Vad är ewing sarkom?
Ewing sarkom är en cancer som uppstår främst i ben eller mjukvävnad. Ewing sarkom kan förekomma i något ben, men oftast finns den i de långa benen såsom femur (lår), tibia (skenbenet), eller humerus (överarmen). Det kan innebära att muskler och mjukdelar kring tumören webbplats. Ewing sarkom celler kan också sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen, inklusive benmärg, lungor, njurar, hjärta, binjure, och andra mjuka vävnader.
Ewing sarkom står för cirka 2 procent av barncancer. Ca 225 barn och ungdomar får diagnosen Ewing sarkom i USA varje år. Det är den näst vanligaste maligna ben tumörer hos barn och ungdomar. Ewing sarkom förekommer oftast hos barn i åldrarna tio och 20. Fler män drabbas än kvinnor.
Vad orsakar ewing sarkom?
Den exakta orsaken till Ewing sarkom är inte helt klarlagd. Det verkar inte finnas några kända riskfaktorer och förebyggande åtgärder tillgängliga. Men, har forskare upptäckt kromosomförändringar i en cells DNA som kan leda till Ewing sarkom bildning. Dessa förändringar är inte ärftlig. De utvecklas hos barn efter att de föds utan någon uppenbar anledning.
I nästan 85 procent av dessa fall involverade förändringen fixeringen av genetiskt material mellan kromosomer # 11 och # 22. När en viss bit av kromosom nr 11 placeras intill EWS-genen på kromosom nr 22, blir EWS-genen "påslagen." Denna aktivering leder till en överväxt av cellerna och slutligen utvecklingen av cancer. Den exakta mekanismen är fortfarande oklar, men denna viktiga upptäckt har lett till förbättringar i diagnostisering Ewing sarkom.
Vissa läkare klassificera Ewing sarkom som en primitiv neuroektodermal tumör (PNET). Det innebär att tumören kan ha börjat i foster eller embryo, vävnad som har utvecklats till nervvävnad.
Vilka är symptomen på ewing sarkom?
Följande är de vanligaste symtomen på Ewing sarkom. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symptomen kan omfatta, men är inte begränsade till följande:
Smärta runt platsen för tumören
Svullnad och / eller rodnad runt platsen för tumören
Viktminskning, minskad aptit
Förlamning och / eller inkontinens (om tumören är i ryggmärgs region)
Symptom som beror på nervkompression från tumör (t.ex., domningar, stickningar, förlamningar, etc.)
Symptomen av Ewing sarkom kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur ewing sarkom diagnostiseras?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning av ditt barn, kan diagnostiska metoder för Ewing sarkom är:
Flera imaging studier, till exempel:
Röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
Ben skannar - en kärnavbildningsmetod för att utvärdera eventuella degenerativa och / eller artros förändringar i lederna, för att upptäcka skelettsjukdomar och tumörer, för att fastställa orsaken till skelettsmärta eller inflammation. Detta test är för att utesluta någon infektion eller frakturer.
Magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen. Detta test görs för att utesluta eventuella tillhörande avvikelser i närliggande mjukdelar.
Datortomografi (kallas även CT eller datortomografi) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.
Blodprover (inklusive blodkemiska)
Biopsi av tumören - ett förfarande i vilket vävnadsprov tas bort (med en nål eller under kirurgi) från kroppen för undersökning under ett mikroskop, för att bestämma om cancer eller andra onormala celler är närvarande, för att avlägsna vävnad från det påverkade benet.
Benmärg aspiration och / eller biopsi - ett förfarande som innebär att man tar en liten mängd av benmärgsvätska (aspiration) och / eller fast benmärgsvävnad (som kallas en kärna biopsi), vanligtvis från höftbenen, som skall undersökas med avseende på antal, storlek och mognad av blodkroppar och / eller onormala celler.
Ewings sarkom är svåra att skilja från andra liknande tumörer. Diagnos görs ofta genom att utesluta alla andra vanliga solida tumörer, och genom användning av genetiska studier.
Behandling för ewing sarkom
Särskild behandling av Ewing sarkom kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Behandlingen kan innefatta en, eller flera, av följande:
Operation för att avlägsna tumören
Kemoterapi
Strålbehandling
Amputation av den behandlade armen eller benet
Resektioner för metastaser (t.ex. lung resektioner av cancerceller i lungan)
Rehabilitering inklusive fysisk och arbetsterapi, och psykosocial anpassning
Protes montering och utbildning
Stödjande vård (för biverkningar av behandlingen)
Antibiotika (för att förebygga och behandla infektioner)
Kontinuerlig uppföljning av vård (för att avgöra svar på behandling, upptäcka återkommande sjukdom och hantera sena effekter av behandlingen)
Långsiktiga utsikterna för ett barn med ewing sarkom
Prognos för Ewing sarkom beror mycket på:
Omfattningen av sjukdomen
Storleken och placeringen av tumören
Närvaro eller frånvaro av metastaser
Tumören behandlingssvar
Den ålder och allmänna hälsa på ditt barn
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Ny utveckling inom behandling
Som med alla cancer, kan prognos och långsiktig överlevnad variera mycket från barn till barn. Varje barn är unikt och behandling och prognos är uppbyggt kring barnets behov. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för ett barn med diagnosen Ewing sarkom. Sena effekter av strålning och kemoterapi, liksom andra maligniteter, kan förekomma hos överlevande från Ewing sarkom. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.
