Vad är det?
Guillain-Barrés syndrom är en ovanlig sjukdom som orsakar skada på de perifera nerverna. Dessa nerver skicka meddelanden från hjärnan till musklerna, som instruerar musklerna för att flytta. De bär också förnimmelser som smärta från kroppen till hjärnan. Den nervskador ofta orsakar muskelsvaghet, ofta till den grad av förlamning, och kan orsaka problem med känsel, inklusive smärta, stickningar, "kryper hud" eller ett visst mått av domningar.
Guillain-Barrés syndrom kan bli en medicinsk nödsituation, om svaghet påverkar bröstmusklerna som är ansvariga för att andas. Om bröstmusklerna blir förlamad, kan patienten dö av syrebrist. Personer med detta syndrom måste övervakas noggrant, vanligen på ett sjukhus, att se till att andas och andra vitala funktioner upprätthålls.
Guillain-Barrés syndrom är en autoimmun sjukdom där kroppens immunförsvar angriper och förstör myelinskidan, som sveper runt långa nervcellskroppar ungefär som isolering runt en vattenledning. Myelin skyddar nerv och bidrar till att påskynda överföringen av elektriska impulser ner nerven. Om myelinet förstörs, nervimpulser resa mycket långsamt och kan bli störd. Om musklerna inte får ordentlig stimulans genom nerverna, kommer de inte att fungera korrekt.
Orsakerna till syndromet är okänd, men många experter tror att immunsystemet försöker bekämpa en smittsam organism (bakterier eller virus) och oavsiktligt skadar nervvävnad i processen.
Guillain-Barrés syndrom är ovanlig och drabbar färre än 4.000 människor i Europa varje år. Varför sjukdomen drabbar vissa människor är ett mysterium. I mer än två tredjedelar av patienterna sker Guillain-Barrés syndrom en till tre veckor efter en virussjukdom, inklusive en vanlig förkylning, influensa, eller infektion med humant immunbristvirus ( HIV ), Epstein-Barr-virus eller cytomegalovirus. Den vanligaste infektiösa trigger verkar vara en bakteriell infektion med Campylobacter jejuni, som orsakar tarminfektioner. Ibland tycks Guillain-Barrés syndrom följa immuniseringen kirurgi eller benmärgstransplantation. Forskning om orsakerna till Guillain-Barrés syndrom pågår.
Symptom
Symptom av Guillain-Barrés syndrom varierar från person till person och kan vara lätt eller svår. Oftast är det första uppenbara symptom svaghet, och oftast den svaga känns i båda benen. Med tiden innebär svaghet ofta armar eller huvud, som påverkar ögon och huvudrörelser och tal. Ibland kommer den svaga påverka armar eller huvudets muskler innan påverkar benen.
Ibland svaghet föregås eller åtföljs av en känsla av stickningar, oftast i underben och fötter. Med varje muskelgrupp påverkas, det också kan vara smärta och / eller stickningar. Guillain-Barrés syndrom kan tillfälligt försämra kroppens kontroll av blodtryck, vilket leder till farligt lågt blodtryck när personen stiger stå efter liggande eller sittande.
Sjukdomen fortskrider snabbt, med de flesta patienter upplever den värsta svaghet i ben, armar, bröst och andra muskelgrupper inom tre veckor från början av sjukdomen. I vissa fall kan svaghet förvärras mycket snabbt. När detta händer, kan svaghet i benen blir fullständig förlamning i ben, armar och muskler för att andas under loppet av timmar eller några dagar. Därför bör en person som utvecklar plötslig svaghet i benen eller armarna kontakta läkare omedelbart.
Svagheten kan pågå i dagar, veckor eller månader innan känslan börjar återvända. För att återgå till pre-sjukdom styrka och funktion kan ta månader eller år. De flesta patienter återgå till det normala inom några månader.
Diagnos
Guillain-Barrés syndrom kan vara svår att diagnostisera i dess tidigaste stadier, eftersom andra sjukdomar kan ha liknande symtom, och därför att de exakta symtom som upplevs kan variera från patient till patient.
Läkaren kommer att be dig om din sjukdomshistoria och dina symtom.
Två tester kan utföras för att hjälpa läkaren avgöra diagnosen:
Spinal tap - Vid detta test en nål i insatt i nedre delen av ryggen för att dra ut en del av cerebrospinal vätska, vätskan som omger ryggmärgen och hjärnan. Cerebrospinalvätskan hos personer med Guillain-Barrés syndrom har oftast högre än normala nivåer av protein.
Nervledningshastighet testet - I detta test är små metallplattor kallas elektroder placeras på huden över nerven som ska testas. En elektrisk impuls matas genom en elektrod placerad på den övre delen av nerven och plockas upp av de andra elektroderna placerade på den nedre delen av nerven. Testet mäter hur snabbt elektrisk impuls färdas ner nerven från den övre elektroden till de nedre elektroderna. Nerver som drabbats av sjukdomen kommer att genomföra signaler långsammare än opåverkade nerver.
Förväntad varaktighet
Det finns inget sätt att förutsäga hur lång Guillain-Barrés syndrom kommer att pågå. Symptomen når vanligtvis sin topp vid ungefär den tredje veckan av sjukdomen. Symtomen kan ligga kvar på den nivån i dagar, veckor eller månader, och sedan gradvis bli bättre. Styrka återgår långsamt. Det kan ta bara några veckor eller så länge som tre år. De flesta blir helt återställda inom några månader, men vissa aldrig återfå full styrka och kan kräva kirurgi, sjukgymnastik eller ortopediska hjälpmedel för att rätta till problem eller träna kroppen att anpassa sig.
Förebyggande
Eftersom ingen vet vad som orsakar Guillain-Barrés syndrom, finns det inget sätt att förhindra det.
TreatmentMost patienter med Guillain-Barré syndrom är på sjukhus, eftersom sjukdomen kan försvaga bröstmuskulaturen i en sådan utsträckning att andningen blir svårt eller omöjligt. På ett sjukhus, kan patienterna övervakas och sätta på en respirator, om det behövs. Om Guillain-Barrés syndrom orsakar förlamning av ben eller arm muskler, kommer den drabbade personen behöver hjälp med dagliga aktiviteter som att äta och eliminera avfall. Noggrann övervakning av hjärtfunktion och blodtryck och andra stödjande vård (inklusive psykologiskt stöd, smärtkontroll, hudvård, förebyggande av blodproppar, och sjukgymnastik) är också viktiga.
Två behandlingar har visat sig minska svårighetsgraden av Guillain-Barrés syndrom och hastighet återhämtning:
Plasmaferes (eller plasmautbyte) är en process, i vilken blod avlägsnas från patienten, och sedan separeras i plasma (vätskedelen av blodet) och blodceller. Blodcellerna sedan sätts tillbaka in i kroppen. Kroppen tillverkar mer plasma för att kompensera för det som togs bort. Ingen vet varför denna behandling fungerar, men de flesta forskare tror att plasmaferes tar bort ämnen som bidrar till immunsystemets angrepp på perifera nerver.
Infusioner av immunoglobulin, en blandning av antikroppar som produceras naturligt av kroppens immunförsvar. Höga doser av immunglobulin kan fungera genom att blockera de antikroppar som kan ha bidragit till oordningen.
Dessa två typer av behandlingar anses lika effektiva, valet av behandling är oftast bestäms av faktorer såsom behandlings tillgänglighet och patientens önskemål. IVIG väljs ofta på grund av dess enkla administration. Andra behandlingar för Guillain-Barrés syndrom är under utredning.
Efter återhämtningen har inletts, patienter sannolikt kommer att behöva sjukgymnastik för att hjälpa dem att återfå styrka och lämplig transport.
När du bör kontakta en professionell
Ring en läkare omedelbart om du upplever svaghet i benen, armarna eller musklerna i huvudet som blir värre under några timmar eller dagar.
Prognosis
De långsiktiga utsikterna för Guillain-Barrés syndrom är i allmänhet bra. De flesta patienter återhämtar sig helt, men det kan ta månader eller år att återfå före sjukdom styrka och rörelse. Omkring 30% av patienterna fortfarande har någon svaghet tre år efter sjukdomen slår till. Cirka 3% av patienterna har svaghet och stickningar retur år senare. Cirka 3% till 5% dör, nästan alltid för att de utvecklar förlamning av bröstmuskulaturen innan de nått ett sjukhus.
