Vad är det?
Behgets (vik-setz) syndrom, även kallad Behgets sjukdom, är en sällsynt sjukdom som främst drabbar unga vuxna. Uppkallad efter Hulusi Behçet, en turkisk hudläkare handlar det inflammation i många delar av kroppen, inklusive huden i underlivet, slemhinnan i munnen, ögon, nervsystem, leder och blodkärl. De mest karaktäristiska problem är sår i munnen och genitala områden, och allvarlig ögoninflammation.
Även om den exakta orsaken till sjukdomen är fortfarande oklart, är Behgets anses inkludera en autoimmun reaktion, vilket innebär att kroppens försvarsmekanism fel och börjar angripa den egna vävnaden. Forskare tror att något i miljön kan utlösa symptomen hos personer som är känsliga för autoimmuna problem. Till exempel, vissa studier rapporterar att personer som har haft upprepade infektioner med Streptococcus bakterier är mer benägna att ha Behgets sjukdom. En genetisk känslighet föreslås av enstaka fynd av denna sällsynta sjukdom i flera medlemmar av samma familj.
Vanligtvis symptomen blossar upp flera gånger och sedan försvinner. Tiden mellan attackerna tenderar att vara oförutsägbar - så kort som ett par dagar eller så länge som år. Men i vissa personer med allvarligare sjukdom, symptomen varierar i intensitet, men är alltid närvarande.
I genomsnitt de första symptomen visas mellan åldrarna 20 och 30. Det drabbar upp till 1 av 5.000 personer i vissa populationer (t.ex. i Japan och Saudiarabien), men, av okänd anledning, så få som 1 på 500.000 i andra grupper (inklusive North människor och Northern människor).
Symptom
Symptomen är olika i varje person. Vissa har bara lindriga symtom, medan andra har mer allvarliga sådana.
Personer med Behgets sjukdom har oftast smärtsamma, gulaktiga sår, liknande kräfta sår, i munnen. Medan cankersores uppträder vanligen en åt gången, människor med Behcets sjukdom tenderar att ha flera sår. Dessa försvinner vanligtvis inom två veckor, men ofta återvänder. Mer än hälften av personer med Behgets har sår runt könsorganen som ser ut som de munsår. Behgets kan orsaka utslag, inklusive acne-liknande gupp på huden och inflammation runt hårsäckarna. Blodproppar kan inträffa, vanligen i benen, och kan orsaka smärta och ömhet.
Många människor med Behgets sjukdom har ledvärk och svullnad, oftast i knän, fotleder och handleder. Även lederna kan bli stela och smärtsamt för flera veckor i taget, sjukdomen oftast inte orsakar långsiktig gemensam skada eller missbildning.
Upp till 75% av personer med Behgets sjukdom har ögoninflammation, framför allt en sjukdom som kallas uveit som oftast dyker upp inom två år efter de första symptomen. Uveit är vanligare hos män än hos kvinnor. Till en början kan det inte orsaka någon smärta eller vision problem, även om det kan orsaka dimsyn. Upprepade skov av uveit kan leda till försämrad syn eller blindhet.
I omkring 10% av fallen orsakar Behcets sjukdom inflammation i centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen). Symtom är feber, nackstelhet, huvudvärk och okoordinerade rörelser.
Sällan, Behgets kommer hetsa tarmkanalen, vilket orsakar diarré eller förstoppning, kräkningar och magsmärtor.
Diagnos
Diagnos Behgets kan vara svårt eftersom det är sällsynt och dess symptom kan vara liknande till de av andra sjukdomar. Vissa egenskaper för denna sjukdom kan vara till hjälp vid diagnos eftersom de är så sällsynta i andra sjukdomar. Till exempel, en kombination av muntliga och genitala sår som är återkommande, samtidig och multipel tyder på sjukdomen, på samma sätt kan inflammation i lungorna "artärer i Behgets orsaka en aneurysm, som kallas lungartären aneurysm som sällan förekommer i någon annan sjukdom.
Vissa läkare testet för Behgets genom att sticka huden med en nål. Denna nål-pricktest kallas pathergy test. En eller två dagar senare, kan personer med Behgets utveckla en knöl eller knuta där nålen bröt huden. Om patienten har haft blod taget med en nål för ett annat test, behövs inte en pathergy test, därför kan observeras platsen av blodprov för att se om en knöl former. Detta test vanligtvis inte används i Europa för att få människor med Behgets i Nordeuropa och Nordeuropa har en reaktion på nålen. Men människor i vissa andra länder, till exempel Japan, ofta gör.
Även blodprover och en hudbiopsi kan stödja diagnosen, kan inga tester bekräfta eller utesluta Behgets sjukdom med stor säkerhet. I en biopsi, är en liten bit hud bort för att undersökas i ett laboratorium. För att diagnostisera sjukdomen, läkare leta efter de viktigaste symptomen - återkommande munsår, genitala sår, hudutslag och ögoninflammation.
Förväntad varaktighet
Behcets sjukdom kan vara en kronisk (långvarig) sjukdom, även om symptomen minskar ibland med tiden och försvinna så länge som flera år.
Förebyggande
Det finns inget sätt att förhindra Behcets sjukdom.
Behandling
Behandlingen inriktas på att lindra symptomen, och beror på vilka delar av kroppen sjukdomen påverkar:
Utslag och sår i munnen:
För mild sjukdom - Kortikosteroider (salvor, krämer, sköljningar) appliceras på huden (aktuell)
För mer betydande sjukdom eller om lokal behandling inte är framgångsrik - Colchicin (säljs som en generisk), dapson (DDS) eller talidomid (Thalomid)
För mer allvarlig sjukdom - Immunhämmande medel, inklusive ett piller form av kortikosteroider, azatioprin (Imuran) eller metotrexat (Folex, Metotrexat LPF, Rheumatrex)
För mun smärta - Novocaine liknande medel eller en blandning av Kaopectate, difenhydramin ( Benadryl ) och lidokain som en mun skölj kan ge åtminstone tillfällig lindring
Artrit - De mest förskrivna läkemedel är colchicin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), kortikosteroider, hydroxiklorokin (Plaquenil), sulfasalazin (Azulfidine) och metotrexat
Ögonsjukdom - Kortikosteroider (droppar, injektioner eller piller), kolchicin, immunsuppressiva medel, inklusive cyklofosfamid (Cytoxan, Neosar), ciklosporin (Sandimmun Neoral, Sandimmune) eller klorambucil (Leukeran)
Vissa studier tyder på att interferon (Betaseron och andra), etanercept ( Enbrel ) och infliximab ( Remicade kan) förbättra svår sjukdom som inte har svarat på annan behandling. För svår sjukdom som påverkar många delar av kroppen, kan kombinationer av läkemedel ordineras. Kärlkirurgi kan vara nödvändigt för aneurysm, särskilt om de expanderar och löper risk för bristning. Blodförtunnande medel är oftast rekommenderas om blodproppar komplicera denna sjukdom.
Icke-medicinering terapi för ledvärk, inklusive motion, uppmuntras så snart symtomen tillåter.
När du bör kontakta en professionell
Boka tid med din läkare om du har oförklarliga sår i munnen eller andra symtom på Behgets sjukdom.
Prognosis
De flesta människor med Behgets sjukdom kan kontrollera sina symtom och leva ett normalt liv. Om de första symtomen inte kan kontrolleras med medicinering, mer allvarliga symtom, såsom inflammatorisk ögonsjukdom, kan visas. De som mer benägna att utveckla en svårare sjukdom inkluderar män, människor i Mellanöstern eller asiatisk härkomst, och människor som utvecklar sjukdomen vid en yngre ålder.
