Vatisa

Pediatriska cancer - neuroblastom

Vad är neuroblastom?

Neuroblastom är en cancertumör som börjar i nervvävnad av spädbarn och mycket små barn. De onormala cellerna finns ofta i den nervvävnad som är närvarande i det ofödda barnet och senare utvecklas till en detekterbar tumör. Neuroblastom är sällsynt hos barn äldre än 10 år, men, det förekommer ibland hos vuxna.

Tumören börjar vanligen i vävnader i binjuren funnen i buken, men kan också börja i nervvävnad i halsen, bröstet och / eller bäckenet. Binjurarna är placerade på toppen av njurarna. Dessa körtlar utsöndrar hormoner och andra viktiga ämnen som krävs för normala funktioner i kroppen.

I USA är cirka 650 barn diagnosen neuroblastom varje år. Det är ofta närvarande vid födseln, men inte upptäcks förrän tumören börjar växa och komprimera omgivande organ. De flesta barn som drabbas av neuroblastom har diagnostiserats före 5 års ålder. I sällsynta fall kan neuroblastom upptäckas innan födseln av ett foster ultraljud. Det är den vanligaste solida tumören cancer hos spädbarn.

Neuroblastom cancerceller kan sprida sig (metastasera) snabbt till andra delar av kroppen (dvs, lymfkörtlar, lever, lungor, ben, centrala nervsystemet, och benmärg). Cirka 70 procent av alla barn med diagnosen neuroblastom kommer att ha några metastaserad sjukdom.

Vad orsakar neuroblastom?

Den enda riskfaktor som har fastställts för neuroblastom är ärftlighet, även om de allra flesta neuroblastom inte ärvs. Ny forskning visar att en gemensam genetisk variation på kromosom 6p fördubblar risken för denna sjukdom. Dessutom har denna variant ökar chansen att ett barn kommer att utveckla en mer aggressiv form av sjukdomen.

Medelåldern vid diagnos i genetiskt kopplade fall är cirka nio månader. När cancern presenteras i flera olika områden i kroppen på en gång, tyder detta på att det kan vara en genetiskt ärftlig cancer.

Vilka är symptomen på neuroblastom?

Följande är de vanligaste symtomen vid neuroblastom. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen vid neuroblastom varierar kraftigt beroende på storlek, läge, och spridning av tumören. Symtomen kan vara:

  • buken massa, antingen kände under en undersökning eller ses som svullen buk

  • tumörer i ansiktet eller huvudet kan orsaka svullnad och blåmärken av området runt ögonen och okontrollerade ögonrörelser

  • kompression av njur-eller urinblåsa av tumören kan orsaka förändringar i urinering

  • benmärgsengagemang kan yttra sig som smärta, haltande, förlamning eller svaghet

  • diarré kan förekomma; diarré orsakas av en substans som produceras av tumören (vasoaktiv intestinal peptid, eller VIP)

  • feber

  • högt blodtryck och ökad hjärtfrekvens kan förekomma beroende på lokalisering av tumör och organ tumör kompresser

Symptomen av neuroblastom kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.

Hur är neuroblastom diagnostiseras?

Förutom en fullständig medicinsk och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för neuroblastom innehålla följande:

  • blod-och urinprov - inklusive en blodstatus, blodkemi, njur-och leverfunktionstester, och en urinanalys.

  • flera imaging studier - att utvärdera primärtumör och bestämma omfattning / lokalisering av eventuella metastaser, inklusive:

  • datortomografi (kallas även CT eller CAT scan.) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.

  • magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.

  • röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.

  • ultraljud (Kallas även ultraljud.) - en diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Ultraljud används för att visa inre organ som de fungerar, och att bedöma blodflödet genom olika fartyg.

  • ben skannar - bilder tagna av benet efter ett färgämne har injicerats som absorberas av benvävnad. Dessa används för att upptäcka tumörer och skelettabnormiteter.

  • benmärg aspiration och / eller biopsi - ett förfarande som innebär att man tar en liten mängd av benmärgsvätska (aspiration) och / eller fast benmärgsvävnad (som kallas en kärna biopsi), vanligtvis från höftbenen, som skall undersökas med avseende på antal, storlek och mognad av blodkroppar och / eller onormala celler.

  • biopsi av primärtumör och / eller metastaser

Diagnos neuroblastom innebär också iscensätta och klassificera sjukdomen som bestämmer behandlingsalternativ och prognos. Staging är processen för att bestämma huruvida cancern har spridit sig, och om så är fallet, hur långt. Det finns olika mellanstationer system som kan användas för neuroblastom. Rådgör alltid med ditt barns läkare för information om iscensättning. En metod för att iscensätta neuroblastom är följande:

  • etapp 1 - innebär en tumör som inte korsar mittlinjen av kroppen, är helt resectable (borttagbar genom kirurgi), och har inte spridit sig till andra delar av kroppen. I lymfkörtlarna på samma sida av kroppen som tumören har inte cancerceller som är närvarande.

  • etapp 2A - innebär en tumör som inte korsar mittlinjen av kroppen, men är inte helt resectable. Detta stadium av tumören inte har spridit sig till andra delar av kroppen, och lymfkörtlar på samma sida som tumören inte har tumörceller som är närvarande.

  • etapp 2B - innebär en tumör som kanske eller kanske inte är helt resekerbara har inte spridit sig till andra delar av kroppen, men lymfkörtlar på samma sida av tumören har tumörceller är närvarande. Lymfkörtlar på den motsatta sidan av tumören måste vara negativt för tumörceller i detta stadium av sjukdomen.

  • etapp 3 - innebär en tumör som korsar mittlinjen av kroppen och är inte helt resectable. Detta steg innefattar också en tumör som inte korsar mittlinjen, men lymfkörtlarna på den motsatta sidan innehåller tumörceller.

  • etapp 4 - innebär en tumör som har spridit sig till avlägsna lymfkörtlar, benmärg, lever, hud, och / eller andra organ (med undantag enligt definitionen i scen 4S).

  • scen 4S - ett barn är yngre än 12 månader och har en tumör som kan ha spridit (spread) till lever, hud och / eller benmärg (inkluderar minimal benmärgsengagemang, bör mer omfattande benmärgsengagemang klassas som etapp 4). Tumören är på ena sidan av kroppen och är lokaliserad. Det kan ha spritt sig till lymfkörtlarna på samma sida av kroppen.

Behandling för neuroblastom:

Särskild behandling av neuroblastom kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:

  • ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

  • omfattningen av sjukdomen

  • ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

  • förväntningar på sjukdomsförloppet

  • din åsikt eller önskemål

Behandlingen kan omfatta (enbart eller i kombination):

  • kirurgi (för tumör och / eller metastaserande resektion, och borttagande av lymfkörtlar inblandade)

  • kemoterapi

  • strålterapi

  • benmärg och perifert blod stamcellstransplantation

  • retinoid terapi

  • stödjande vård (för biverkningar av behandlingen)

  • antibiotika (för att förhindra / behandla infektioner)

  • kontinuerlig uppföljning vård (för att avgöra svar på behandling, återkommande sjukdom, och sena effekter av behandlingen)

Behandlingsalternativ bör diskuteras med ditt barns läkare.

Långsiktiga utsikterna för ett barn med neuroblastom:

Prognos beror mycket på:

  • omfattningen av sjukdomen.

  • storleken och placeringen av tumören.

  • en närvaro eller frånvaro av metastaser.

  • tumörens svar på behandlingen.

  • ålder och allmänna hälsa på ditt barn.

  • ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier.

  • ny utveckling inom behandling.

Som med alla cancer, kan prognos och överlevnad på lång sikt variera mycket från individ till individ. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för ett barn med diagnosen neuroblastom. Biverkningar av strålning och kemoterapi, liksom återfall av sjukdomen, kan förekomma i överlevande av neuroblastom. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.