Vad är juvenil dermatomyosit?
Juvenil dermatomyosit är en av de sjukdomar i en grupp av sjukdomar som kallas dermatomyosit / polymyosit komplex. De sjukdomar som i detta komplex kännetecknas av muskelskador på grund av en inflammatorisk process i de blodkärl som ligger under huden och musklerna. Hudförändringar kring ögonlocken och över knogarna och fingerleder ses också. Juvenil dermatomyosit är sjukdomen oftast ses hos barn.
Juvenil dermatomyosit är sällsynt och drabbar 3.000 till 5.000 amerikanska barn under 18 år.
Vad orsakar juvenil dermatomyosit?
Orsaken till juvenil dermatomyosit har ännu inte fastställts. Men faktorer som tros vara associerade med dermatomyosit inkluderar dysfunktion i immunsystemet, vilket leder till infektioner.
Vilka är symtomen vid juvenil dermatomyosit?
Symptomen på juvenil dermatomyosit visas ofta gradvis. Ibland kan det finnas en mer akut eller intensiv, symptomdebut. Följande är de vanligaste symtomen vid juvenil dermatomyosit. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
utslag runt ögonlocken och / eller knogar och fingerleder, ett utslag kan också uppstå på armbågar, knän och vrister
muskelsvaghet
illamående
muskelvärk och ömhet
irritabilitet
viktförlust (på grund av svårigheter att svälja)
ledvärk och inflammation
kalkavlagringar under huden (kalcinos)
munsår
Symtom på juvenil dermatomyosit kan likna andra medicinska sjukdomar eller problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Faser av juvenil dermatomyosit:
Loppet av juvenil dermatomyosit är ofta uppdelad i fyra faser, baserat på symtom och fynd på tentamen. De fyra faserna beskrivs kortfattat nedan:
Prodromalstadiet
Denna fas kan pågå under veckor eller månader. Symtomen ses under denna period är ospecifika (allmänna symtom som kan tyda på många olika sjukdomar).Progressiv muskelsvaghet och utslag
I denna fas ökar muskelsvaghet i dagar och veckor och stabiliseras därefter. När stabiliseringen inträffar, kan det vara från ett till två år innan återhämtningen.Ihållande muskelsvaghet, muskelinflammation och hudutslag
Under denna fas, symtom är ihållande muskelsvaghet, aktiv inflammation i musklerna, och utslag som varar upp till två år.Återhämtning
Återhämtning kan ske utan några uppenbara konsekvenser, eller kan uppstå efter två eller fler år med kvarvarande muskelsvaghet, atrofi (slösa), eller kontrakturer (en sjukdom där muskler i en viss plats kan bli permanent förlamad till följd av brist på användning).
Hur är juvenil dermatomyosit diagnosen?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för juvenil dermatomyosit är:
laboratorietester - för att bedöma förekomsten av antikroppar, muskelenzymer, och indikatorer för inflammation i blodet.
elektromyografi (EMG) - en elektrisk test för att fastställa nerv eller muskelskada.
muskelbiopsi - avlägsnande av en liten bit av muskeln för mikroskopisk undersökning.
röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.
Behandling för juvenil dermatomyosit:
Juvenil dermatomyosit kan inte botas. Men med understödjande behandling och ett multidisciplinärt team inställning till behandlingen, kan remission av sjukdomen kunna uppnås i tid. Behandling kan vara:
läkemedel såsom glukokortikosteroider och metotrexat (för att behandla den inflammatoriska processen) och hydroxyklorokin (för att behandla hudsjukdom av dermatomyosit)
fysisk och arbetsterapi (för att förbättra muskelfunktion och styrka)
liberal användning av solskyddsmedel (för att förhindra ytterligare irritation eller skada på huden)
näringsstöd (för att säkerställa en adekvat diet)
