Vatisa

Medfödda handmissbildningar

Vad är medfödda handmissbildningar?

Missbildningar är missbildningar som är närvarande vid födseln. Någon typ av deformitet i ett nyfött barn kan bli en utmaning för barnet eftersom han / hon växer. Hand missbildningar kan vara särskilt handikappande som barnet lär sig att interagera med miljön genom att använda hans / hennes händer. Graden av deformation varierar från en mindre missbildning, såsom en digital disproportion, till en allvarlig missbildning, såsom total frånvaro av ett ben.

Tidigt samråd med en handkirurg är en viktig del av behandlingsprocessen för barn som föds med en hand missbildning. Även om rekonstruktiv kirurgi är inte en möjlighet, det finns många olika typer av protesanordningar som kan användas för att öka funktionen.

Vilka är de olika klassificeringar av medfödda handmissbildningar?

Klassificering av handmissbildningar kan variera. De klassificeringar som anges nedan har godkänts av European Society for Surgery av handen (ASSH). Klassificeringar kan ändras när mer kunskap erhålls om varje sjukdom. Det finns sju grupper av missbildningar i handen som kommer att diskuteras, bland annat följande:

  • Problem i utvecklingen av delarna
    Detta inträffar när delar av kroppen stopp utvecklas medan barnet är i livmodern, vilket antingen en total avsaknad av en del av kroppen, till exempel i handen, eller ett saknat struktur, såsom en del av armen ben. I fallet med den kompletta saknade delen är operation inte anges. Dessa barn kan införas till proteser tidigt i sin barndom. Typer av denna klassificering inkluderar, men är inte begränsade till:

    • Radiell clubhand
      En radiell clubhand är en missbildning som involverar alla de vävnader på radialsidan (tummen sidan) av underarmen och handen. Det kan förkorta av benet, en liten tumme, eller frånvaro av tummen. Missbildningar i handleden är oftast drivs på cirka 6 månaders ålder.

    • Armbågsbenskomponenten clubhand
      En ulnar clubhand är mindre vanligt än en radiell clubhand. Denna missbildning kan innebära underutveckling av ulnar benet (benet i underarmen på sidan av lillfingret), eller fullständig avsaknad av benet.

  • Fel på delar av handen för att separera
    Med denna typ av deformitet, de delar av handen, antingen ben och / eller vävnader, misslyckas med att separera i livmodern. Den vanligaste typen av denna klassificering är syndaktyli. Syndaktyli är den vanligaste medfödda handen missbildning, där två eller flera fingrar är sammansvetsade. Det finns en familjär tendens att utveckla denna missbildning. Om fingrarna är fullständigt smält samman, anses det fullständiga. Det finns två typer av syndaktyli, bland annat följande:

    • Enkel syndaktyli - innebär fusion mellan endast vävnader i fingrarna.

    • Komplexa syndaktyli - innebär fusion mellan benen.

    Ett annat exempel på misslyckande av handen för att separera ses i kontrakturer av handen. Kontrakturer av handen kan också utvecklas som ett resultat av fel hos cellerna att differentiera i livmodern. En kontraktur är en onormal dra framåt av siffrorna i handen, vanligen orsakade av problem med muskler eller hud. En av de vanligaste typerna av denna klassificering omfattar medfödd triggning. Medfödd utlösning inträffar när en av siffrorna är oförmögen till förlängning. Det är oftast ses i tummen. Det kan ta lite tid i barnets utveckling innan det konstateras att barnet inte kan förlänga tummen. Några av dessa fall förbättra på egen hand. Kirurgi är oftast inte förrän det andra levnadsåret, men helst före 3 års ålder.

  • Dubbleringar av siffror
    Dubblering av siffror är också känd som polydactyly. Lillfingret är det finger som oftast drabbas.

  • Undervegetation siffror
    Underutvecklade fingrar eller tummar är förknippade med många medfödda handmissbildningar. Kirurgisk behandling är inte alltid skyldig att rätta till dessa missbildningar. Underutvecklade fingrar kan inkludera följande:

    • Den siffran är liten

    • Muskler saknas

    • Bones är underutvecklade eller saknas

    • Det finns fullständig frånvaro av en siffra

  • Överväxt av siffror
    Överväxt av siffror är också känd som macrodactyly, som orsakar en onormalt stor siffra. I denna situation, kan handen och underarmen också vara inblandade. I denna sällsynta sjukdom, är alla delar av fingret (eller tummen) påverkas, men i de flesta fall är endast en siffra involverad (oftast pekfingret). Kirurgisk behandling av denna sjukdom är komplex och resultaten kan vara mindre än önskvärt. Ibland är amputation av den förstorade siffran rekommenderas.

  • Medfödd sammandragning band syndrom
    Detta inträffar när en vävnad band bildas runt en siffra (finger) eller lem (arm), vilket orsakar problem som kan påverka blodflödet och normal tillväxt. Ring förträngningar är medfödd (närvarande vid födseln). Denna sjukdom kan vara förenad med andra problem såsom klumpfot, läpp, gomspalt, eller andra kraniofaciala anomalier. Orsaken till de ring förträngningar är okänd. Vissa teorier tyder på att fostervatten banding kan leda till ring förträngningar runt ett finger eller lem.

    Med denna sjukdom, det finns fyra svårighetsgrader, bland annat följande:

    • Enkla förträngningar

    • Förträngningar som orsakar missbildningar bortom förträngningen

    • Förträngningar som är associerade med fusion av delar av finger

    • Förträngningar så allvarliga att en del av fingret måste amputeras från processen

  • Andra allmänna problem med skelettet
    Dessa är en sällsynt och komplex grupp av problem.

Behandling för medfödda handmissbildningar

Särskild behandling av medfödda handmissbildningar avgörs av ditt barns läkare baserat på:

  • Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

  • Omfattningen av sjukdomen

  • Orsaken till sjukdomen

  • Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

  • Förväntningarna på sjukdomsförloppet

  • Din åsikt eller önskemål

Behandling kan vara:

  • Limb manipulation och sträckning

  • Skenor av de drabbade extremiteterna

  • Tendon överföringar

  • Externa apparater (för att justera missbildade siffror eller händer)

  • Sjukgymnastik (för att öka styrkan och funktionen av handen)

  • Korrigering av kontrakturer

  • Hudtransplantation - handlar om att ersätta eller fästa huden till en del av handen som saknas hud eller har tagits bort under en procedur.

  • Proteser - kan användas när operation inte är ett alternativ, eller som tillägg till kirurgisk korrigering.