Enligt March of Dimes, en på 125 barn som föds i Europa har en medfödd (närvarande vid födseln) hjärtfel - ett problem som uppstod när barnets hjärta höll på att utvecklas under graviditeten, innan barnet är fött. Medfödda hjärtfel är de vanligaste fosterskador.
Ett barns hjärta börjar utvecklas vid befruktningen, men är helt bildas av åtta veckor in i graviditeten. Medfödda hjärtfel hända under denna avgörande första åtta veckorna av barnets utveckling. Särskilda åtgärder måste genomföras för att hjärtat att bilda korrekt. Ofta, medfödda hjärtfel är ett resultat av ett av dessa avgörande steg inte händer vid rätt tidpunkt, lämnar ett hål där en skiljevägg borde ha bildats, eller ett enda blodkärl där två borde vara, till exempel.
Vad som orsakar medfödda hjärtfel?
Den stora majoriteten av medfött hjärtfel har ingen känd orsak. Mödrar kommer ofta undra om något de gjorde under graviditeten orsakade hjärtproblem. I de flesta fall ingenting kan tillskrivas den hjärtfel. Vissa hjärtproblem förekommer oftare i familjer, så det kan finnas en genetisk koppling till vissa hjärtfel. Vissa hjärtproblem sannolikt kommer att uppstå om mamman hade en sjukdom under graviditeten och tog läkemedel, såsom anti-beslag läkemedel eller akne medicin isotretinoin. Men, det finns för det mesta någon identifierbar orsak till varför hjärtfel inträffade.
Medfödda hjärtproblem allt från enkla till komplexa. Vissa hjärtproblem kan ses av barnets läkare och hanteras med mediciner, medan andra kommer att kräva kirurgi, ibland så snabbt som under de första timmarna efter födseln. Ett barn kan till och med "växa ur" av några av de enklare hjärtproblem, såsom öppetstående ductus arteriosus (PDA) eller atrial septal defekt (ASD), eftersom dessa defekter helt enkelt kan stänga på egen hand med tillväxt. Andra barn kommer att ha en kombination av defekter och kräver flera operationer under hela livet.
Vilka olika typer av medfödda hjärtfel?
Vi kan klassificera medfött hjärtfel i flera kategorier för att bättre förstå de problem som barnet kommer att uppleva. De innefattar:
Problem som orsakar för mycket blod att passera genom lungorna
Dessa defekter tillåter syrerikt blod som ska resa till kroppen att åter cirkulera genom lungorna, vilket orsakar ökat tryck och påfrestning i lungorna.Problem som orsakar alltför lite blod att passera genom lungorna
Dessa defekter medge blod som inte har varit till lungorna för att plocka upp syre (och, därför, är syrefattigt) att resa till kroppen. Kroppen inte får tillräckligt med syre med dessa hjärtproblem, och barnet blir cyanotisk, eller har en blå färg.Problem som orsakar för lite blod för att resa till kroppen
Dessa defekter är ett resultat av underutvecklade hjärtats kamrar eller blockeringar i blodkärl som hindrar rätt mängd blod från att resa till kroppen för att uppfylla sina behov.
Återigen, i vissa fall kommer det att vara en kombination av flera hjärtfel, vilket leder till ett mer komplext problem som kan falla i flera av dessa kategorier.
Några av de problem som orsakar för mycket blod att passera genom lungorna inkluderar följande:
Öppetstående ductus arteriosus (PDA) - Denna defekt, vilket normalt inträffar under fosterlivet, kortslutning den normala lungkärlsystemet och gör att blodet kan blanda mellan lungartären och stora kroppspulsådern. Före födseln, det finns en öppen passage mellan de två blodkärl, vilket stänger snart efter födelsen. När det inte går att stänga, en del blod tillbaka till lungorna. Öppetstående ductus arteriosus ses ofta i för tidigt födda barn.
Atrial septumdefekt (ASD) - I denna sjukdom, det finns en onormal öppning mellan de två övre hjärtats kamrar - höger och vänster förmak-orsakar ett onormalt blodflöde genom hjärtat. Vissa barn kan ha några symtom och verkar friska. Om emellertid ASD är stor, vilket medger en stor mängd blod att passera genom den högra sidan, symptomen kommer att noteras.
Ventrikulär septumdefekt (VSD) - I denna sjukdom, ett hål i kammarskiljeväggen (en skiljevägg mellan de två nedre hjärtats kamrar - höger och vänster kammare) inträffar. På grund av denna öppning, blod från den vänstra kammaren strömmar tillbaka in i den högra kammaren, på grund av högre tryck i den vänstra ventrikeln. Detta medför en extra mängd blod som pumpas in i lungorna genom den högra ventrikeln, vilket kan skapa trängsel i lungorna.
Atrioventrikulärt kanalen (AVC-eller AV-kanal) - Atrioventrikulärt kanalen är en komplicerad hjärtproblem som omfattar flera avvikelser i strukturer inne i hjärtat, inklusive atrial septal defekt, ventrikulär septumdefekt, och felaktigt formade mitralis-och / eller trikuspidalisklaffar.
Några av de problem som orsakar alltför lite blod att passera genom lungorna inkluderar följande:
Tricuspid atresia - Vid denna sjukdom, finns det ingen trikuspidalventilen således flödar inget blod från det högra förmaket till den högra ventrikeln. Tricuspid atresi defekt kännetecknas av följande:
En liten högra ventrikeln
En stor vänster ventrikel
Minskad lungcirkulation
Cyanosis - blåaktig färg på hud och slemhinnor orsakade av brist på syre.
Ett kirurgiskt rangerförfarande är ofta nödvändigt för att öka blodflödet till lungorna.
Pulmonell atresi - En komplicerad medfödd defekt där det finns onormal utveckling av pulmonell ventil. Normalt är lungventilen mellan den högra ventrikeln och lungartären. Den har tre foldrar som fungerar som en en-vägs dörr, så att blodet kan strömma framåt in i lungartären, men inte bakåt in i den högra ventrikeln.
Med pulmonary atresia, problem med ventilutveckling hindrar flygbladen från att öppnas, alltså blod kan inte flöda fram från höger kammare till lungorna.Transposition av de stora artärerna (TGA) - Med denna medfött hjärtfel, är positionerna för lungartären och aorta omvända, alltså:
Aorta kommer från höger kammare, så de flesta av blodet att återvända till hjärtat från kroppen pumpas tillbaka ut utan att först gå till lungorna.
Lungartären härstammar från den vänstra kammaren, så att det mesta av det blod som återvänder från lungorna går tillbaka till lungorna igen
Fallots tetrad (TOF) - Denna sjukdom kännetecknas av följande fyra defekter:
En onormal öppning eller ventrikulär septumdefekt, som gör att blodet kan passera från höger kammare till vänster kammare utan att gå via lungorna
En förträngning (stenos) vid eller precis under pulmonell ventil som delvis blockerar flödet av blod från den högra sidan av hjärtat till lungorna
Den högra kammaren är mer muskulös än normalt och ofta förstorad
Aorta ligger direkt över ventrikulär septumdefekt
Fallots tetrad leder cyanos (blåaktig färg på hud och slemhinnor på grund av brist på syre).
Dubbla uttag höger kammare (DORV) - Ett medfött hjärtfel (en som uppträder som hjärtat bildar under graviditeten), där både aorta och lungpulsådern är anslutna till höger kammare.
Truncus arteriosus - Den aorta och lungartären start som ett enda blodkärl, som så småningom delar och blir två separata artärer. Truncus arteriosus uppstår när den enda stora fartyg inte separera helt, lämnar en förbindelse mellan aorta och lungartären.
Några av de problem som orsakar för lite blod för att resa till kroppen inkluderar följande:
Coarctation av aortan (CoA) - Vid denna sjukdom är aortan avsmalnande eller förträngda, hindrar blodflödet till den nedre delen av kroppen och ökar blodtryck ovanför förträngningen. Vanligtvis finns det inga symptom vid födseln, men de kan utvecklas så tidigt som den första veckan efter förlossningen. Om svåra symtom av högt blodtryck och kronisk hjärtsvikt utvecklas, och kirurgi kan övervägas.
Aortastenos (AS) - I denna sjukdom, aortaklaffen mellan vänster kammare och stora kroppspulsådern bildade inte ordentligt och är smalare, vilket gör det svårt för hjärtat att pumpa blod till kroppen. En normal ventil har tre broschyrer eller spetsar, men en stenotisk ventil kan ha endast en udd (unicuspid) eller två spetsar (bicuspid).
Även aortastenos inte kan ge symptom, kan det förvärras med tiden, och kirurgi kan behövas för att åtgärda blockeringen - eller ventilen kan behöva ersättas med en artificiell.
Komplex blandning av hjärtfel som kallas hypoplastic hjärtats vänstra syndrom kan också förekomma.
Hypoplastic vänster hjärtsyndrom (HLHS) - en kombination av flera avvikelser i hjärtat och de stora blodkärlen. I hypoplastiska hjärtats vänstra syndrom, de flesta av strukturerna på vänster sida av hjärtat (inklusive den vänstra kammaren, mitralisklaffen, aorta och aortaklaffen) är små och underutvecklade. Graden av underutveckling skiljer sig från barn till barn. Den funktionella förmågan hos den vänstra kammaren kan reduceras till den grad att inte kunna pumpa en tillräcklig blodvolym för kroppen. Hypoplastic hjärtats vänstra syndrom kan vara dödlig utan behandling.
Vem behandlar medfödda hjärtfel?
Barn med medfödda hjärtproblem följs av specialister som kallas barn kardiologer. Dessa läkare diagnostisera hjärtfel och hjälpa till att hantera barns hälsa före och efter kirurgisk reparation av hjärtproblem. Specialister som korrigera hjärtproblem i operationssalen kallas pediatriska hjärt-eller kardiotorakala kirurger.
En ny subspecialitet inom kardiologi framstår som antalet vuxna med medfödd hjärtsjukdom (CHD) är nu större än antalet barn som föds med CHD, till följd av framsteg inom diagnostiska metoder och behandlingsåtgärder som har gjorts sedan 1945.
För att uppnå och upprätthålla högsta möjliga nivå av välbefinnande, är det absolut nödvändigt att de personer som är födda med CHD som har nått vuxen ålder övergång till lämplig typ av hjärtsjukvård. Den typ av omsorg som är baserad på den typ av CHD en person har. De personer med enkla CHD kan vanligen tas om hand av en gemenskap vuxen kardiolog. De med mer komplexa typer av CHD måste vårdas på ett centrum som specialiserat sig på vuxen CHD.
För vuxna med kranskärlssjukdom, är nödvändig för planering av viktiga livsfrågor såsom college vägledning, karriär, anställning, försäkring, aktivitet, livsstil, arv, familjeplanering, graviditet, kronisk omsorg, funktionshinder, och i slutet av livet. Kunskap om specifika medfödda hjärtsjukdomar och förväntningar på långsiktiga resultat och möjliga komplikationer och risker måste ses som en del av en framgångsrik övergång från barnsjukvård till vuxenvård. Föräldrar bör hjälpa vidarebefordra ansvaret för denna kunskap och ansvar för löpande vård till sina unga vuxna barn för att se till att övergången till vuxen specialitet vård och optimera hälsotillståndet hos den unga vuxna med CHD.
