Vad är gallgångsatresi?
Gallgångsatresi är en kronisk, progressiv leversjukdom som blir uppenbart strax efter födseln. Rör i och utanför levern, som kallas gallgångarna, tillåter normalt en vätska som produceras av levern kallas galla rinna in i tarmen och njurarna. Bile hjälpmedel i matsmältningen och transporterar slaggprodukter från levern till tarmen och njurarna för utsöndring. I gallgångsatresi, är gallgångarna som är placerade i eller utanför levern blockeras. När gallan är oförmögna att lämna levern genom gallgångarna, blir levern skadade och många vitala kroppsfunktioner påverkas.
Vad orsakar gallgångsatresi?
Orsaken gallgångsatresi är inte känd. Vissa forskare och läkare tror att barn föds med gallgångsatresi, vilket innebär att problemet med gallgångarna inträffade under graviditeten medan levern utvecklades. Andra tror att sjukdomen börjar efter födseln, och kan orsakas av exponering för infektioner eller exponering för giftiga ämnen.
Gallgångsatresi verkar inte vara kopplade till mediciner mamman tog, sjukdomar mamman hade, eller något annat mamman gjorde under sin graviditet. För närvarande finns det inte en genetisk länk känd för gallgångsatresi. Sjukdomen är inte troligt att förekomma mer än en gång i en familj.
Hur ofta gallgångsatresi uppstår och vem som är i riskzonen?
Gallgångsatresi är den vanligaste orsaken till levertransplantation hos barn som bor i USA
Gallgångsatresi sker en gång i varje 10.000 födelser och är vanligare hos flickor än hos pojkar.
Asiatiska populationer och afrikanska folk nyfödda oftare drabbas än kaukasier nyfödda.
Varför är gallgångsatresi ett bekymmer?
Gallgångsatresi orsakar leverskador och påverkar många viktiga processer som gör att kroppen ska fungera normalt. Det är en livshotande sjukdom och är dödlig utan behandling.
Vilka är symptomen på gallgångsatresi?
Spädbarn med gallgångsatresi visas vanligtvis frisk vid födseln. Oftast symtom utvecklas mellan två veckor till två månader i livet, och kan omfatta:
Gulsot (gul färg på huden och ögonvitorna)
Mörk urin
Ljusa avföring
Utspänd buk
Viktminskning
Gulsot är en gul missfärgning av hud och ögonvitor på grund av en onormalt hög nivå av bilirubin (gallpigment) i blodet, som sedan utsöndras via njurarna. Höga nivåer av bilirubin kan hänföras till inflammation eller andra avvikelser i levercellerna, eller blockering av gallgångarna. Gulsot är oftast det första tecknet, och ibland det enda tecknet, leversjukdom.
Symtom på gallgångsatresi kan likna andra leversjukdomar eller medicinska problem. Rådfråga ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är gallgångsatresi diagnosen?
En läkare eller annan vårdgivare kommer att undersöka ditt barn och få en medicinsk historia. Flera diagnostiska förfaranden görs för att utvärdera problemet och kan omfatta följande:
Blodprov:
Leverenzymer. Förhöjda nivåer av leverenzymer kan varna läkare till leverskada eller skada, eftersom enzymerna läcker från levern in i blodet under dessa omständigheter.
Bilirubin. Bilirubin produceras i levern och utsöndras i gallan. Förhöjda nivåer av bilirubin indikerar ofta ett hinder för gallflödet eller en defekt i behandlingen av galla i levern.
Albumin och totalprotein. Nedan-normala nivåer av proteiner som produceras av levern är förknippade med många kroniska leversjukdomar.
Clotting studier, liksom protrombintid (PT) och partiell tromboplastintid (PTT). Tester som mäter den tid det tar för blodet att koagulera. Blodkoagulering kräver vitamin K och proteiner som produceras av levern. Levercellskador och galla flöde obstruktion kan både förhindra nöjaktig blodproppar.
Viral studier, inklusive hepatit och HIV. Kontroll efter virus i blodet kan hjälpa till att fastställa orsaken till leverproblem.
Blododling. Kontroll av bakteriell infektion i blodet som kan påverka levern kan användas för att diagnostisera gallgångsatresi.
Röntgenundersökningar:
Buken ultraljud. En diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Ultraljud används för att visa levern, gallblåsan och gallgångarna.
Lever (HIDA) skanning. En låg radioaktiv isotop (teknetium) injiceras i barnets ven. Den lever och tarm skannas av nuklearmedicinska maskin. Om isotopen passerar genom levern till tarmen, gallgångarna är öppna och barnet inte har gallgångsatresi.
Testet som ger det mest definitiv diagnos är en leverbiopsi. Ett vävnadsprov tas från barnets lever och undersöks för avvikelser, vilket gör gallgångsatresi särskiljas från andra leverproblem.
Vad är behandling för gallgångsatresi?
Särskild behandling av gallgångsatresi avgörs av ditt barns läkare baserat på följande:
Omfattningen av problemet
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på loppet av problemet
Yttrandet från de vårdgivare som deltar i barnets vård
Din åsikt och önskemål
Gallgångsatresi är en oåterkallelig problem. Det finns inga mediciner som kan ges för att häva blockeringen gallgångarna eller att uppmuntra nya gallgångarna att växa där det fanns ingen tidigare. Tills det händer, kommer gallgångsatresi inte kunna botas. Däremot kan två olika operationer göras som gör det möjligt för barn med gallgångsatresi att leva längre och få en bättre livskvalitet. Ditt barns läkare kan hjälpa till att avgöra om någon av dessa operationer är ett alternativ.
Kasai portoenterostomy. Här åtgärden ansluter galla dränering från levern direkt till tarmkanalen. Det är mest framgångsrika när det görs innan ett barn är 3 månader gammal. Den Kasai Förfarandet är till hjälp eftersom det kan tillåta ett barn att växa och stanna kvar i ganska god hälsa under flera år. Så småningom kommer kolestas (backup av galla i levern) uppstå leverskador.
Levertransplantation. En levertransplantation operation tar bort den skadade levern och ersätter den med en ny lever från en donator. Den nya levern kan vara antingen:
En hel lever, tas emot från ett barn som har dött.
En del av en lever, fick från ett barn som har dött.
En del av en lever, fått från en släkting eller annan person vars vävnadstyper matchar barnets vävnadstyp.
Efter operation, börjar den nya levern fungerar och barnets hälsa förbättras ofta snabbt. Efter en levertransplantation, kommer barnen att behöva ta mediciner för att förhindra att kroppen stöter bort det nya organet. Avslag uppstår på grund av ett av kroppens normala skyddsmekanismer som hjälper kämpa mot invasion av virus, tumörer och andra främmande ämnen. Antirejection mediciner tas för att förhindra detta normalt svar av kroppen från att kämpa mot det transplanterade organet. Täta kontakter med läkare och andra medlemmar av transplantation laget är avgörande efter en levertransplantation.
Om mitt barn har gallgångsatresi, är nutrition ett problem?
Innan ditt barn har någon av dessa verksamheter, kan näring vara ett problem. Med gallgångsatresi, inte tillräckligt galla når tarmen för att hjälpa till med matsmältningen av fett i kosten. Protein brister kan uppstå på grund av leverskada. Vitaminbrist kan också uppstå. Barn med leversjukdom kräver mer kalorier än ett normalt barn på grund av en snabbare ämnesomsättning.
Din läkare kan rekommendera att en pediatrisk nutritionist göra rekommendationer angående ditt barns kost. Närings riktlinjer kan omfatta följande:
Ge ditt barn med en bra, välbalanserad kost.
Komplettera ditt barns kost med vitaminer, enligt anvisningar från ditt barns läkare.
Ge ditt barn med kaloririka flytande matning, enligt anvisningar från ditt barns läkare. Vissa barn med leversjukdom blivit för sjuk för att äta normalt. I så fall kan din läkare rekommendera att ditt barn har flytande matning som ges för att möta hans eller hennes kroppens behov. Dessa utfodringar ges genom ett rör som kallas en magsond (NG), som styrs in i näsa, nedför matstrupen och in i magsäcken. En kaloririka vätska kan ges genom röret för att komplettera ditt barns kost, om han eller hon kan äta endast små mängder mat, eller att byta ut måltider om ditt barn är för sjuka för att äta.
Efter operation, kan ditt barns matsmältning återgå till det normala, eller du kanske ändå behöver ge extra vitaminer och / eller arbeta med ditt barns kost. Rådfråga ditt barns läkare för rekommendationer.
Vilka är de långsiktiga utsikterna för ett barn med gallgångsatresi?
Många faktorer påverkar den långsiktiga utsikterna för dessa barn. Några av dem är:
Omfattningen av gallgången skada.
Den ålder då antingen en Kasai portoenterostomy eller levertransplantation utförs.
Omfattningen av leverskada som har uppstått.
Det allmänna hälsotillståndet i ditt barn.
Efter levertransplantation, kommer barnets hälsa brukar förbättras, dock skall en noggrann medicinsk diet följas.
