Pemphigus är en sällsynt grupp av autoimmuna sjukdomar som orsakar blåsor på huden och slemhinnorna i hela kroppen. Pemphigus vulgaris är den vanligaste typen av pemfigus.
Pemphigus vulgaris är inte helt klarlagt, men experter tror att det utlöses när en person som redan har en genetisk benägenhet att utveckla sjukdomen kommer i kontakt med en miljö "switch", till exempel en kemikalie eller ett läkemedel. I vissa fall kommer pemfigus vulgaris försvinna när miljöavtryckaren tas bort.
Vissa etniska grupper, inklusive människor av östeuropeiska judiska och Medelhavsområdet härkomst, är mer benägna att denna sjukdom.
Som en autoimmun sjukdom, orsakar pemfigus immunförsvaret att kämpa mot kroppens egna celler på samma sätt som den bekämpar invaderande bakterier.
Med pemfigus vulgaris, riktar immunsystemet proteiner som binder cellerna i huden. Detta orsakar en ackumulering av vätska mellan de hudceller, vilket resulterar i blåsor. Experter tror att förutom att slåss friska proteiner, stör pemfigus vulgaris med cellulär signalering som hjälper huden att hålla sig frisk.
Symptom
Pemfigus vulgaris börjar vanligtvis i munnen. Symtomen omfattar:
Blåsor på annars frisk hud
Blåsor som är lätta att brista
Påverkad hud som skalar lätt när gnuggas
Smärta vid blister
Komplikationer
Blåsor läka, men kan vara smärtsamt och lämnar mörka fläckar på huden i månader. De flesta människor med pemfigus vulgaris kan finna lindring med behandling. Utan behandling kan sjukdomen leda till svår smärta, infektion, och till och med döden.
När du bör kontakta en läkare
Ring din läkare om du märker smärtsamma, mjuka blåsor på huden eller slemhinnor. Behandlingen kommer att förhindra blåsor från att sprida sig och förvärras.
Diagnos
Du kanske behöver träffa en hudläkare för att diagnostisera och behandla denna sjukdom. Din läkare besök kan inkludera:
Ta din sjukdomshistoria
Fysisk undersökning
Översyn av dina symtom
Blodprov
Biopsi, eller ta ett vävnadsprov för provning
Behandling
Dessa är vanliga behandlingar för pemfigus vulgaris:
Bättre munhälsovård. Eftersom blåsor kan påverka hälsan hos din mun, arbeta med din tandläkare för att vara säker på att du tar bäst hand om dina tänder och tandkött.
Steroid läkemedel. Prednison och steroid krämer kan förskrivas för att behandla inflammationen.
Immunhämmande medel. Som ett alternativ till steroid behandlingar, kan immunundertryckande läkemedel att vara till hjälp i att klara av denna sjukdom.
Plasmaferes och / eller intravenöst immunglobulin. Människor vars pemfigus vulgaris svarar inte på andra former av behandling kan behöva mer intensiva behandlingar, inklusive byte av blodplasma och infusioner med friska immunglobulin.
Livsstil hantering. Vissa människor tycker att spänning och vissa livsmedel, såsom vitlök, gör lever med pemfigus vulgaris svårare, även under behandling. Var uppmärksam på vad som hjälper dig att må bättre och vad som verkar göra symtomen värre.
Uppföljning. Kan Sjukdomen återvända efter framgångsrik behandling. Gå till alla uppföljande möten.
Det kan ta två till fem år eller ännu längre tid att behandla denna sjukdom. Dessutom kan behandlingar för pemfigus vulgaris har allvarliga biverkningar. Tala med din läkare om eventuella biverkningar och hur man hanterar dem.
