Vatisa

Tumörer könsceller

Vad är tumörer könsceller?

Könsceller tumörer är elakartad (cancer) eller icke-maligna (godartade, icke-cancerösa) tumörer som består mestadels av könsceller. Könsceller är de celler som utvecklas i embryot (fostret, eller ofödda barn) och blir de celler som bygger upp det reproduktiva systemet hos män och kvinnor. Dessa könsceller följer en mittlinje väg genom kroppen efter utveckling och ner i bäckenet som äggstocksceller eller i pungen som testikelceller. De flesta äggstockstumörer och testikeltumörer är av könsceller ursprung. Äggstockarna och testiklarna kallas könskörtlarna.

Tumör platser utanför gonad kallas extragonadal platser. Tumörerna uppträder också längs mittlinjen bana och kan hittas i huvudet, bröstkorgen, buken, bäckenet och sacrococcygeal (nedre delen av ryggen)-område.

Tumörer könsceller är sällsynta, eftersom endast cirka 2,4 barn i en miljon kommer att utveckla en av dessa tumörer under ett visst år. Tumörer könscells står för cirka 4 procent av all cancer hos barn och ungdomar yngre än 20 år.

Tumörer könsceller kan sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen. De vanligaste platserna för metastasering är lungor, lever, lymfkörtlar, och centrala nervsystemet. I sällsynta fall kan tumörer i könsceller spridas till ben, benmärg och andra organ.

Vad orsakar tumörer könsceller?

Orsaken till tumörer könsceller är inte fullständigt förstådd. Ett antal av ärftliga defekter har också förknippats med en ökad risk att utveckla germinalcellstumörer inklusive det centrala nervsystemet och urogenitala vägsmissbildningar och stora missbildningar av nedre delen av ryggraden. Speciellt hanar med kryptorkism (fel på testiklarna vandrat ned i pungen) har en ökad risk att utveckla testikelkönscellstumörer. Kryptorkism kan förekomma ensam, dock, och är också närvarande i vissa genetiska syndrom.

Dessutom kan celler från testikel germinalcellstumörer ha strukturella kromosomavvikelser som involverar kromosom nr 12, vilket kan förklara den okontrollerade celltillväxt och tumörbildning.

Vissa genetiska syndrom som orsakas av extra eller saknade könskromosomer kan orsaka ofullständig eller onormal utveckling av det reproduktiva systemet.

Vilka är symptomen på tumörer könsceller?

Följande är de vanligaste symtomen på tumörer könscells. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen varierar beroende på storlek och placering av tumören. Symtomen kan vara:

  • en tumör, svullnad, eller massa som kan kännas eller sett

  • förhöjda nivåer av alfa-fetoprotein (AFP)

  • förhöjda nivåer av beta-humant koriongonadotropin (beta-hCG)

  • förstoppning, inkontinens, och svaghet i benen kan inträffa om tumören är i korsbenet (ett segment av kotpelaren som bildar den övre delen av bäckenet) komprimering strukturer

  • onormal form, eller oegentligheter i, testikelstorlek

Symptomen på tumörer könscells kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.

Hur tumörer könscells diagnosen?

Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för tumörer könsceller är:

  • biopsi - ett vävnadsprov tas bort från tumören och undersöks i mikroskop.

  • fullständig blodstatus (CBC) - ett mått på storlek, antal och mognad av olika blodkroppar i en viss volym av blod.

  • ytterligare blodprover - kan omfatta blodkemi, utvärdering av lever-och njurfunktioner, och genetiska studier.

  • flera imaging studier, bland annat:

    • datortomografi (kallas även CT eller CAT scan.) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.

    • magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.

    • röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.

    • ultraljud (Kallas även ultraljud.) - en diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Ultraljud används för att visa inre organ som de fungerar, och att bedöma blodflödet genom olika fartyg.

    • ben skannar - bilder eller röntgenbilder tagna av benet efter ett färgämne har injicerats som absorberas av benvävnad. Dessa används för att upptäcka tumörer och skelettabnormiteter.

Vilka olika typer av könsceller?

Diagnos av tumörer könscells beror på vilka typer av celler inblandade. De vanligaste typerna av tumörer könsceller är:

  • teratom
    Teratom innehåller celler från de tre groddblad: ektoderm, mesoderm och endoderm. Teratom kan vara elakartade eller godartade, beroende på löptid och andra typer av celler som kan vara inblandade. Teratom är den vanligaste könscell tumör hittades i äggstockarna. Sacrococcygeal (svans ben, eller distala änden av ryggraden) teratom är de vanligaste könscellstumörer som finns i barndomen. Eftersom dessa sacrococcygeal tumörer är ofta synlig från utsidan av kroppen, är diagnos ställs tidigt och behandling och / eller operation initieras tidigt, och prognosen för denna typ av könscell tumör mycket gynnsamma.

  • germinomas
    Germinomas är maligna germinalcellstumörer. Germinomas också kallas dysgerminoma när den ligger i äggstockarna, och seminom då ligger i testiklarna. Bland barn, germinoma eller dysgerminoma, förekommer oftast i äggstocken av en förpuberteten eller tonåring tik. Dysgerminoma är den vanligaste maligna äggstockskönsceller tumör hos barn och ungdomar.

  • endodermal sinus tumör eller gulesäcken tumörer
    Endodermal sinus tumör eller gulesäcken tumörer är könscellstumörer som oftast elakartade, men kan också vara godartade. Dessa tumörer är vanligast i äggstockar, testiklar, och sacrococcygeal områden (svans ben, eller distala änden av ryggraden). Då finns i äggstockar och testiklar, de är ofta mycket aggressiva, maligna, och kan spridas snabbt via det lymfatiska systemet och andra organ i kroppen. Gulesäcken tumörer är den vanligaste maligna testikel-och äggstockstumörer hos barn. De flesta gulesäcken tumörer kräver kirurgi och kemoterapi, oavsett stadium eller närvaro av metastaser, på grund av den aggressiva natur och återfall av sjukdomen.

  • koriokarcinom
    Koriokarcinom är en mycket sällsynt, men ofta maligna könsceller tumör som uppstår från cellerna i chorion lagret av moderkakan (under graviditeten, en blodrika struktur genom vilken fostret tar in syre, mat, och andra ämnen samtidigt att bli av avfallsprodukter). Dessa celler kan bilda en tumör på moderkakan celler under graviditet och spridning (metastasera) till barnet och mamman. När tumören utvecklas under graviditeten, det kallas graviditets koriokarcinom. Graviditets koriokarcinom förekommer oftast hos gravida kvinnor som är 15 till 19 år. Om en icke-gravid litet barn utvecklar koriokarcinom från chorion celler som härstammar från moderkakan som fortfarande finns i kroppen, är den term som används icke-graviditets koriokarcinom.

  • embryonalt karcinom
    Embryonalt karcinom-celler är maligna celler som vanligen blandas med andra typer av tumörer i könsceller. De förekommer oftast i testiklarna. Dessa typer av celler som har förmågan att sprida sig till andra delar av kroppen. När dessa celler blandas med en annars godartad typ av tumör (moget teratom), kommer närvaron av embryonala cancerceller få den att bli elakartade (cancer).

Många germinalcellstumörer har flera typer av celler inblandade. Den diagnosen, behandlingen och prognosen är baserade på den mest elakartade cellerna som förekommer och de flesta typer av celler som är närvarande.

Behandling för tumörer könsceller:

Särskild behandling av tumörer könsceller kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:

  • ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

  • omfattningen av sjukdomen

  • ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

  • förväntningar på sjukdomsförloppet

  • din åsikt eller önskemål

Behandlingen kan omfatta (enbart eller i kombination):

  • operation (för att ta bort tumören och involverade organ)

  • kemoterapi

  • strålning

  • benmärgstransplantation

  • stödjande vård (för effekterna av behandling)

  • hormonersättnings (om nödvändigt)

  • antibiotika (för att förhindra / behandla infektioner)

  • kontinuerlig uppföljning vård (för att avgöra svar på behandling, upptäcka återkommande sjukdom, och hantera sena effekter av behandlingen)

Långsiktiga utsikterna för ett barn med en könscell tumör:

Prognos beror mycket på:

  • omfattningen av sjukdomen.

  • storleken och placeringen av tumören.

  • närvaron eller frånvaron av metastaser.

  • tumörens svar på behandlingen.

  • ålder och allmänna hälsa på ditt barn.

  • ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier.

  • ny utveckling inom behandling.

Som med alla cancer, kan prognos och överlevnad på lång sikt variera mycket från individ till individ. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för ett barn diagnostiseras med en könscell tumör. Biverkningar av strålning och kemoterapi, liksom andra maligniteter, kan förekomma i överlevande av tumörer i könsceller. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.