Vad är exstrophy i urinblåsan?
Exstrophy av blåsan är en komplex kombination av störningar som sker under fosterutvecklingen. Sjukdomen innebär vanligtvis många system i kroppen, bland annat i urinvägarna, muskler och ben, och matsmältningssystemet. Blåsexstrofi innebär att blåsan är i huvudsak ut och in och exponeras på utsidan av buken. Eftersom blåsan och andra strukturer exponeras till utsidan av kroppen, sipprar urin ständigt på huden orsakar lokal irritation.
Vad är epispadias?
Epispadias ses vanligen med exstrophy av blåsan. Epispadias uppstår när urinrörsöppningen, vilket är det ihåliga röret som tömmer urin från urinblåsan till utsidan av kroppen, är i ett onormalt läge. Hos män är öppningen vanligen på översidan av penis och inte spetsen. Detta är annorlunda än hypospadi där öppningen är vanligen under penis. I flickor, kan urinrörsöppningen placeras längre upp i urinröret och kan vara större och längre än normalt. Ofta i flickor, utvidgar öppningen till blåsan.
Vem påverkas av exstrophy i urinblåsan?
Enligt Europeiska Urologic Association, är detta en sällsynt sjukdom som förekommer i ungefär en av 30.000 födda. Det är vanligare hos män och varierar i svårighetsgrad. Orsaken exstrophy av blåsan är okänd. Även om vissa rapporter visar en anhopning av exstrophy av urinblåsan i familjer, vilket tyder på en ärftlig faktor. Dock är chansen för föräldrar att ha ett barn med exstrophy av blåsan liten (1 procent eller mindre). Sjukdomen kan uppträda i varierande grad från mild till svår. I många fall är exstrophy av urinblåsan i samband med följande:
Breddas pubic ben
Utåt roterade ben och fötter
Triangelformade defekter i buken och synlighet av membranet av blåsan som vanligtvis ljust rosa
Onormalt-formade magmuskler
Förskjutning av naveln (naveln), vanligtvis över defekten
Navelbråck kan före (sektion av tarmen sticker ut genom en svaghet i magmusklerna)
Kort, liten penis med urinrörets mynning längs toppen av penis (epispadias)
Smal slidöppningen, bred blygdläppar, och korta urinröret
Hur exstrophy i urinblåsan diagnosen?
Exstrophy i urinblåsan kan oftast diagnostiseras av foster ultraljud innan ett barn är fött. Efter det att barnet är fött, kan exstrophy bestämmas genom fysisk undersökning. Ditt barns läkare kan beställa andra diagnostiska metoder.
Vad är behandling för exstrophy av urinblåsan?
Särskild behandling av exstrophy av urinblåsan och epispadias kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Graden av störning
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på loppet av sjukdomen
Din åsikt eller önskemål
När en diagnos ställs, kommer ditt barn att hänvisas till en kirurg för kirurgisk reparation. Det finns vanligtvis tre steg till kirurgisk reparation som startar när ditt barn är så unga som 48 timmar gammal. Första steget är en internalisering av urinblåsan och avslutas buken. Det andra steget kan ske så tidigt som 6 månaders ålder och innebär reparera epispadias och andra genitala avvikelser. Den sista operationen sker på runt åldern 4-5, när blåsan är tillräckligt stor och barnet är psykiskt redo att bli torr. Denna sista operation innebär rekonstruktion av urinvägarna innefattande urinblåsan, och andra strukturer i urinvägarna.
