Vad är coarctation av aorta?
Coarctation av aorta är en medfödd (närvarande vid födseln) hjärtfel innebär en förträngning av stora kroppspulsådern. Aorta är den stora artären som bär syre-rika (röd) blod från den vänstra ventrikeln till kroppen. Den är formad som en godisrotting, med den första delen rör sig upp mot huvudet (Stigande aorta), sedan böjda i en C-form som mindre artärer som är knutna till det bär blod till huvudet och armarna (aortabågen). Efter kurvan blir aortan rakt igen och rör sig nedåt mot buken, transporterar blod till den nedre delen av kroppen (Fallande aorta).
Den avsmalnande segment som kallas coarctation kan uppstå var som helst i aorta, men är mest sannolikt kommer att inträffa i segmentet precis efter aortabågen. Denna förträngning begränsar mängden syrerik (röd) blod som kan resa till den nedre delen av kroppen. Varierande grad av förträngning kan ske.
Ju allvarligare förträngning, desto mer symptomatisk ett barn kommer att vara, och det tidigare problemet kommer att uppmärksammas. I vissa fall är coarctation noterades i spädbarnsåldern. I andra, men det kanske inte noteras förrän skolåldern eller tonåren.
Sjuttio procent av barn med coarctation av aorta har också en bicuspid aortaklaff - en ventil som har två broschyrer i stället för de vanliga tre.
Coarctation av aorta förekommer i cirka 8 procent till 11 procent av alla barn med medfödd hjärtsjukdom. Pojkar har felet dubbelt så ofta som flickor gör.
Vad orsakar coarctation av aorta?
Vissa medfödda hjärtfel kan ha en genetisk koppling, antingen inträffar på grund av en defekt i en gen, en kromosom missbildning, eller miljöns exponering, vilket orsakar hjärtproblem att uppstå oftare i vissa familjer. Merparten av tiden detta hjärtfel förekommer sporadiskt (slump), utan någon klar anledning till dess utveckling.
Varför är coarctation ett bekymmer?
Coarctation av aortan orsakar flera problem, bland annat följande:
Vänster kammare måste arbeta hårdare för att försöka flytta blod genom förträngning i stora kroppspulsådern. Slutligen är den vänstra ventrikeln inte längre möjlighet att hantera den extra arbetsbelastningen, och den misslyckas med att pumpa blod till kroppen på ett effektivt sätt.
Blodtrycket är högre ovanför förträngning, och lägre under förträngning. Äldre barn kan få huvudvärk av för mycket tryck i kärlen i huvudet, eller kramper i benen eller buken från för lite blodflöde i den regionen. Dessutom kan njurarna inte tillräckligt med urin eftersom de kräver ett visst mått av blodflöde och ett visst blodtryck för att utföra denna uppgift.
Väggarna i de uppstigande aorta, aortabågen, eller någon av artärerna i huvudet och armar kan bli försvagad av högt tryck. Spontana tårar i någon av dessa artärer kan inträffa, vilket kan orsaka en stroke eller okontrollerbar blödning.
Det finns en högre än genomsnittet chans att utveckla en infektion i ventilerna i hjärtat som kallas bakteriell endokardit eller en infektion i aorta sig känd som bakteriell endarteritis. Båda dessa komplikationer är ytterst sällsynta.
Kranskärlen, som levererar syrerikt (röd) blod till hjärtmuskeln, kan minska till följd av förhöjt tryck.
Vilka är symtomen på coarctation av aorta?
Symtom som noteras i den tidiga barndomen orsakas av måttlig till svår aorta förträngning. Följande är de vanligaste symtomen på coarctation av aorta. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
irritabilitet
blek hud
svettning
tunga och / eller snabb andning
dålig utfodring
dålig viktökning
kalla fötter och / eller ben
nedsatt eller frånvarande pulser i fötterna
blodtryck i armarna signifikant större än blodtrycket i benen
Mild förträngning får inte orsaka symptom alls. Ofta är en skolåldern barn eller tonåring helt enkelt noterat att ha högt blodtryck eller ett blåsljud på en fysisk undersökning. Vissa kan klaga på huvudvärk och kramper i de nedre delarna av kroppen.
Symptomen på coarctation av aorta kan likna andra medicinska sjukdomar eller hjärtproblem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur coarctation av aorta diagnostiseras?
Ditt barns läkare kanske har hört ett blåsljud under en fysisk undersökning, och enligt ditt barn till en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Ett blåsljud är helt enkelt ett buller som orsakas av turbulensen av blod som flyter genom hinder i coarctation segment av aorta. Symtom ditt barn uppvisar kan också hjälpa till med diagnosen.
En pediatrisk kardiolog är specialiserad på diagnos och medicinsk behandling av medfödda hjärtfel, samt hjärtproblem som kan utvecklas senare i barndomen. Den kardiolog kommer att utföra en fysisk undersökning, lyssna på ditt barns hjärta och lungor, och göra andra observationer som hjälper i diagnosen. Läget i bröstet som sorlet hörs bäst, liksom ljudstyrka och kvalitet blåsljud (hårda, blåsa, etc.) ger kardiologen en första uppfattning om vilka hjärtproblem ditt barn kan ha. Diagnostiska tester för medfödda hjärtsjukdomar varierar beroende på barnets ålder, klinisk sjukdom och institutionella preferenser. Vissa tester som kan rekommenderas är följande:
lungröntgen - diagnostiskt test som använder osynliga röntgen energi strålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - ett test som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskelskada.
ekokardiogram (ECHO) - ett förfarande som utvärderar struktur och funktion av hjärtat med hjälp av ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffar. De allra flesta av aorta coarctations diagnostiseras med ekokardiografi.
hjärtkateterisering (cath) - ett diagnostiskt förfarande som använder gängning av en kateter genom artärerna och venerna i ljumske och föra denna kateter upp till hjärtat. Dye sprutas in i hjärtat och stora kroppspulsådern och bilder är tagna av anatomin. Kateterisering kan också användas för att reparera coarctation om barnet är stort nog.
magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.
Behandling för coarctation av aorta:
Särskild behandling av coarctation av aorta kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
förväntningar på kursen av defekten
din åsikt eller önskemål
Coarctation av aortan behandlas med reparation av den avsmalnande kärlet. Flera alternativ finns tillgängliga.
interventionell hjärtkateterisering
Den hjärtkateterisering förfarande kan också vara ett alternativ för behandling. Under förfarandet är barnet sedated och en liten, tunn, flexibel slang (kateter) införes i ett blodkärl i ljumsken och leds till insidan av hjärtat. När katetern är i hjärtat, kommer cardiologist passera en uppblåst ballong genom den avsmalnade delen av aorta för att sträcka det område som är öppet. En liten enhet, som kallas en stent, kan också placeras i den avsmalnande området efter ballongvidgning för att hålla aorta öppen. Övernattning observation på sjukhuset krävs i allmänhet.kirurgisk reparation
Ditt barns coarctation av aorta kan repareras kirurgiskt i en operationssal. Den kirurgiska reparation utförs under narkos. Den förträngt område antingen avlägsnas kirurgiskt, eller göras större med hjälp av omgivande strukturer eller ett plåster.
Vissa barn kommer att vara mycket sjuk, som kräver vård på intensivvårdsavdelning (IVA) före ingreppet, och kan eventuellt även behöva akut reparation av coarctation. Andra, som uppvisar några symtom, kommer reparationen planeras på ett mindre omgående.
Efter operation, kommer barnen tillbaka till intensivvårdsavdelningen (IVA) övervakas noggrant under återhämtning.
Även om ditt barn är i ICU kommer särskild utrustning att användas för att hjälpa honom / henne återhämta sig, och kan omfatta följande:
respirator - en maskin som hjälper ditt barn att andas medan han / hon är under narkos under operationen. En liten, plaströr styrs in i luftstrupen och fäst fläkten, som andas för ditt barn när han / hon är för trött för att andas effektivt på hans / hennes egen. Många barn kvar på ventilatorn ett tag efter operationen så att de kan vila.
intravenösa (IV) katetrar - små, plaströr in genom huden in i blodkärl för att ge IV vätskor och viktiga mediciner som hjälper ditt barn att återhämta sig från operationen.
arteriell linje - en specialiserad IV placeras i handleden, eller annat område av kroppen där en puls kan kännas, som mäter blodtrycket kontinuerligt under operation och när ditt barn är i ICU.
nasogastriskt (NG) rör - en liten, flexibel slang som håller magen tömmas på syra-och gas- bubblor som kan byggas upp under operation.
urinkateter - en liten, flexibel slang som tillåter urin att rinna ut i urinblåsan och noggrant mäter hur mycket urin kroppen gör, som hjälper till att bestämma hur väl hjärtat fungerar. Efter operation, kommer hjärtat vara lite svagare än det var innan, och därför kan kroppen börja hålla fast vätska, vilket orsakar svullnad och svullnader. Diuretika kan ges för att hjälpa njurarna tar bort överflödig vätska från kroppen.
bröst tube - ett dräneringsrör läggs in för att hålla bröstet utan blod som annars skulle samlas efter snittet är stängd. Blödning kan uppträda flera timmar eller till och med några dagar efter operationen.
hjärta bildskärm - en maskin som ständigt visar en bild av ditt barns hjärtrytm, och övervakar puls, blodtryck och andra värden.
Ditt barn kan behöva annan utrustning som inte nämns här för att ge stöd medan det i ICU, eller efteråt. I sjukhusets personal kommer att förklara all nödvändig utrustning för dig.
Ditt barn kommer att vara så bekväm som möjligt med flera olika mediciner, av vilka en del lindra smärta, och av vilka en del lindra ångest. Personalen kommer också att be om dina synpunkter om hur man bäst för att lugna och trösta barnet.
Efter utskrivning från IVA, kommer ditt barn att återhämta sig på ett annat sjukhus enhet för ett par dagar innan du går hem. Du får lära dig att ta hand om ditt barn hemma innan ditt barn är urladdat. Ditt barn kan behöva ta mediciner för en stund, och dessa kommer att förklaras för dig. Personalen kommer att ge dig instruktioner om mediciner, aktivitetsbegränsningar och uppföljande möten innan ditt barn är urladdat.
Långsiktiga utsikter efter coarctation av aorta kirurgisk reparation:
De flesta barn som har haft en coarctation av aorta kirurgisk reparation kommer att leva ett hälsosamt liv. Aktivitetsnivåer, aptit och tillväxt bör så småningom återgå till det normala.
Ditt barns kardiolog kan rekommendera att antibiotika ges för att förhindra bakteriell endokardit före större operationer eller procedurer, till exempel tandrengöring.
När barnet växer, kan aorta återigen bli smal ibland. Om detta händer, kan en ballong förfarande eller operation vara nödvändig för att reparera coarctation. Utvärdering med magnetisk resonanstomografi (MRT) är generellt rekommenderas. Vid misstanke om ett aortaaneurysm eller dissektion är, kan datortomografi (CT-scan) också göras för att ytterligare utvärdera anatomi innan man beslutar om behandlingsalternativ.
Blodtryck förvaltning är mycket viktigt. Ofta är blodtrycket i barnets förhöjda efter aorta coarctation reparation. I så fall kan läkemedel ordineras för att hjälpa till att sänka barnets blodtryck.
Regelbunden uppföljning vård på ett center som erbjuder barn eller en vuxen medfödd hjärtsjukvård bör fortsätta under individens livstid.
Rådgör med ditt barns läkare om det specifika utsikterna för ditt barn.
