Allmänt om atypiska teratoid / rabdoid tumör
Centrala nervsystemet atypiska teratoid / rabdoid tumör är en sjukdom som elakartade (cancer) celler bildas i vävnaderna i hjärnan.
Centrala nervsystemet (CNS) atypiska teratoid / rabdoid tumör (AT / RT) är en mycket sällsynt, snabbt växande tumör i hjärnan och ryggmärgen. Den förekommer oftast hos barn under tre års ålder, även om det kan förekomma hos äldre barn och vuxna.
Ungefär hälften av dessa tumörer bildas i lillhjärnan eller hjärnstammen. Lillhjärnan är den del av hjärnan som kontrollerar rörelse, balans och hållning. Hjärnstammen styr andning, hjärtfrekvens och nerver och muskler som används i att se, höra, gå, prata och äta. AT / RT kan också hittas i andra delar av det centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen).
Denna sammanfattning beskriver behandlingen av primarybrain tumörer (tumörer som börjar i hjärnan). Behandling för metastaser i hjärnan, vilka tumörer som bildas av cancercells som börjar i andra delar av kroppen och spridit sig till hjärnan, inte diskuteras i denna sammanfattning. För mer information se PDQ sammanfattningen på Childhood hjärna och ryggmärg tumörer behandlings översikt om olika typer av barndomen hjärnan och ryggmärgen tumörer.
Hjärntumörer kan förekomma hos både barn och vuxna, men kan behandling för barn att vara annorlunda än behandling för vuxna. Se PDQ behandling sammanfattningen på Adult hjärntumörer för mer information.
Vissa genetiska förändringar kan öka risken för atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Allt som ökar risken att få en sjukdom som kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer, inte har riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Föräldrar som tror att deras barn kan vara i riskzonen för cancer bör diskutera detta med sina barns läkare.
Atypiska teratoid / rabdoid tumör kan vara kopplad till en förändring i en tumorsuppressorgen heter INI1. Denna typ av gen som gör ett protein som hjälper till att kontrollera celltillväxt. Förändringar i DNA i tumörsuppressorgener såsom INI1 kan leda till cancer.
Förändringar i INI1 genen kan ärvas (vidare från föräldrar till avkomma). När INI1 genen förändringen är ärftlig, kan tumörer bildas i två delar av kroppen samtidigt (till exempel i hjärnan och njurarna). Om AT / RT diagnostiseras, kan genetisk rådgivning (en diskussion med en utbildad professionell om ärftliga sjukdomar och ett eventuellt behov av gentester) rekommenderas.
Symptomen av atypiska teratoid / rabdoid tumör är inte samma i varje patient.
Eftersom atypiska teratoid / rabdoid tumör växer snabbt, kan symtomen utvecklas snabbt och framsteg under en period av dagar eller veckor. Symtomen varierar och beror på patientens ålder och där tumören har bildats.
Dessa symptom kan orsakas av AT / RT eller av andra sjukdomar. En läkare bör konsulteras om något av följande problem uppstå:
Morgon huvudvärk eller huvudvärk som försvinner efter kräkningar.
Illamående och kräkningar.
Ovanlig sömnighet eller förändring i aktivitetsnivå.
Förlust av balans, bristande samordning, eller gångsvårigheter.
Ökning av huvudstorlek (hos spädbarn).
Tester som undersöker hjärnan och ryggmärgen används för att upptäcka (hitta) atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Följande tester och procedurer som kan användas:
Fysisk undersökning och historia: En examen i kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll efter tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanlig. En historia av patientens hälsa vanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
Neurologisk undersökning: En rad frågor och tester för att kontrollera hjärnan, ryggmärgen och nervfunktion. Testet kontrollerar en persons mentala status, koordination och förmåga att gå normalt, och hur väl musklerna, känner, och reflexer fungerar. Detta kan också kallas en neuro-examen eller en neurologisk examen.
CT (datortomografi): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inne i kroppen, till exempel buk eller bäcken, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenapparat. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader visa upp tydligare. Detta förfarande kallas också datortomografi, datortomografi, eller datoriserad axiell tomografi.
MRT (magnetisk resonanstomografi): En procedur som använder en magnet, radiovågor, och en dator för att göra en rad detaljerade bilder av områden inne i hjärnan och ryggmärgen. Detta förfarande kallas också nukleär magnetisk resonanstomografi (NMRI).
Lumbar punktering: En procedur som används för att samla in cerebrospinalvätska från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål in i ryggraden. Detta förfarande kallas också en LP eller Spinal Tap.
Ultraljud examen: Ett förfarande där högenergetiska ljudvågor (ultraljud) är studsade inre vävnader eller organ och göra ekon. Ekona en bild av kroppens vävnader kallas sonogram. En nedsatt ultraljud används för att kontrollera för AT / RT som kan utvecklas i njurarna samtidigt som i hjärnan.
INI1 gen test: A laboratory test i vilket ett prov av blod eller vävnad testas för INI1 genen.
Barndom atypiska teratoid / rabdoid tumören diagnostiseras och kan tas bort i kirurgi.
Om läkarna tror att det kan finnas en hjärntumör, kan en biopsi göras för att ta bort ett vävnadsprov. För tumörer i hjärnan, är biopsi görs genom att avlägsna en del av skallen och med hjälp av en nål för att ta bort ett prov av vävnad. En patolog åsikter vävnaden i mikroskop för att leta efter cancerceller. Om cancerceller hittas, kan läkaren ta bort så mycket tumör och säkert som möjligt under samma operation. Patologen kontrollerar cancercellerna att ta reda på vilken typ av hjärntumör. Det är ofta svårt att fullständigt avlägsna AT / RT på grund av där tumören är i hjärnan och för att det redan kan ha spridit sig vid tidpunkten för diagnos.
För att se skillnad mellan AT / RT och andra tumörer i hjärnan, kan en immunohistokemi studie göras på vävnadsprov som tas bort. En immunohistokemi studie är ett laboratorietest där en substans såsom en antikropp, färgämne, eller radioisotopen läggs till ett prov av cancervävnad för att testa för vissa antigener.
Vissa faktorer påverkar prognosen (chans till återhämtning) och alternativ behandling.
Prognosen (chans till återhämtning) och alternativ behandling beror på följande:
Åldern på barnet.
Mängden av tumör som finns kvar efter kirurgi.
Om cancern har spridit sig till andra delar av det centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg) eller till njuren.
Stadier av centrala nervsystemet atypiska teratoid / rabdoid tumör
Det finns ingen standard iscensättning systemet för centrala nervsystemet atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Omfattningen och spridningen av cancer brukar beskrivas som steg. Det finns ingen standard iscensättning systemet för centrala nervsystemet systematypical teratoid / rabdoid tumör. Denna tumör klassificeras som nydiagnosticerad eller återkommande. Behandlingen beror på hur mycket cancern återstår efter operation och barnets ålder. Resultat från följande procedurer används för att planera behandling:
MRT (magnetisk resonanstomografi): En procedur som använder en magnet, radiovågor, och en dator för att göra en rad detaljerade bilder av områden inne i hjärnan och ryggmärgen. Detta förfarande kallas också nukleär magnetisk resonanstomografi (NMRI).
Lumbar punktering: En procedur som används för att samla in cerebrospinalvätska från ryggraden. Detta görs genom att placera en nål in i ryggraden. Detta förfarande kallas också en LP eller Spinal Tap.
Det finns tre sätt att cancer sprider sig i kroppen.
De tre sätt att cancer sprider sig i kroppen är:
Genom vävnad. Cancer invaderar omgivande normal vävnad.
Genom lymfsystemet. Cancer invaderar lymfsystemet och färdas genom lymfkärlen till andra ställen i kroppen.
Genom blodet. Cancer invaderar vener och kapillärer och färdas genom blodet till andra ställen i kroppen.
När cancerceller bryta sig loss från den primära (original) tumör och resa genom lymfan eller blodet till andra ställen i kroppen, kan en annan (sekundär) tumör bildas. Denna process kallas metastaser. Det sekundära (metastatiska) tumörer är samma typ av cancer som den primära tumören. Till exempel, om bröstcancer sprider sig till skelettet, cancerceller i ben är faktiskt bröstcancerceller. Sjukdomen är metastaserande bröstcancer, inte skelettcancer.
Alternativet Behandlingsöversikt
Det finns olika typer av behandling för patienter med centrala nervsystemet atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Olika typer av behandling finns tillgängliga för patienter med centrala nervsystemet systematypical teratoid / rabdoid tumör. Behandling för AT / RT är vanligtvis inom en klinisk prövning. En behandling klinisk prövning är en forskningsstudie tänkt att bidra till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer.
Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Information om pågående kliniska prövningar kan hämtas från NCI webbplats. Att välja den mest lämpliga cancerbehandling är ett beslut som helst innebär för patienten, familjen och vårdteam.
Patienter kanske vill tänka på att ta del i en klinisk prövning.
För vissa patienter kan delta i en klinisk prövning vara den bästa behandlingen valet. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningen processen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandling.
Många av dagens standardbehandlingar för cancer bygger på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första att få en ny behandling.
Patienter som deltar i kliniska försök hjälper också förbättra det sätt cancer kommer att behandlas i framtiden. Även om kliniska studier inte leder till nya effektiva behandlingar, de ofta svara på viktiga frågor och hjälpa till att föra forskningen framåt.
Patienter kan komma in kliniska prövningar före, under, eller efter att ha startat sin cancerbehandling.
Vissa kliniska studier innefattar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testa behandlingar för patienter vars cancer har inte blivit bättre. Det finns också kliniska försök som testar nya sätt att stoppa cancer uppstår igen (kommer tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.
Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Se avsnittet behandlingsalternativ som följer efter länkar till nuvarande behandling kliniska prövningar. Dessa har hämtats från NCI: s databas för kliniska prövningar.
Barn med atypiska teratoid / rabdoid tumör bör få sin behandling planeras av ett team av vårdgivare som är experter på behandling av cancer hos barn.
Behandlingen kommer att övervakas av en pediatriconcologist, en läkare som specialiserat sig på behandling av barn med cancer. De pediatriska oncologistskjortor fungerar med andra pediatriska vårdgivare som är experter på att behandla barn med centrala nervsystemet cancer och som är specialiserade på vissa områden av medicinen. Dessa kan omfatta följande specialister:
Pediatric neurokirurg.
Onkolog strålning.
Neurolog.
Barnsjuksköterska specialist.
Rehabilitering specialist.
Psykolog.
Socialarbetare.
Genetiker eller genetisk rådgivare.
Childhood hjärntumörer kan orsaka symtom som börjar före diagnos och fortsätta i månader eller år.
Symptomen som orsakas av tumören kan inledas innan diagnos. Dessa symtom kan pågå i månader eller år. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om symptom orsakade av tumören som kan fortsätta efter behandling.
Vissa cancerbehandlingar orsaka biverkningar månader eller år efter att behandlingen har avslutats.
Biverkningar från cancerbehandling som börjar under eller efter behandling och fortsätter i månader eller år är kallade sena effekter. Sena effekter av cancerbehandling kan inkludera följande:
Fysiska problem.
Förändringar i humör, känslor, tänkande, inlärning eller minne.
Andra cancerformer (nya typer av cancer).
Vissa sena effekter kan behandlas eller kontrolleras. Det är viktigt att prata med ditt barns läkare om behandlingen effekter cancer kan ha på ditt barn. (Se PDQ sammanfattningen på Sena effekter av behandling för barncancer för mer information).
Fyra typer av behandling används:
Kirurgi
Kirurgi används för att diagnostisera och behandla atypiska teratoid / rabdoid tumör. Se Allmän information i den här sammanfattningen.
Även om läkaren tar bort alla cancer som kan ses vid tidpunkten för operationen, kommer de flesta patienter ges kemoterapi och eventuellt strålningsterapi efter operation för att döda alla cancerceller som finns kvar. Behandlingen ges efter operationen, för att minska risken att cancern kommer tillbaka, kallas adjuvant terapi.
Kemoterapi
Cytostatika är en cancerbehandling som använder droger för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda celler eller genom att stoppa dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel, narkotika in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i ryggraden, ett organ eller ett organ hålighet, exempelvis buken, läkemedel påverkar främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Det sätt på cytostatika ges beror på vilken typ av cancer som behandlas.
Anticancerläkemedel ges genom munnen eller ven för behandling av hjärn-och ryggmärgstumörer inte kan passera blod-hjärnbarriären och in i vätskan som omger hjärnan och ryggmärgen. Istället är ett läkemedel mot cancer som sprutas in i vätskefyllda utrymme för att döda cancerceller där. Detta kallas intratekal kemoterapi.
Strålbehandling
Strålbehandling är en cancer behandling som använder hög energi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hålla dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi. Extern strålbehandling använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer. Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne förseglade i barr, frön, tråd, eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer. Det sätt på strålterapi ges beror på typen av tumör som behandlas och huruvida det har spridit sig. Extern strålbehandling kan ges till hjärnan och ryggmärgen.
Eftersom strålbehandling kan påverka tillväxt och hjärnans utveckling hos små barn, särskilt barn som är tre år eller yngre, kan dosen av strålbehandling vara lägre än vanligt.
Högdos kemoterapi med stamcellstransplantation
Högdoskemoterapi med stamcellstransplantation är en metod för att ge höga doser av kemoterapi och ersätta blodbildande celler förstörts av cancerbehandling. Stamceller (omogna blodceller) tas bort från blodet eller benmärgen från patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapi är klar, är de lagrade stamceller tinats och ges tillbaka till patienten genom infusion. Dessa reinfuseras stamceller växa till (och återställa) kroppens blodkroppar.
Uppföljande tester kan behövas.
Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur väl behandlingen fungerar. Beslut om huruvida att fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester.
Denna sammanfattning avsnitt avser särskilda behandlingar som studeras i kliniska prövningar, men det kan inte nämna alla nya behandling som studeras. Information om pågående kliniska prövningar kan hämtas från NCI webbplats.
Behandlingsalternativ för nydiagnostiserade centrala nervsystemet atypiska teratoid / rabdoid tumör
Det finns ingen standardbehandling för patienter med centrala nervsystemet atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Kombinationer av behandlingar används för patienter med atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Eftersom atypiska teratoid / rabdoid tumören är snabbväxande, är en kombination av behandlingar som brukar ges. De flesta behandlingar inkluderar både kirurgi och kemoterapi. Behandlingar för AT / RT kan inkludera kombinationer av de följande:
Kirurgi.
Chemotherapy.
Strålbehandling.
Högdos kemoterapi med stamcellstransplantation.
Kliniska prövningar av nya behandlingar bör övervägas för patienter med nyligen diagnostiserad atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Kontrollera om amerikanska kliniska prövningar från NCI: s PDQ Cancer Clinical Trials Registry som nu är emot patienter med barndom atypiska teratoid / rabdoid tumör. För mer specifika resultat, förfina sökningen genom att använda andra sökfunktioner, till exempel platsen för rättegången, typ av behandling, eller namnet på läkemedlet. Allmän information om kliniska prövningar kan hämtas från NCI webbplats.
Behandling för återkommande barndom centrala nervsystemet atypisk teratoid / rabdoid tumör
Det finns ingen standardbehandling för patienter med återkommande barndom centrala nervsystemet systematypical teratoid / rabdoid tumör.
Kliniska prövningar av nya behandlingar bör övervägas för patienter med återkommande atypiska teratoid / rabdoid tumör.
Kontrollera om amerikanska kliniska prövningar från NCI: s PDQ Cancer Clinical Trials Registry som nu är emot patienter med barndom atypiska teratoid / rabdoid tumör. För mer specifika resultat, förfina sökningen genom att använda andra sökfunktioner, till exempel platsen för rättegången, typ av behandling, eller namnet på läkemedlet. Allmän information om kliniska prövningar kan hämtas från NCI webbplats.
Om du vill veta mer om barndomen centrala nervsystemet atypiska teratoid / rabdoid tumör och andra barnhjärntumörer
Mer information från National Cancer Institute om barndom centrala nervsystemet systematypical teratoid / rabdoid tumör och andra tumörer barndom hjärnan, se följande:
Vad du behöver veta om ™ Hjärntumörer
Pediatric hjärntumör Consortium (PBTC)
För mer barndom informations cancer och andra källor generella cancer från National Cancer Institute, se följande:
Vad du behöver veta om ™ Cancer - en översikt
Barncancer
CureSearch - Nationella Barncancerfonden Barnens Oncology Group
Tonåringar och unga vuxna med cancer
Ungdomar med cancer: En handbok för föräldrar
Vård för barn och ungdomar med cancer: Frågor och svar
Förstå Cancer Series: Cancer
Staging: Frågor och svar
Att hantera cancer: Stödjande och palliativ vård
Cancer Library
Information för Survivors / vårdnadshavare / Advocates
Få mer information från NCI
Ring 1-800-4-cancer
För mer information, kan personer bosatta i USA kallar National Cancer Institute (NCI: s) Cancer Information Service avgiftsfritt på 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) måndag till fredag från 9:00 till 04:30 pm En utbildad Cancer Information Specialist är tillgänglig för att svara på dina frågor.
Chatta på nätet
Den NCI: s Livehelp ® online chat tjänst ger Internet-användarna möjlighet att chatta på nätet med en informatiker. Tjänsten är tillgänglig från 9:00 till 11:00 EST, måndag till fredag. Information specialister kan hjälpa Internetanvändare att hitta information om NCI webbplatser och svarar på frågor om cancer.
Skriv till oss
För mer information från NCI, skriv till denna adress:
NCI Public Förfrågningar Office
Svit 3036A
6116 Executive Boulevard, MSC8322
Bethesda, MD 20892-8322
Sök webbplats NCI
Den NCI webbplats ger online-tillgång till information om cancer, kliniska prövningar och andra webbplatser och organisationer som erbjuder stöd och resurser för cancerpatienter och deras familjer. För en snabb sökning, använd sökrutan i det övre högra hörnet på varje webbsida. Resultaten för ett brett spektrum av sökord kommer att innehålla en lista över "bästa val", redaktionellt utvalda webbsidor som är närmast relaterade till sökord anges.
Det finns också många andra platser för att få material och information om cancerbehandling och tjänster. Sjukhusen i ditt område kan få information om lokala och regionala myndigheter som har uppgifter om ekonomi, att få till och från behandling, som får vård i hemmet, och som handlar om problem i samband med cancerbehandling.
Sök publikationer
Den NCI har broschyrer och annat material för patienter, vårdpersonal och allmänheten. Dessa publikationer diskutera typer av cancer, metoder för cancerbehandling, coping med cancer och kliniska prövningar. Vissa publikationer ger information om tester för cancer, cancer orsaker och förebyggande, statistik cancer och GNI forskning. NCI material på dessa och andra frågor kan beställas online eller skrivas ut direkt från NCI publikationer Locator. Dessa material kan också beställas per telefon från Cancer Information Service avgiftsfritt på 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
Förändringar av denna sammanfattning (09/11/2009)
De PDQcancer informations sammanfattningar är över regelbundet och uppdateras när ny information blir tillgänglig. Detta avsnitt beskriver de senaste ändringarna som gjorts i denna sammanfattning och med datumet ovan.
Redaktionella ändringar har gjorts i denna sammanfattning.
Om PDQ
PDQ är ett omfattande cancer databas tillgänglig på NCI: s webbplats.
PDQ är National Cancer Institute (NCI: s) omfattande information cancerdatabas. Det mesta av informationen i PDQ finns online på NCI webbplats. PDQ tillhandahålls som en tjänst av NCI. Den NCI är en del av National Institutes of Health, den federala regeringens kontaktpunkt för biomedicinsk forskning.
PDQ innehåller cancerinformations sammanfattningar.
PDQ databasen innehåller sammanfattningar av de senast publicerade uppgifter om förebyggande av cancer, upptäckt, genetik, behandling, understödjande behandling och komplementär och alternativ medicin. De flesta sammanfattningar finns i två versioner. De hälso professionella versioner ger detaljerad information skriven på fackspråk. Patienten versionerna är skrivna på lätt att förstå, icke-tekniska språk. Båda versionerna ger aktuell och korrekt information cancer.
De PDQ cancer informations sammanfattningar är utvecklat av cancer experter och omprövas regelbundet.
Redaktioner som består av experter inom onkologi och relaterade specialiteter är ansvariga för att skriva och underhålla cancerinformations sammanfattningar. Sammanställningarna över regelbundet och ändringar görs när ny information blir tillgänglig. Datumet på varje sammandrag ("Datum Senast ändrad") anger tiden för den senaste ändringen.
PDQ innehåller också information om kliniska prövningar.
En klinisk prövning är en undersökning för att besvara en vetenskaplig fråga, till exempel om en behandling är bättre än en annan. Försöken bygger på tidigare studier och vad som har lärt sig i laboratoriet. Varje försök svarar vissa vetenskapliga frågor för att hitta nya och bättre sätt att hjälpa cancerpatienter. Under behandling kliniska prövningar, är information som samlas in om vilka effekter en ny behandling och hur väl det fungerar. Om en klinisk prövning visar att en ny behandling är bättre än en för närvarande används, kan den nya behandlingen blivit "standard." I Europa är ungefär två tredjedelar av barn med cancer behandlas på ett kliniskt försök någon gång under sin sjukdom.
Listor av kliniska prövningar ingår i PDQ och finns tillgängliga online på NCI webbplats. Beskrivningar av försöken finns i hälso-professionella och patientversioner. För ytterligare hjälp med att hitta en barncancer klinisk prövning, ring Cancer informationstjänst på 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
PDQ databasen innehåller listor för grupper som är specialiserade i kliniska prövningar.
Barnens Oncology Group (COG) är den största gruppen som anordnar kliniska prövningar för barncancer i Europa. Information om att kontakta COG finns på NCI webbplats eller från Cancer Information Service på 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
