Vad är idiopatisk trombocytopen purpura (ITP)?
ITP är en blodsjukdom som kännetecknas av en onormal minskning av antalet blodplättar i blodet. Trombocyter är celler i blodet som hjälper stoppa blödning. En minskning av blodplättar kan resultera i lätt blåmärken, blödande tandkött, och inre blödningar. Den äldre namn som fortfarande ses ibland är idiopatisk trombocytopen purpura.
Idiopatisk betyder att orsaken är okänd.
Trombocytopeni innebär ett minskat antal blodplättar i blodet.
Purpura hänvisar till lila missfärgning av huden, såsom med ett blåmärke.
Det nya namnet som kommer i bruk är idiopatisk trombocytopen purpura. Ordet immun mer exakt beskriver att ITP är en immunologisk sjukdom där kroppen förstör sina egna trombocyter.
Vem berörs av ITP?
ITP drabbar cirka 4-8 per 100.000 barn under 15 år varje år i USA. Det finns två former av ITP:
Akut trombocytopen purpura
Detta är vanligast hos små barn (2-6 år gamla). Symptomen kan följa en virussjukdom, till exempel vattkoppor. Akut ITP har vanligtvis en mycket plötslig och symtomen försvinner oftast i mindre än sex månader (ofta inom några veckor). Ofta inte behövde behandling. Sjukdomen brukar inte återkommer. Akut ITP är den vanligaste formen av sjukdomen.Kronisk trombocytopen purpura
Uppkomsten av sjukdomen kan hända i alla åldrar, och symptomen kan pågå i minst sex månader, flera år, eller en livstid. Vuxna har denna form oftare än barn, men det påverkar ungdomar. Kvinnor har det två till tre gånger oftare än män. Kronisk ITP kan återkomma ofta och kräver kontinuerlig uppföljning och sjukvård med en blodspecialist (hematolog).
Vad orsakar ITP?
I de flesta fall är orsaken till ITP hos barn okänd. Det är inte smittsam, vilket innebär att ett barn kan inte "fånga den" från att spela med ett annat barn med ITP. Det är också viktigt att veta att någonting föräldrarna eller barnet, har orsakat sjukdomen.
Ofta kan barnet ha haft ett virus eller virusinfektion cirka tre veckor före att utveckla ITP. Det antages att kroppen, när man gör antikroppar mot ett virus, "misstag" också en antikropp, som kan fastna på cellerna plätts. Kroppen känner igen några celler med antikroppar som främmande celler och förstör dem. Det är därför som ITP kallas immun trombocytopen purpura.
Benmärgen är den mjuka, svampiga centrum för de långa benen och är ansvarig för att göra blodceller, inklusive blodplättar. Benmärgen är ett svar på det låga antalet blodplättar, och bildar många fler för att sända ut till kroppen. En läkare kan titta på cellerna i benmärgen och, i ett barn med ITP, skulle se många unga trombocyter som har producerats. Emellertid skulle de blodtestresultat från det cirkulerande blodet uppvisar en mycket lågt antal blodplättar. Kroppen producerar cellerna normalt, men kroppen är också förstöra dem. I de flesta fall andra blodprover är normal med undantag för den låga antalet blodplättar. ITP trombocyter lever oftast bara ett par timmar, jämfört med normala blodplättar som har en livslängd på 7 till 10 dagar.
Trombocyter är nödvändiga för bildandet av en blodpropp. Blodproppar består av en massa av fibrer och blodceller. Trombocyter reser till ett skadat område och klibbar ihop för att bilda en plugg, när en person är skuren, exempelvis. Om det inte finns tillräckligt trombocyter, kan ett koagel inte bildas, vilket resulterar i mer blödning.
Det har varit forskning involverad i att titta på vissa mediciner som orsakar ITP. Vissa läkemedel kan leda till förändring av trombocytfunktionen. Vid denna tid, har ingen bevisad direkt koppling gjorts med någon specifik medicin som kan orsaka ITP.
Vilka är symptomen på ITP?
Normalt antal blodplättar ligger i intervallet 150.000 till 450.000. ITP är trombocytantalet mindre än 100.000. Vid tiden betydande blödning uppstår, kan barnet ha ett antal på färre än 10.000 trombocyter. Den nedre trombocytantalet, desto större är risken för blödning.
Eftersom trombocyter hjälp stoppa blödning, är symptomen på ITP relaterade till ökad blödning. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Purpura - den lila färgen på huden efter blod har "läckt" under den. Ett blåmärke är blod under huden. Barn med ITP kan ha stora blåmärken från någon känd trauma. Blåmärken kan uppträda vid lederna i armbågar och knän bara från rörelsen.
Petechia - små röda prickar under huden, som är ett resultat av mycket små blödningar.
Näsblod
Blödning i munnen och / eller i och runt tandköttet
Blod i uppkastningar, urin eller avföring
Blödning i huvudet - detta är den farligaste symptomet på ITP. Varje skallskada som uppstår när det inte finns tillräckligt med blodplättar att stoppa blödningen kan vara livshotande.
Symptomen på ITP kan likna andra medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är ITP-diagnosen?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för ITP omfattar:
Fullständig blodstatus (CBC) - ett mått på storlek, antal och mognad av olika blodkroppar i en viss volym av blod (för att mäta blodplättar).
Ytterligare tester blod och urin (för att mäta blödningstid och upptäcka eventuella infektioner), inklusive en särskild blodprov som kallas en "anti-platelet antikroppstest"
Noggrann genomgång av barnets mediciner
Ibland är en benmärg aspiration utförs för att titta på produktionen av blodplättar och att utesluta eventuella onormala celler i benmärgen kan producera som kunde sänka trombocyter, men det är inte alltid nödvändigt, särskilt för barn och i lindriga fall.
Behandling för ITP
Särskild behandling av ITP kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Typ av störning (akut kontra kronisk)
Severity och omfattningen av den störning
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Inte alla barn med ITP kräva behandling. Noggrann övervakning av ditt barns trombocyter och förebyggande av allvarliga blödningskomplikationer kan vara handlings valts tills kroppen har möjlighet att korrigera störningen på egen hand. Många barn med ITP kan spontant tillfrisknar inom 6 månader.
När behandlingen är nödvändig, de två vanligaste formerna av behandling är steroider och intravenöst gammaglobulin:
Steroider
Steroider att förhindra blödningar genom att minska graden av trombocyter förstörelse. Steroider, om effektiva, kommer att resultera i en ökning av trombocytantalet ses inom två till tre veckor. Biverkningar kan inkludera irritabilitet, mage irritation, viktökning, högt blodtryck, och akne.Intravenöst gammaglobulin (IVGG)
Intravenös gammaglobulin (IVGG) är ett protein som innehåller många antikroppar och även bromsar nedbrytningen av blodplättar. IVGG verkar snabbare än steroider (inom 24 till 48 timmar).
Andra behandlingar för ITP kan vara:
Rh immunglobulin
Denna medicinering tillfälligt stoppar mjälten från att förstöra blodplättar. Ditt barn måste vara Rh positiv och har en mjälte för denna medicin för att vara effektiva.Medicinering förändringar
Om det är ett läkemedel som är ett misstänkt orsak, avbrytande eller ändra medicinering kan vara nödvändig.Infektionsbehandling
Om infektionen är orsaken till ITP, då behandling av infektionen kan leda räknas högre trombocyter.Splenektomi
I vissa fall kan barnets mjälte behöva tas bort, eftersom detta är den mest aktiva platsen för blodplätts förstörelse. Detta anses oftare hos äldre barn och vuxna med kronisk ITP för att minska graden av trombocyter förstörelse.Hormonbehandling
Tonårsflickor kan behöva ta hormoner för att stoppa menstruationscykeln när deras blodplättar är lågt, om kraftig blödning uppstår.Läkemedel
FDA godkände två nya läkemedel mot ITP: N-platta och Promacta. De stimulerar benmärgen att producera fler trombocyter.
Förhindra blödning
Föräldrarna till ett barn med sjukdomen måste vara medvetna om hur man förebygger skador och blödningar. Tänk på följande:
För små barn, göra miljön så säker som möjligt. Utfyllnad en krubba, hjälm, och ger skyddskläder är nödvändiga när trombocyter är låga.
Kontakt sport, ridning cyklar och grov spela kan behöva begränsas.
Undvik läkemedel som innehåller acetylsalicylsyra, eftersom de kan störa kroppens förmåga att kontrollera blödning.
Det är viktigt att diskutera med ditt barns läkare andra begränsningar som krävs för att förebygga skador på ett barn med ITP.
Långsiktiga utsikter för ITP
Även om det inte finns någon känd orsak till ITP och det finns inget botemedel, är prognosen för ett barn med ITP mycket bra.
Vanligtvis stannar det organ som gör antikroppar som attackerar blodplättarna och oordningen löser på egen hand. Målet med behandlingen är att hålla barnets blodplättar i ett säkert område tills kroppen korrigerar problemet.
Totalt sett är förebyggande av allvarlig blödning, till exempel skallskador, den viktigaste faktorn i prognosen. Att tillhandahålla en säker miljö, snabb läkarvård, och fortsatt medicinsk vård är alla nödvändiga för en långsiktigt sund prognos.
