Vad är non-Hodgkins lymfom (NHL)?
Non-Hodgkins lymfom är cancer i det lymfatiska systemet. Det lymfatiska systemet är en del av immunförsvaret och fungerar för att bekämpa sjukdomar och infektioner.
Det lymfatiska systemet inkluderar följande:
lymfvätska - vätska som innehåller lymfocytceller.
lymfkärlen - tunna rör som transporterar lymfvätska i hela kroppen.
lymfocyter - specifika vita blodkroppar som bekämpar infektioner och sjukdomar.
lymfkörtlar - bönformade organ, som finns i armhålan, ljumske, hals, bröst, mage och andra delar av kroppen, som verkar som filter för lymfan vätska när den cirkulerar genom kroppen.
Non-Hodgkins lymfom gör att cellerna i det lymfatiska systemet till onormalt reproducera, så småningom orsakar tumörer att växa. Cellerna kan också sprida sig till andra organ och vävnader i kroppen.
Non-Hodgkin lymfom är den femte vanligaste barncancer. Omkring 500 fall diagnostiseras hos barn i USA varje år. De förekommer oftast hos barn i åldrarna sju och 11, men kan uppstå i alla åldrar från barndom till vuxen ålder.
Non-Hodgkins lymfom drabbar män oftare än kvinnor, och är vanligare bland kaukasiska barn än bland Afrikansk europeiska barn och barn av andra raser.
Staging och klassificering av non-Hodgkin-lymfom är baserad på omfattningen av sjukdomen och de specifika celler inblandade.
Vilka olika typer av non-Hodgkins lymfom?
Non-Hodgkins lymfom hos barn är nästan alltid en av tre typer:
lymfoblastisk non-Hodgkins lymfom
Lymfatisk non-Hodgkin lymfom står för cirka 30 procent av fallen, vanligtvis innebär de T-celler (T-lymfocyter), och vanligtvis presenterar med en massa i bröstet, svullna lymfkörtlar (s), med eller utan benmärg och centrala nervsystemet engagemang.Burkitts eller icke-Burkitts lymfom
Burkitts eller icke-Burkitts lymfom är ett icke-Hodgkins sjukdom, i vilken cellerna är odifferentierade och diffus. Detta har också kallats små icke-kluvna celler. Burkitts och icke-Burkitt lymfom står för cirka 40 till 50 procent av fallen och kännetecknas vanligtvis av en stor buk tumör och kan ha benmärg och centrala nervsystemet engagemang.stor cell eller diffus histiocytiskt non-Hodgkin lymfom
Stor cell eller diffusa histiocytär non-Hodgkin involverar B-celler eller T-celler och står för cirka 25 procent av fallen. Barn med denna typ av non-Hodgkin lymfom har oftast lymfsystemet engagemang, samt en icke-lymfa struktur (t.ex. lunga, käke, hjärna, hud och ben) engagemang.
Stor cell anaplastiskt lymfom är en mindre vanlig typ av lymfom hos barn. Behandling av denna typ är densamma som för stora cellslymfom.
Hur är non-Hodgkin lymfom iscensatt?
Staging är processen för att bestämma huruvida cancern har spridit sig, och om så är fallet, hur långt. Det finns olika mellanstationer symptom som används för non-Hodgkin lymfom. Rådgör alltid med ditt barns läkare för information om iscensättning. En metod för stadie non-Hodgkins lymfom är följande:
steg I - innebär tumören på ett ställe, antingen nodal eller någon annanstans i kroppen.
steg II - innebär tumören vid två eller flera ställen på samma sida av kroppen (över eller under membranet).
stadium III - innebär tumörer börjar i bröstet eller ryggen, eller tumörer i något nummer som förekommer på båda sidor av kroppen, men inte innebär benmärg eller det centrala nervsystemet.
steg IV - något stadium av tumör som också har benmärg och / eller centrala nervsystemet engagemang. Steg IV är också uppdelat beroende på mängden av blaster (cancerceller) som förekommer i benmärgen.
Vad orsakar non-Hodgkins lymfom?
Den specifika orsaken till non-Hodgkins lymfom är oklar. Det är möjligt att genetik och exponering för virusinfektioner kan öka risken för att utveckla denna malignitet. Non-Hodgkins lymfom har också varit knuten till kemoterapi och strålbehandling. Non-Hodgkins kan vara en sekundär malignitet som ett resultat av behandling för vissa cancerformer.
Det har varit mycket utredning av sammanslutning av Epstein-Barr-virus (EBV) som orsakar mononukleos infektion, såväl som humant immunbristvirus ( HIV ), som orsakar förvärvat immunbristsyndrom ( AIDS ). Båda dessa infektiösa virus har kopplats till utvecklingen av Burkitts lymfom.
Majoriteten av Burkitts lymfom fall beror på en kromosomförändring mellan kromosom # 8 och # 14, som orsakar gener för att ändra ställning och funktion på olika sätt, främja okontrollerad celltillväxt. Andra kromosomrearrangemang har setts i non-Hodgkin lymfom (alla typer) som också är tänkt att främja en överdriven celltillväxt.
Barn och vuxna med andra ärftliga avvikelser har en ökad risk att utveckla non-Hodgkins lymfom, inklusive patienter med ataxi telangiektasi, X-bunden lymfoproliferativ sjukdom eller Wiskott-Aldrichs syndrom.
Vilka är symtomen på non-Hodgkins lymfom?
De flesta barn har stadium III eller IV sjukdom vid tiden för diagnos på grund av den plötsliga symtomdebut. Sjukdomen kan gå snabbt från några dagar till några veckor. Ett barn som kan gå från i övrigt frisk att ha multi-system inblandning i en kort tidsperiod.
En del barn med non-Hodgkin lymfom har symptom på en buken massa och har klagomål av buksmärtor, feber, förstoppning, och minskad aptit - på grund av trycket och obstruktion en stor tumör på detta område kan leda till.
En del barn med non-Hodgkin lymfom har symptom på en massa i bröstet och har klagomål av andningsproblem, smärta med djupa andetag (dyspné), hosta och / eller väsande.
På grund av den snabbt insättande denna malignitet, kan eventuella luftvägssymtom snabbt förvärras, vilket orsakar en livshotande nödsituation.
Följande är de vanligaste symtomen på non-Hodgkin lymfom. Däremot kan varje barn upplever symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
smärtfri svullnad av lymfkörtlar i hals, bröst, mage, underarm eller ljumske
ont i halsen
fullhet i ljumskarna från nod engagemang
ben-och ledsmärta
nattliga svettningar
tröttande lätt ( trötthet )
viktnedgång / minskad aptit
klåda i huden
återkommande infektioner
Symptomen av non-Hodgkin lymfom kan likna andra blodsjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är non-Hodgkin lymfom diagnostiseras?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för non-Hodgkin lymfom är:
blod-och urinprov
röntgen av bröstkorgen - använda osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
datortomografi av buken, bröstet, och bäckenet (även kallad CT eller CAT scan.) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.
positronemissionstomografi (PET) scan - radioaktivt märkt glukos (socker) injiceras i blodbanan. Vävnader som använder glukos mer än normala vävnader (såsom tumörer) kan detekteras genom en avsökningsmaskin. PET kan användas för att hitta små tumörer eller för att kontrollera om behandling för en känd tumör fungerar.
lymfkörtelbiopsi - ett prov av vävnad avlägsnas från lymfkörtel och undersöktes under ett mikroskop.
benmärg aspiration och / eller biopsi - ett förfarande som innebär att man tar en liten mängd av benmärgsvätska (aspiration) och / eller fast benmärgsvävnad (som kallas en kärna biopsi), vanligtvis från höftbenen, som skall undersökas med avseende på antal, storlek och mognad av blodkroppar och / eller onormala celler.
lumbalpunktion (för att utvärdera sjukdom i centrala nervsystemet efter cancerceller) - en speciell nål placeras in i den nedre delen av ryggen, i ryggradskanalen. Detta är området runt ryggmärgen. En liten mängd cerebrospinalvätska (CSF) kan avlägsnas och skickas för analys. CSF är den vätska som badar hjärnan och ryggmärgen.
avlägsnande av vätska från bröstkorgen eller buken
Behandling av non-Hodgkins lymfom:
Särskild behandling av non-Hodgkins lymfom kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
de förväntningar på sjukdomsförloppet
din åsikt eller önskemål
Behandlingen kan omfatta (enbart eller i kombination):
kemoterapi
strålterapi
kirurgi
noggrann övervakning av blodarbete
benmärgstransplantation
benmärgsundersökningar
lumbar punktering / spinal kranar
antibiotika (för att förhindra eller behandla infektioner)
stödjande vård (för biverkningar av behandlingen)
långsiktig uppföljning vård (för att avgöra svar på behandling, upptäcka återkommande sjukdom och hantera sena effekter av behandlingen)
Långsiktiga utsikterna för ett barn med non-Hodgkin lymfom:
Prognos beror mycket på:
omfattningen av sjukdomen.
närvaron eller frånvaron av metastaser.
responsen på terapin.
ålder och allmänna hälsa hos barnet.
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier.
ny utveckling inom behandling.
Som med alla cancer, kan prognos och långsiktig överlevnad variera mycket från barn till barn. Varje barn är unikt och behandling och prognos är uppbyggt kring barnet. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för barnet diagnosen non-Hodgkin lymfom. Biverkningar av strålning och kemoterapi, liksom andra maligniteter, kan förekomma i överlevande av non-Hodgkins lymfom. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.
