Vad är ewing sarkom?
Ewing sarkom är en cancer som uppstår främst i ben eller mjukvävnad. Ewing sarkom kan förekomma i något ben, men oftast finns den i de långa benen såsom femur (lår), tibia (skenbenet), eller humerus (överarmen). Det kan innebära att muskler och mjukdelar kring tumören webbplats. Ewing sarkom celler kan också sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen, inklusive benmärg, lungor, njurar, hjärta, binjure, och andra mjuka vävnader.
Ewing sarkom står för cirka 2 procent till 3 procent av barncancer. Omkring 250 barn och ungdomar kommer att få diagnosen Ewing sarkom i USA under 2009. Det är den näst vanligaste maligna ben tumörer hos barn och ungdomar. Ewing sarkom förekommer oftast hos barn i åldrarna tio och 20. Fler män drabbas än kvinnor.
Vad orsakar ewing sarkom?
Den exakta orsaken till Ewing sarkom är inte helt klarlagd. Det verkar inte finnas några kända riskfaktorer och förebyggande åtgärder tillgängliga. Men, har forskare upptäckt kromosomförändringar i en cells DNA som kan leda till Ewing sarkom bildning. Dessa förändringar är inte ärftlig. De utvecklas hos barn efter att de föds utan någon uppenbar anledning.
I nästan 85 procent av dessa fall involverade förändringen fixeringen av genetiskt material mellan kromosomer # 11 och # 22. När en viss bit av kromosom nr 11 placeras intill EWS-genen på kromosom nr 22, blir EWS-genen "påslagen." Denna aktivering leder till en överväxt av cellerna och slutligen utvecklingen av cancer. Den exakta mekanismen är fortfarande oklar, men denna viktiga upptäckt har lett till förbättringar i diagnostisering Ewing sarkom.
Vissa läkare klassificera Ewing sarkom som en primitiv neuroektodermal tumör (PNET). Det innebär att tumören kan ha börjat i foster eller embryo, vävnad som har utvecklats till nervvävnad.
Vilka är symptomen på ewing sarkom?
Följande är de vanligaste symtomen på Ewing sarkom. Dock får varje individ får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
smärta runt platsen för tumören
svullnad och / eller rodnad runt platsen för tumören
viktminskning, minskad aptit
förlamning och / eller inkontinens (om tumören är i ryggmärgs region)
symtom relaterade till nervkompression från tumör (t.ex., domningar, stickningar, förlamningar, etc.)
Symptomen av Ewing sarkom kan likna andra medicinska sjukdomar eller problem. Rådgör alltid med din läkare för en diagnos.
Hur ewing sarkom diagnostiseras?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för Ewing sarkom innehålla följande:
flera imaging studier, bland annat följande:
röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
radionuklid ben skannar - bilder tagna av benet med en speciell kamera efter ett svagt radioaktivt färgämne har injicerats som absorberas av benvävnad. Dessa används för att upptäcka tumörer och skelettabnormiteter.
magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen. Detta test görs för att utesluta eventuella tillhörande avvikelser i närliggande mjukdelar.
datortomografi (kallas även CT eller CAT scan.) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.
positronemissionstomografi (PET) scan - radioaktivt märkt glukos (socker) injiceras i blodbanan. Vävnader som använder glukos mer än normala vävnader (såsom tumörer) kan detekteras genom en avsökningsmaskin. PET kan användas för att hitta små tumörer eller för att kontrollera om behandling för en känd tumör fungerar.
blodprover (inklusive blodkemi)
biopsi av tumören - ett förfarande i vilket vävnadsprov tas bort (med en nål eller under kirurgi) från kroppen för undersökning under ett mikroskop, för att bestämma om cancer eller andra onormala celler är närvarande, för att avlägsna vävnad från det påverkade benet.
benmärg aspiration / biopsi - ett förfarande som innebär att en liten mängd benmärg vätska och vävnad tas, vanligtvis från en del av höftbenen, för att ytterligare undersöka antal, storlek och mognad blodkroppar och / eller onormala celler; att detektera cancerceller.
Ewings sarkom är svåra att skilja från andra liknande tumörer. Diagnos görs ofta genom att utesluta alla andra vanliga solida tumörer, och genom användning av genetiska studier.
Behandling för ewing sarkom:
Särskild behandling av Ewing sarkom kommer att avgöras av din läkare baserat på:
din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
förväntningar på sjukdomsförloppet
din åsikt eller önskemål
Behandling kan vara:
operation för att avlägsna tumören
kemoterapi
strålterapi
amputation av den drabbade armen eller benet
resektioner för metastaser (t.ex. lung resektioner av cancerceller i lungan)
rehabilitering inklusive fysisk och arbetsterapi, och psykosocial anpassning
protes montering och utbildning
stödjande vård (för biverkningar av behandlingen)
antibiotika (för att förebygga och behandla infektioner)
kontinuerlig uppföljning vård (för att avgöra svar på behandling, upptäcka återkommande sjukdom och hantera sena effekter av behandlingen)
Långsiktiga utsikter för en individ med ewing sarkom:
Prognos för Ewing sarkom beror mycket på:
omfattningen av sjukdomen.
storleken och placeringen av tumören.
närvaron eller frånvaron av metastaser.
tumörens svar på behandlingen.
din ålder och allmänna hälsa.
din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier.
ny utveckling inom behandling.
En person som behandlades för Ewing sarkom som barn eller ungdom kan utveckla effekter månader eller år efter avslutad behandling. Dessa egenskaper kallas sena effekter. Den typ av sena effekter man utvecklar beror på var tumören och hur den behandlades.
Vissa typer av behandling kan senare påverka fertiliteten. Om denna biverkan är permanent, kommer det att orsaka infertilitet, eller oförmåga att få barn. Både män och kvinnor kan påverkas.
Som med alla cancer, kan prognos och överlevnad på lång sikt variera kraftigt från person till person. Varje individ är unik och behandling och prognos är uppbyggt kring dina behov. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för en person som diagnostiserats med Ewing sarkom. Sena effekter av strålning och kemoterapi, liksom andra maligniteter, kan förekomma hos överlevande från Ewing sarkom. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.
