Vad är idiopatisk trombocytopen purpura (ITP)?
ITP är en blodsjukdom som kännetecknas av en onormal minskning av antalet blodplättar i blodet. Trombocyter är celler i blodet som hjälper stoppa blödning. En minskning av blodplättar kan resultera i lätt blåmärken, blödande tandkött, och inre blödningar.
Sjukdomen kallades initialt "idiopatisk", vilket innebar att orsaken var okänd. Det "jag" i ITP ändrades till "immun" när det visades att denna sjukdom orsakas av en immunreaktion mot sina egna trombocyter. Det har också blivit kallad autoimmun trombocytopen purpura.
"Trombocytopeni" betyder ett minskat antal blodplättar i blodet.
"Purpura" hänför sig till den lila missfärgning av huden, såsom med ett blåmärke.
Vem berörs av ITP?
Det finns två former av ITP:
Akut trombocytopen purpura
Detta är vanligast hos små barn (2-6 år gamla). Symptomen kan följa en virussjukdom, till exempel vattkoppor. Akut ITP har vanligtvis en mycket plötslig och symtomen försvinner oftast i mindre än sex månader (ofta inom några veckor). Ofta inte behövde behandling. Sjukdomen brukar inte återkommer. Akut ITP är den vanligaste formen av sjukdomen.Kronisk trombocytopen purpura
Uppkomsten av sjukdomen kan hända i alla åldrar, och symptomen kan pågå i minst sex månader, flera år, eller en livstid. Vuxna har denna form oftare än barn, men det påverkar ungdomar. Kvinnor har det två till tre gånger oftare än män. Kronisk ITP kan återkomma ofta och kräver kontinuerlig uppföljning och sjukvård med en blodspecialist (hematolog).
Vad orsakar idiopatisk trombocytopen purpura?
ITP är en följd av immunsystemet stimuleras att angripa kroppens egna blodplättar. Oftast är detta ett resultat av antikroppsproduktionen mot trombocyter, men i ett fåtal fall en typ av vita blodkroppar som kallas T-celler som direkt attackerar blodplättar. Denna immunsystemet fel kan vara ett resultat av något av följande:
Läkemedel (inklusive receptfria läkemedel) kan orsaka en allergi som korsreagerar med trombocyter.
Infektioner, typiskt virusinfektioner, inklusive de virus som orsakar vattkoppor, hepatit C, och AIDS, kan uppmana antikroppar som korsreagerar med trombocyter.
Graviditet
Immuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit och lupus
Låg kvalitet lymfom och leukemier kan producera onormala antikroppar mot trombocyter proteiner
Ibland immun trombocytopen purpura är idiopatisk, med andra ord, är antikroppen produceras utan identifierbar orsak
Vilka är symtomen på idiopatisk trombocytopen purpura?
Normalt antal blodplättar ligger i intervallet 150.000 till 450.000. ITP är trombocytantalet mindre än 100.000. Vid tiden signifikant blödning inträffar, kan patienten ha en räkning av mindre än 10.000 trombocyter. Den nedre trombocytantalet, desto större är risken för blödning.
Eftersom trombocyter hjälp stoppa blödning, är symptomen på ITP relaterade till ökad blödning. Däremot kan varje person får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Purpura - den lila färgen på huden efter blod har "läckt" under den. Ett blåmärke är blod under huden. Personer med ITP kan ha stora blåmärken från någon känd trauma. Blåmärken kan uppträda vid lederna i armbågar och knän bara från rörelsen.
Petechia - små röda prickar under huden, som är ett resultat av mycket små blödningar.
Näsblod
Blödning i munnen och / eller i och runt tandköttet
Blod i uppkastningar, urin eller avföring
Blödning i huvudet - detta är den farligaste symptomet på ITP. Varje skallskada som uppstår när det inte finns tillräckligt med blodplättar att stoppa blödningen kan vara livshotande.
Symptomen på ITP kan likna andra medicinska problem. Rådgör alltid med din läkare för en diagnos.
Hur är idiopatisk trombocytopen purpura diagnosen?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för idiopatisk trombocytopen purpura är:
Fullständig blodstatus (CBC) - ett mått på storlek, antal och mognad av olika blodkroppar i en viss volym av blod (för att mäta blodplättar).
Ytterligare blodprov och urin - för att mäta blödningstid och upptäcka eventuella infektioner, inklusive en särskild blodprov kallas trombocythämmande antikroppstest
Noggrann genomgång av patientens medicinering
Historiskt sett var en benmärg aspiration krävs för att göra en diagnos av ITP. Det kanske inte är absolut nödvändigt med tanke på ett positivt trombocythämmande antikroppstest, men det är fortfarande ofta utförs för att titta på produktionen av blodplättar och att utesluta eventuella onormala celler i benmärgen kan producera som kunde sänka trombocytantalet. En benmärgs aspiration är nödvändig för en diagnos om testningen trombocytaggregationshämmande antikropp är negativ.
Behandling för idiopatisk trombocytopen purpura
Särskild behandling av idiopatisk trombocytopen purpura kommer att avgöras av din läkare baserat på:
Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
När behandlingen är nödvändig, de två vanligaste formerna av omedelbar behandling är steroider och intravenöst gammaglobulin:
Steroider
Steroider att förhindra blödningar genom att minska graden av trombocyter förstörelse. Steroider, om effektiva, kommer att resultera i en ökning av trombocytantalet ses inom två till tre veckor. Biverkningar kan inkludera irritabilitet, mage irritation, viktökning, högt blodtryck, och akne.Intravenöst gammaglobulin (IVGG)
Intravenös gammaglobulin (IVGG) är ett protein som innehåller många antikroppar och även bromsar nedbrytningen av blodplättar. IVGG verkar snabbare än steroider (inom 24 till 48 timmar).
Andra behandlingar för ITP kan vara:
Rh immunglobulin
Denna medicinering tillfälligt stoppar mjälten från att förstöra blodplättar. Du måste vara Rh positiv och har en mjälte för denna medicin för att vara effektiva.Medicinering förändringar
Om det är ett läkemedel som är ett misstänkt orsak, avbrytande eller ändra medicinering kan vara nödvändig.Infektionsbehandling
Om infektionen är orsaken till ITP, då behandling av infektionen kan leda räknas högre trombocyter.Splenektomi
I vissa fall kan patientens mjälte måste tas bort, eftersom detta är den mest aktiva platsen av antikroppsmedierad destruktion trombocyter. Detta anses oftare hos personer med kronisk ITP för att minska graden av trombocyter förstörelse.Rituximab (Rituxan)
Detta läkemedel är en antikropp som produceras i ett laboratorium mot ett protein som finns i de blodkroppar som gör antikroppar, den saktar produktionen av trombocythämmande antikroppar.Romiplostim (n-platta) och eltrombopag (Promacta)
Dessa mediciner har nyligen godkänts för behandling av ITP som har missat andra typer av behandling. De stimulerar benmärgen att producera fler trombocyter.Livsstilsförändringar, till exempel följande:
Användning av skyddsutrustning
Undvikande av viss verksamhet
