Vatisa

Sarkoidos

Vad är det?

Sarkoidos är en sjukdom som orsakar små öar av inflammatoriska celler att bildas i hela kroppen. Dessa mikroskopiska grupper av celler kallas granulom. De är särskilt vanliga i lungor, lymfkörtlar, hud, ögon och lever. Orsaken till sarkoidos är okänd.

Ibland är dessa granulom orsakar mycket liten skada, så en person med sarkoidos har inga sjukdomssymtom. I andra fall är emellertid de granulom producera stora områden av inflammation och ärrbildning som kan störa en organ normala funktioner. Även om de flesta människor med sarkoidos så småningom återhämta sig, några få utveckla former för den sjukdom som är långvarig (kronisk) och bli värre med tiden.

Sarkoidos kan påverka nästan alla kroppens organ, men det vanligaste målet är lungan.

Trots att läkarna inte vet den exakta orsaken till sarkoidos, det finns starka bevis för att sjukdomen innebär en onormal immunreaktion. Till exempel är det känt att de granulom innehåller celler från immunsystemet, i synnerhet en typ som kallas hjälpar-inducerar-T-celler. Vissa experter tror att den onormala immunreaktionen av sarkoidos kan utlösas av en infektion. Andra misstänker att sjukdomen kan följa exponering för ett allergen (allergi-producerande agent) i miljön. Dessutom genetiska (ärftliga) faktorer spelar förmodligen någon roll för att öka en persons risk att utveckla sjukdomen.

I Europa påverkar sarkoidos cirka 10 av varje 100.000 vita människor och cirka 36 av varje 100.000 afro människor. Andra grupper med en högre risk att utveckla sarkoidos är skandinaver, irländska, brittiska och japanska. I allmänhet, kvinnor drabbas oftare än män, och cirka 75% av alla de drabbade är yngre än 40 års ålder.

Symptom

Vissa människor med sarkoidos inte har några symptom. Andra helt enkelt känner sig trött och svag. Ytterligare andra har ospecifika symtom såsom feber, dålig aptit, nattliga svettningar, ledvärk och muskelvärk. Symtomen varierar mycket på grund av att sjukdomen påverkar olika delar av kroppen i olika människor. Bland dem som ser sina läkare för mer specifika symtom, mer än 90% har problem med lungorna. De första tecknen är oftast en torr hosta och andnöd. Senare kan det också väsande andning, bröstsmärtor och, i sällsynta fall, en hosta som tar upp blodiga slem. Sällan, i svåra fall kan lungfunktionen blivit så dålig att du inte kan göra ens enkla, rutinmässiga uppgifter i det dagliga livet.

Andra symptom på sarkoidos är mindre vanligt än lungsymtom. De kan inkludera:

  • Hudsymptom - Sarkoidos kan framstå som en samling av anbud, röda knölar som kallas erythema nodosum. Det kan också visas som en fjällande, lila missfärgning på näsa, kinder och öron som kallas lupus Pernio. Mer sällan orsakar sarkoidos cystor, finnar eller vanprydande overgrowths av huden. I många fall är de vanprydande overgrowths utvecklas i områden med ärr eller tatueringar.

  • Ögonsymptom - Dessa inkluderar röda ögon, ögonsmärta och ljuskänslighet.

  • Hjärta symptom - Dessa inkluderar oregelbundna hjärtslag och hjärtsvikt.

  • Andra symptom - En person kan ha förlamat ansiktsmusklerna, kramper, psykiska symtom, svullna spottkörtlar eller skelettsmärta.

Diagnos

I de flesta fall kommer din läkare att diagnostisera sarkoidos bygger på tre faktorer:

  • Du har symptom och fysiska fynd som tyder sarkoidos.

  • Din lungröntgen visar onormala områden som är förenliga med sarkoidos.

  • Du har haft en biopsi gjort, och det visar tecken på sarkoidos. En biopsi är en liten bit vävnad som tas bort för laboratorietest. Detta vävnadsprov kan tas från en lung-, hud, läpp eller annan inflammerad eller onormal område av kroppen.

Det är vanligt att sarkoidos att misstänkas utifrån onormala resultat på en lungröntgen beställts av okända skäl. Till exempel kan en person som är i övrigt friska ha en lungröntgen som ett krav för sitt arbete och upptäcka avvikelser som tyder på diagnosen.

Förutom lungröntgen och biopsi nämnts ovan, kan ytterligare tester behövas. Dessa tester kan göras för att utesluta andra sjukdomar eller för att bedöma mängden organskador orsakade av sarkoidos. Några av de vanligaste testerna är:

  • Blodprov för att mäta nivåerna av kalcium eller angiotensin-converting enzyme, som kan vara hög hos personer med sarkoidos

  • Blodprov för att utvärdera hur väl din lever fungerar

  • Lungfunktionstester för att mäta hur väl du andas

  • En fullständig ögonundersökning

Förväntad varaktighet

Endast en liten andel av befolkningen har kroniska eller progressiva former av sjukdomen. Generellt tenderar sjukdomen att vara svårare i Afrikansk människor än i vita populationer.

Förebyggande

Eftersom orsaken till sarkoidos är okänd, det finns inget sätt att förhindra det.

Behandling

Om din sarkoidos inte orsakar några betydande symtom eller medicinska problem, kanske du inte behöver behandling. Istället kan din läkare besluta att helt enkelt övervaka din sjukdom. Som en del av denna övervakningsprocess, kan du ofta mottagningsbesök, uppföljning lungröntgen och tester av lungfunktionen.

Att behandla ledvärk, paracetamol (Tylenol) eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) ofta används först innan kortikosteroider, som tenderar att ha fler biverkningar. Om du har tecken på måttlig eller allvarlig lungsjukdom, kan din läkare rekommendera en kortikosteroid läkemedel, såsom prednison (säljs under flera varumärken). Kortikosteroider också används för behandling av sarkoidos i lederna, hud, nerver eller hjärta. Kortikosteroid ögondroppar kan användas för ögonen.

Om kortikosteroider inte är effektiva eller om de orsakar allvarliga biverkningar, andra läkemedel som påverkar eller hämmar immunsystemet kan användas. Hydroxiklorokin (Plaquenil) och metotrexat (Folex, Rheumatrex) är bland de vanligaste läkemedel i denna grupp. Andra alternativ är cyklofosfamid eller azatioprin (båda säljs som generika). Nyare, injicerbara läkemedel, inklusive infliximab ( Remicade ), kan vara effektiva när andra behandlingar har misslyckats. I sällsynta fall, när sarkoidos orsakar livshotande lungsjukdom, kan en lungtransplantation bli nödvändig.

Prognosis

Många människor med sarkoidos har ingen betydande aktivitet sjukdom och kräver ingen behandling. För dessa människor, är utsikterna utmärkt. Endast en liten andel av befolkningen utvecklar permanent eller progressiv organskada. Dödsfall i samband med sarkoidos är sällsynt.

När du bör kontakta en professionell

Ring din läkare om du får något av symtomen vid sarkoidos. I synnerhet, kontakta din läkare om du har andnöd eller en kvardröjande hosta.