Langerhans cellhistiocytos, även kallad histiocytosis X, är en sjukdom som innebär att nivån på en typ av immunceller, som kallas en Langerhans celler, är onormalt hög. Medan Langerhans cellhistiocytos har ansetts vara en typ av cancer eller en sjukdom som liknar cancer, forskare nu upptäckt att det är mer sannolikt knuten till en autoimmun reaktion och inträffar när kroppens immunattacker systemet sig själv.
Fakta om Langerhans cellhistiocytos
Langerhans cellhistiocytos sker i ungefär hälften av alla 200.000 personer. Det slår oftast små barn. Langerhans cellhistiocytos skadar vävnader i hela kroppen. Överskottet av Langerhans-celler, som är en typ av vita blodkroppar, flöde i hela kroppen och bygga upp i områden, såsom hud, ben, benmärg, lymfkörtlar, mjälte, lever, lungor, hypofysen, och det centrala nervsystemet, skapa tumörer.
Symptom
Symptomen av Langerhans cellhistiocytos beror på var i kroppen de Langerhans celler bygga upp. Det finns flera möjliga symtom:
Smärta i buken eller i benen
Dålig tillväxt eller underlåtenhet att blomstra
Irritabilitet
Gulsot, eller gulfärgning av hud och ögon
Kissar ofta och som har ständig törst (orsakad av diabetes insipidus)
Mörkröd eller bruna lesioner på huden, särskilt i ansiktet, hårbotten, rygg och ljumske
Utstående ögon
Ihållande dränering från örat
Flagnande hud i hårbotten som liknar mjölkskorv
Problem med sköldkörteln
Problem med balans, minne eller beteende
Diagnos
En läkare kan diagnostisera Langerhans cellhistiocytos genom en kombination av tester, inklusive:
Komplett fysisk undersökning
Diskussion om symptom eller sjukdomar
Neurologisk undersökning för att utvärdera den ryggmärg, hjärna, nerver och mentala funktioner
Ett antal lab tester kan också utföras för att diagnostisera sjukdomen, inklusive blodprov, urinprov och en biopsi av benmärgen. Imaging tester, inklusive en skelettscintigrafi, datortomografi, MRT, ultraljud, och PET-scan kan också genomföras.
Behandling
Behandling för Langerhans cellhistiocytos omfattar vanligtvis sådana som är konstruerade för att behandla cancer:
Kemoterapi
Strålbehandling
Operation för att avlägsna onormala vävnader
Kortison
Fotodynamisk terapi
Vissa patienter med Langerhans cellhistiocytos kan välja "vakande väntar", där symtomen och sjukdomsförloppet är noga men aktiv behandling skjuts upp till dess att det finns en förändring i sjukdomen.
Ringa läkaren
Föräldrar bör övervaka barn noggrant och leta efter några varningstecken på Langerhans cellhistiocytos, eftersom sjukdomen är vanligast hos barn. Ta upp någon oro, tillväxtproblem eller ovanliga symtom till ditt barns barnläkare.
Förebyggande
Eftersom orsaken till Langerhans cell histiocytosis är okänd, finns det inget känt sätt att förhindra sjukdomen. Att ha en familjehistoria av sköldkörtelsjukdom kan öka risken.
Vissa faktorer kan öka barnets risk att utveckla sjukdomen: Föräldrar bör begränsa sina barns exponering för vissa kemikalier, inklusive bensen.
Komplikationer
Om den inte behandlas kan Langerhans cellhistiocytos orsaka skador på vävnader och organ i hela kroppen. Ett exempel är pulmonell histiocytosis, i vilken lungorna är skadade. Skador på kroppen kan vara så allvarliga att sjukdomen blir dödlig. Andra komplikationer kan vara:
Hypofysen problem
Tillväxtproblem (inklusive försenad tillväxt)
Lung misslyckande
Viktiga punkter att komma ihåg
Langerhans cellhistiocytos är en ovanlig sjukdom. Tidig upptäckt av symtom och snabb diagnos och behandling kan hjälpa till att reducera risken för komplikationer och bromsa utvecklingen av sjukdomen. Kliniska prövningar utförs för att hitta nya, bättre sätt att behandla denna sjukdom.