns en 50 procents chans att något barn som han eller hon har också ärva drag.

IgA-nefropati är en mycket heterogen sjukdom, vilket innebär att presentationen varierar stort mellan individer och familjer. I själva verket kan vissa personer som ärver genen inte har några symptom, men kan passera genen vidare till nästa generation. Män drabbas oftare än kvinnor.

Vilka är symtomen av IgA-nefropati?

IgA-nefropati är en tyst sjukdom som kan gå oupptäckt i flera år, men debuten är vanligen före 40 års ålder. Det vanligaste symtomet är blod i urinen. Det tar många år att utvecklas till det stadium där den orsakar påvisbara komplikationer såsom svullnad, återkommande övre luftvägsinfektioner, eller tarmsjukdom.

Hur är IgA-nefropati diagnosen?

Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för IgA-nefropati innehålla följande:

  • Mätning av blodtryck

  • Mätning av kolesterolhalten i blodet

  • Mätning av proteinnivåer i urinen

  • Mätning av proteinnivåer i blodet

  • Njure biopsi (identifiera IgA-depositioner) Ett förfarande där vävnadsprover tas bort (med en nål eller under operation) från njuren för undersökning i mikroskop,. För att avgöra om cancer eller andra onormala celler är närvarande.

Vad är behandling för IgA-nefropati?

Särskild behandling av IgA-nefropati kommer att avgöras av din läkare baserat på:

  • Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

  • Omfattningen av sjukdomen

  • Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

  • Förväntningarna på sjukdomsförloppet

  • Din åsikt eller önskemål

Behandling kan vara:

  • Diet modifiering

  • Kolesterol minskning

  • Medicinering

  • Rökstopp

  • Motion och bibehållande av normal kroppsvikt

  • Hög vätskeintag

  • Blodtryckskontroll

Behandlingen fokuserar på att bromsa utvecklingen av sjukdomen och förhindra komplikationer, t.ex. högt blodtryck, vilket ytterligare skadar glomeruli. Två grupper av mediciner blodtryck - ACE-hämmare (ACE-hämmare) och angiotensinreceptorblockerare (ARB) - hjälper till att skydda njurfunktionen genom att sänka blodtrycket och minska förlusten av protein i urinen, och är mest effektiva för att uppnå behandlingsmålen när det tas samtidigt. (Kvinnor som är gravida ska inte ta dessa mediciner eftersom de kan skada det ofödda barnet.)

Forskare som finansieras av National Institute of Diabetes and Digestive och njursjukdomar (NIDDK) genomför studier för att förstå hur de IgA avlagringar bildas och om kosttillskott som fiskolja eller läkemedel såsom prednison kan hämma njurinflammation och ärrbildning.