Vad är Wilms tumör?
Wilms tumör, som även kallas nefroblastom, är en elakartad (cancer) tumör med ursprung i cellerna i njuren. Det är den vanligaste typen av renal (njure) cancer hos barn och står för cirka 5 procent av all cancer hos barn.
Cirka 500 barn i USA får diagnosen Wilms tumör varje år.
Sjukdomen kan uppstå i alla åldrar mellan barndomen och 15 år, men i de flesta fall är tumören upptäcks vid en ålder av 3. Det är något vanligare bland flickor och afro människor.
Tumören kan vara mycket stor och den kan sprida sig (metastasera) till andra kroppsvävnader. Det vanligaste stället för Wilms tumör att metastasera är lungorna. Lesioner kan också förekomma, emellertid i levern, den andra njure, hjärna, och / eller ben. I cirka 5 procent av barn med Wilms tumör, är båda njurarna inblandade.
Vad orsakar Wilms tumör?
Det är ovanligt att Wilms tumör att köra i familjer. Mindre än 23 procent av fallen kommer att ha en drabbad släkting. De flesta fall av Wilms tumör anses sporadiska (förekommer av en slump) och är resultatet av genetiska mutationer som påverkar celltillväxt i njuren. Dessa mutationer uppkommer vanligtvis efter förlossningen, men i vissa fall är barn som föds med en genetisk förändring som predisponerar dem till cancer.
En liten andel av patienter med Wilms tumör har en av tre genetiska syndrom, bland annat följande:
WAGR syndrom - förkortningen WAGR står för de fyra sjukdomarna som finns i WAGR syndrom: Wilms tumör, aniridi (avsaknad av iris, den färgade delen av ögat), urogenitala missbildningar (defekt i njurarna, urinvägarna, penis, pung, klitoris, testiklar eller äggstockar) och utvecklingsstörning. Detta orsakas av förlust eller inaktivering av en tumör suppressor gen som kallas WT1 på kromosom 11. Tumörsuppressorgener trycka brukar tillväxten av tumörer och kontrollera celltillväxt. När ändras, de inte längre kontrollerar celltillväxt, och tumörer kan bildas.
Denys-drash syndrom - detta syndrom kännetecknas av njursvikt när barnet är mycket ung, urogenitala missbildningar och onormal utveckling av de reproduktiva organen. Detta är också orsakas av förlust eller inaktivering av en tumör suppressor gen som kallas WT1 på kromosom 11. Tumörsuppressorgener trycka brukar tillväxten av tumörer och kontrollera celltillväxt. När ändras, de inte längre kontrollerar celltillväxt, och tumörer kan bildas.
Beckwith-Wiedemanns syndrom - detta syndrom kännetecknas av stor födelsevikt och en stor lever, mjälte, och tunga, lågt blodsocker under nyföddhetsperioden, missbildningar runt örat, asymmetrisk tillväxt av kroppen, bukväggen defekter nära naveln (omphacele), och tumörer i levern och binjurarna. Detta tros vara orsakad av en överaktiv kopia av en onkogen på kromosom 11, som kallas IGF2. Onkogener kontrollerar celltillväxt, men, om muterade, kan okontrollerad celltillväxt resultatet.
Vilka är symtomen av Wilms tumör?
Följande är de vanligaste symtomen på Wilms tumör. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
En oöm massa, eller knöl, filt eller sett i buken
Svullnad av buken
Blod i urinen (hematuri)
Smärta i buken från påtryckningar på andra organ i närheten av tumören
Minskad aptit och svaghet eller trötthet
Förstoppning
Högt blodtryck ( hypertoni )
Om man misstänker en tumör i barnets mage, är det viktigt att inte trycka på detta område. Noggrann bad och hantering av barnet är nödvändig före och under varje tumör utvärdering. Ruptur av tumören kan leda till cancerceller att sprida sig till andra vävnader i kroppen.
Dessa symtom på Wilms tumör kan likna andra medicinska sjukdomar eller allvarliga sjukdomar. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är Wilms tumör diagnostiseras?
Förutom en fullständig medicinsk historia och fysisk undersökning, kan diagnostiska metoder innefattar, men är inte begränsade till, följande:
Buken ultraljud - en diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ, kan ge en översikt av njurarna, tumören, och avgöra om det finns problem i njur-eller andra stora vener i buken. Det kan också avgöra om det finns några skador eller tumörer i motsatt njuren.
Buken datortomografi (kallas även CT eller datortomografi) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera både horisontella och vertikala tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor) i kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. Datortomografi är mer detaljerade än röntgenstrålar.
Magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen. MRT kan avgöra om det finns metastaser (spridning), om det finns några tumörceller i lymfkörtlarna, och / eller om något annat organ är inblandade. Wilms tumör kan komprimera andra organ i området orsakar effekter på deras funktion.
Lungröntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film. En lungröntgen kan avgöra om det finns metastaser (spridning) i lungorna.
Blod-och urinprov - för att utvärdera njur-och leverfunktion och få en allmän uppfattning om barnets hälsa.
Biopsi - när ett vävnadsprov tas bort och undersöks i mikroskop. En biopsi av tumören görs för att bedöma celler, omfattningen av sjukdomen, och ställa en diagnos.
Kirurgiskt avlägsnande av tumören och njure (nefrektomi) - kirurgi kan vara nödvändigt för en definitiv diagnos och fastställa omfattningen av sjukdomen.
Behandling för Wilms tumör
Särskild behandling av Wilms tumör kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Behandlingen kan omfatta (enbart eller i kombination):
Kirurgi (för att avlägsna hela eller en del av den drabbade njuren och eventuella inblandade strukturer)
Biopsi av tumören (om tumören är för stor eller är involverade i omgivande strukturer som skall tas bort, en biopsi är också nödvändigt för diagnos och stadieindelning av sjukdomen)
Kemoterapi (krympa den återstående tumören, eller för behandling av metastas och / eller återkommande sjukdom)
Strålning (för att krympa den kvarvarande tumör eller för att behandla metastaser och / eller återkommande sjukdom)
Mediciner (för att kontrollera smärta, hypertoni, illamående, och infektioner)
Blodtryckskontroll (viktigt när en njurtumör är närvarande)
Kontinuerlig uppföljning av vård (för att avgöra svar på behandling, upptäcka återkommande sjukdom, utvärdera funktionen av kvarvarande njure, och hantera sena effekter av behandlingen)
Långsiktiga utsikter för Wilms tumör
De faktorer för bestämning av prognosen och långsiktig överlevnad av barn med Wilms tumör inkluderar följande:
Histologi, positiv eller negativ
Omfattningen av sjukdomen
Ålder och allmänna hälsa av barnet vid diagnos
Storleken på den primära tumören
Svar på behandling
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Ny utveckling inom behandling
Som med alla cancer, kan prognos och långsiktig överlevnad variera mycket från barn till barn.
Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa möjliga prognosen. Fortsatt uppföljning vård är viktigt för barnet diagnosen Wilms tumör. Biverkningar av cellgifter och strålning, liksom andra maligniteter, kan förekomma i överlevande av cancer. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.
