Vad är sklerodermi?
Det finns två former av sklerodermi: lokaliserad sklerodermi och systemisk skleros. Lokaliserad sklerodermi kan ses oftare hos barn än den systemiska formen. Det kan innebära fläckar i huden på bålen, armar, ben eller huvud. Andra namn för den lokaliserade form är morphea och linjär sklerodermi.
Systemisk skleros är en kronisk, degenerativ sjukdom som påverkar leder, hud och inre organ. Sklerodermi är också förknippad med blodkärls avvikelser. Systemisk skleros uppstår sällan hos barn.
Scleroderma anses vara en multifaktoriell sjukdom. Multifaktoriell arv innebär att "många faktorer" är inblandade i att orsaka ett hälsoproblem. Faktorerna är vanligtvis både genetiskt och miljömässigt, där en kombination av gener från båda föräldrarna, förutom att okända omgivningsfaktorer, producera den egenskap eller sjukdom. Ofta kön (antingen män eller kvinnor) påverkas oftare än den andra i multifaktoriella egenskaper.
Vilka är symptomen på sklerodermi?
Sklerodermi kan leda till ärrbildning i huden, leder, och andra inre organ. Följande är de vanligaste symtomen vid sklerodermi. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtom på systemisk skleros kan vara:
förtjockning och svullnad i fingertopparna
blek och pirrig fingrar som kan bli stel när de utsätts för kyla eller när känslomässigt upprörd (kallas Raynaud fenomen)
morgonstelhet
spänd, glänsande, mörkare hud på stora områden som ansikte, kan det hindra rörelse
uppkomsten av ådernät
kalcium knölar på fingrarna eller andra beniga områden
galler buller som inflammerade vävnader flyttar
frysta (orörliga) fingrar, handleder eller armbågar på grund av ärrbildning i huden
sår på fingertoppar och knogar
ärrbildning i matstrupen, vilket leder till halsbränna och svårigheter att svälja
ärrbildning i lungorna, vilket leder till andnöd
hjärtsvikt och onormal hjärtrytm
Symtom på lokaliserad sklerodermi kan vara:
glänsande, förtjockade fläckar på huden
missfärgad (ljusare eller mörkare) hud
fogtätning
Symtom på sklerodermi kan likna andra medicinska sjukdomar eller problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är sklerodermi diagnosen?
Diagnos av sklerodermi är vanligtvis baserad på förändringar i huden och inre organ. Ett antikroppstest kan hjälpa urskilja vilken typ av sklerodermi närvarande. Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för sklerodermi är:
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - ett test som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskelskada. Ett EKG kan göras för att detektera förändringar i EKG-mönster, som kan orsakas av ändringar i hjärtmuskelvävnaden på grund av sklerodermi.
ekokardiogram - ett förfarande som utvärderar struktur och funktion av hjärtat med hjälp av ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffar.
röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film. Röntgen kan upptäcka förändringar i ben och mjukdelar, mag-tarmkanalen och lungorna orsakade av sklerodermi.
Behandling för sklerodermi:
Särskild behandling av sklerodermi kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
ditt barns allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden och behandlingar
förväntan för sjukdomsförloppet
din åsikt eller önskemål
Behandling kan vara:
icke-steroida, antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) eller kortikosteroider (för att lindra smärta)
penicillamin (för att bromsa hudens förtjockning processen och fördröja skador på inre organ)
immunsuppressiva läkemedel, såsom metotrexat
behandla specifika symtom såsom halsbränna och Raynauds fenomen
sjukgymnastik och träning (för att bibehålla muskelstyrka)
