Vad är hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN)?
Hemolytisk sjukdom hos nyfödda kallas också erytroblastos fetalis. Sjukdomen uppstår när det finns en oförenlighet mellan blodgrupp av mor och barn.
"Hemolytisk" innebär nedbrytning av röda blodkroppar
"Erytroblastos" avser göra av omogna röda blodkroppar
"Fetalis" hänför sig till fostret
Vad som orsakar hemolytisk sjukdom hos nyfödda (HDN)?
HDN uppstår oftast när en Rh negativ mor har ett barn med en Rh-positiv far. När barnets Rh faktor är positivt, som faderns kan problem uppkomma om barnets röda blodkroppar över till den Rh-negativ moder. Detta händer oftast på leverans när moderkakan lossnar. Det kan emellertid också hända när som helst blodceller i två upplagor mixen, till exempel under ett missfall eller abort, med en nedgång, eller under en invasiv fosterdiagnostik förfarande (t.ex. ett fostervattensprov eller moderkaksprov).
Moderns immunsystem ser barnets Rh-positiva röda blodkroppar som "främmande". Precis som när bakterier invaderar kroppen, reagerar immunsystemet genom att utveckla antikroppar för att bekämpa och förstöra dessa främmande celler. Moderns immunsystem håller då antikropparna i fall de främmande cellerna visas igen, även i en framtida graviditet. Mamman är nu "Rh sensibiliserade."
I en första graviditet, är Rh sensibilisering inte troligt. Vanligtvis, bara det blir ett problem i en framtida graviditet med en annan Rh-positivt barn. Under den graviditeten, moderns antikroppar passera moderkakan att bekämpa de Rh-positiva celler i barnets kropp. Eftersom antikropparna förstöra de röda blodkropparna, kan barnet bli sjuka. Detta kallas erytroblastos fetalis under graviditeten. I det nyfödda barnet, är sjukdomen kallas hemolytisk sjukdom hos nyfödda.
Vem påverkas av hemolytisk sjukdom hos nyfödda?
Bebisar som påverkas av HDN är oftast i en moders sekund eller högre graviditet, efter att hon har blivit sensibiliserade med ett första barn. HDN grund av Rh inkompatibilitet är ungefär tre gånger vanligare i kaukasiska barn än afro-europeiska barn.
Varför är hemolytisk sjukdom hos nyfödda ett problem?
När moderns antikroppar angriper de röda blodkropparna, de bryts ned och förstöras (hemolys). Detta gör barnet anemisk. Anemi är farligt eftersom det begränsar möjligheterna för blodet att transportera syre till babyns organ och vävnader. Som ett resultat:
Barnets kropp reagerar på hemolys genom att försöka producera fler röda blodkroppar snabbt i benmärgen och levern och mjälten. Detta gör att dessa organ för att bli större. Den nya röda blodkroppar, som kallas erytroblaster, är ofta omogen och inte kan göra arbetet av mogna röda blodkroppar.
När de röda blodkropparna bryts ner, är ett ämne som kallas bilirubin bildas. Bebisar är inte lätt kunna bli av bilirubin och det kan bygga upp i blodet och andra vävnader och vätskor av barnets kropp. Detta kallas hyperbilirubinemi. Eftersom bilirubin har ett pigment eller färgämnen, orsakar det en gulfärgning av barnets hud och vävnader. Detta kallas gulsot.
Komplikationer av hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan variera från mild till svår. Följande är några av de problem som kan uppstå:
Under graviditet:
Mild anemi, hyperbilirubinemi, och gulsot
Moderkakan hjälper befria några av bilirubin, men inte alla.Svår blodbrist med förstoring av lever och mjälte
När dessa organ och att benmärgen inte kan kompensera för den snabba förstörelsen av röda blodkroppar, allvarlig anemi resultat och andra organ påverkas.Hydrops fetalis
Detta sker eftersom barnets organ inte kan hantera anemi. Hjärtat börjar svika och stora mängder vätska bygga upp i barnets vävnader och organ. Ett foster med hydrops är stor risk för att vara dödfött.
Efter födseln:
Svår hyperbilirubinemi och gulsot
Barnets levern inte kan hantera den stora mängden av bilirubin som härrör från röda blodcellnedbrytning. Barnets lever är förstorad och anemi fortsätter.Kärnikterus
Kärnikterus är den allvarligaste formen av hyperbilirubinemi och resultat från ackumulering av bilirubin i hjärnan. Detta kan orsaka kramper, hjärnskador, dövhet, och död.
Vilka är symtomen på hemolytisk sjukdom hos nyfödda?
Följande är de vanligaste symtomen på hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Under graviditet symptom kan vara:
Med fostervattensprov, kan fostervattnet har en gul färg och innehåller bilirubin.
Ultraljud av fostret visar förstorad lever, mjälte eller hjärta och vätska uppbyggd i fostrets buken.
Efter födseln, kan symtom är:
En blek färg kan vara tydlig, på grund av anemi.
Gulsot eller gulfärgning av fostervatten, navelsträng, hud och ögon kan vara närvarande. Barnet kanske inte ser gula direkt efter födseln, men gulsot kan utvecklas snabbt, oftast inom 24 till 36 timmar.
Den nyfödda kan ha en förstorad lever och mjälte.
Spädbarn med hydrops fetalis har svår ödem (svullnad) i hela kroppen och är mycket blek. De har ofta svårt att andas.
Hur är hemolytisk sjukdom hos nyfödda diagnosen?
Eftersom anemi, hyperbilirubinemi, och hydrops fetalis kan förekomma med andra sjukdomar och sjukdomar, den exakta diagnosen av HDN beror på att avgöra om det finns en blodgrupp eller blodgrupp oförenlighet. Ibland kan göras diagnosen under graviditeten baserad på information från följande test:
Test för förekomst av Rh-positiva antikroppar i moderns blod
Ultraljud - att upptäcka utvidgning organ eller vätska uppbyggd i fostret. Ultraljud är en diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator för att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Ultraljud används för att visa inre organ som de fungerar, och att bedöma blodflödet genom olika fartyg.
Amniocentesis - för att mäta mängden bilirubin i fostervattnet. Amniocentesis är ett test utförs för att bestämma kromosomala och genetiska störningar och vissa missbildningar. Testet innebär att föra in en nål genom buken och livmoderväggen in i fostersäcken för att hämta ett prov av fostervatten.
Provtagning av en del av blodet från den fetala navelsträngs under graviditeten för att kontrollera med avseende på antikroppar, bilirubin, och anemi hos foster.
När ett barn föds, kan diagnostiska test för HDN innehålla följande:
Testning av barnets navelsträngsblod för blodgrupp, Rh faktor, röda blodkroppar, och antikroppar
Testning av barnets blod för bilirubinnivåer
Behandling för hemolytisk sjukdom hos nyfödda
När HDN diagnostiseras, kan behandling behövas. Särskild behandling av hemolytisk sjukdom hos nyfödda kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns gestationsålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Under graviditeten, kan behandling för HDN inkluderar:
Intrauterin blodtransfusion av röda blodkroppar in i barnets cirkulation
Detta görs genom att placera en nål genom moderns livmoder och in i bukhålan hos fostret eller direkt i en ven i navelsträng. Det kan vara nödvändigt för att ge en lugnande läkemedel för att hålla barnet från att röra sig. Intrauterina transfusioner kan behöva upprepas.Tidig leverans om fostret utvecklar komplikationer
Om fostret har mogna lungor, kan förlossningen förmås att förhindra försämring av HDN.
Efter födseln, kan behandlingen omfatta:
Blodtransfusioner (för svår anemi)
Intravenösa vätskor (för lågt blodtryck)
Hjälp för andnöd hjälp av syre eller en mekanisk andningsmaskin
Utbytestransfusion att ersätta barnets skadade blod med färskt blod
Den utbytestransfusion bidrar till att öka den röda blodkroppar och sänka nivåerna av bilirubin. En utbytestransfusion görs genom att omväxlande ge och ta ut blod i små mängder via en ven eller artär. Utbytestransfusioner kan behöva upprepas om bilirubin är fortsatt hög.
Förhindrande av hemolytisk sjukdom hos nyfödda
Lyckligtvis är HDN en mycket hindras sjukdom. På grund av framsteg inom mödravård, är nästan alla kvinnor med Rh negativ blod identifierats i början av graviditeten med blodprov. Om en mamma är Rh negativ och har inte känslig, hon brukar ges ett läkemedel som kallas Rh immunglobulin (RhIg), även känd som RhoGAM. Detta är ett speciellt utvecklat blodprodukt som kan förhindra en Rh negativ moderns antikroppar från att kunna reagera på Rh-positiva celler. Många kvinnor får RhoGAM runt den 28: e graviditetsveckan. När barnet är fött, bör en kvinna få en andra dos av läkemedlet inom 72 timmar.
