Vad är Eisenmenger syndrom?
Eisenmenger syndrom är en sjukdom som innehåller en samling av symtom: cyanos (ljusblå eller gråaktig hud på grund av minskad syre i blodet), pulmonell hypertension (högt blodtryck i blodkärlen i lungorna), och erytrocytos (ökat antal röda blodkroppar i blodet på grund av minskat syre i blodet).
Eisenmenger syndrom drabbar främst ungdomar och vuxna med vissa medfödda hjärtfel som repareras sent (efter det första levnadsåret) eller som aldrig repareras. Eisenmenger syndrom kan dock förekomma hos spädbarn eller barn som föds med pulmonell hypertension, och därför kan symtom relaterade till cyanos ske mycket tidigare i livet.
Vad orsakar Eisenmenger syndrom?
Eisenmenger syndrom fortskrider över tid till följd av effekterna av högt blodtryck i lungorna. Denna högt blodtryck, eller pulmonell hypertension, uppstår på grund av medfödda hjärtfel som orsakar blodflödet från den vänstra sidan av hjärtat på höger sida av hjärtat (vänster-till-höger shunt). Medfödda hjärtfel av denna typ inkluderar:
Patent ductus arteriosus (PDA). En förbindelse mellan aorta och lungartären som tillåter syrerik (röd) blod som bör gå till kroppen för att återcirkulera genom lungorna.
Atrial septumdefekt (ASD). En öppning i atrial septum, eller skiljevägg mellan de två övre hjärtats kamrar kallas höger och vänster förmak.
Ventrikulär septumdefekt (VSD). En öppning i kammarskiljeväggen, eller skiljevägg mellan de två nedre hjärtats kamrar kallas höger och vänster kammare.
Atrioventrikulärt kanalen defekt (AV-kanalen). Komplex hjärtproblem som omfattar flera avvikelser i strukturer inne i hjärtat, inklusive en ASD, VSD, och felaktigt formade mitralis-och / eller trikuspidalisklaffar.
Eftersom trycken i den vänstra sidan av hjärtat är normalt större än de i den högra sidan av hjärtat, kommer en öppning mellan den vänstra och högra sidan av hjärtat orsaka blod att strömma från den vänstra sidan av hjärtat in i den högra sidan. Denna vänster till höger shuntning av blod inuti hjärtat orsakar ökad blodflödet i blodkärlen i lungorna. Det ökade blodflödet i lungorna "blodkärl orsakar ökat tryck på dessa fartyg (pulmonell hypertension ).
Om pulmonell hypertoni fortsätter utan behandling, kan trycket i den högra sidan av hjärtat ökar till den punkt att den högra sidan trycket är större än den vänstra. När detta inträffar, kommer blodet flyta från den högra sidan av hjärtat till vänster (höger till vänster shunt), vilket innebär att syrefattigt blod blandas med syrerikt blod pumpas ut i kroppen från vänster kammare.
En återföring av shunten vilket resulterar i en höger till vänster shunt orsakar syrebrist i blodet. Dessutom högt tryck i lungorna orsakar progressiva förändringar i de pulmonella blodkärlen som leder till bestående skador på slemhinnan i dessa blodkärl. Fibros (tillväxten av ärrvävnad på grund av infektion, inflammation, skada, eller till och med healing), och blodpropp (koagulering) kan också förekomma. Förändringarna inne kärlen lungblod kan kallas pulmonell vaskulär obstruktiv sjukdom eller sekundär pulmonell arteriell hypertension (PAH).
Vilka är vanliga symtom eller komplikationer av Eisenmenger syndrom?
Symtom:
Cyanos (ljusblå eller gråaktig hud på grund av minskad syre i blodet)
Dyspné vid ansträngning ( andnöd med aktivitet)
Andnöd vid vila
Bröstsmärta eller tryck över bröstet
Hjärtklappning ("hoppa beats eller racing")
Parestesier ( domningar och / eller stickningar i fingrar och tår)
Dimsyn
Komplikationer:
Försämring av symtom eller debut komplikationer kan vara tecken på förändringar i den totala sjukdoms tidig varning och bör utvärderas av din läkare så snart som möjligt.
Symptomen på Eisenmenger syndrom kan likna andra medicinska sjukdomar eller hjärtproblem. Rådgör alltid med din läkare för en grundlig utvärdering.
Hur Eisenmenger syndrom diagnostiseras?
Ett barn eller en tonåring med en historia av ett förmak septumdefekt (ASD), ventrikulär septumdefekt (VSD), öppetstående ductus arteriosus (PDA), eller atrioventrikulärt kanalen defekt (AV-kanal) som har oreparerade eller repareras efter ett års ålder är löper risk att utveckla Eisenmenger syndrom.
Läkaren kan notera en förändring eller ökning av intensiteten i ett hjärtblåsljud (en blåsning eller raspande ljud hörs när du lyssnar på hjärtat som kan eller inte kan tyda på problem i hjärtat eller blodomloppet) under en rutinmässig läkarundersökning. Klagomål av förändring i motion tolerans eller tillhörande andnöd, bröstsmärtor eller hjärtklappning, speciellt med aktivitet, bör rapporteras till läkare för vidare utredning.
Läkaren kommer att utföra en fysisk undersökning, lyssnar på hjärtat och lungorna, och göra andra observationer som hjälper i diagnosen. Andra tester som kan utföras för att hjälpa till med diagnosen inkluderar följande:
Blodprov. Tester för att utvärdera om en förhöjd antal röda blodkroppar (erytrocytos) och anemi.
Lungröntgen. Ett diagnostiskt test som använder osynliga röntgen energi strålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film. Det kan finnas förändringar som sker i lungorna på grund av extra blodflödet som kan ses på en röntgenbild.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Ett test, som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskeln påfrestning.
Ekokardiogram (eko). En procedur som utvärderar strukturen och funktionen hos hjärtat genom att använda ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Ett eko kan visa mönstret av blodflöde genom PDA, och bestämma hur stor öppningen är, liksom hur mycket blod som passerar genom den.
Hjärtkateterisering. En hjärtkateterisering är en invasiv förfarande som ger mycket detaljerad information om de strukturer inne i hjärtat. Under sedation, är en liten, tunn, flexibel slang (kateter) som är införd i ett blodkärl i ljumsken, och leds till insidan av hjärtat. Right Heart Cath: tryckmätningar och syre tas i fyra hjärtats kamrar, samt lungartären och aorta. Left Heart Cath: kontrast färgämne kan också injiceras att tydligare visualisera blodflöde och strukturer inne i hjärtat.
Magnetisk resonanstomografi (MRT). Ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen. MRT kan användas för att hjälpa till att uppskatta lungartärtryck i lungorna och för att reda ut blod rangering.
Behandling för Eisenmenger syndrom
Särskild behandling av Eisenmenger syndrom kommer att avgöras av din läkare baserat på:
Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Progressionshastigheten och omfattningen av sjukdomen
Tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Personlig åsikt eller önskemål
Målen för behandling av Eisenmenger syndrom syftar till att minska lungartärtryck, förbättrad syresättning, och minskande grad av cyanos och erytrocytos. Behandlingsmetoder kan omfatta, men är inte begränsade till, följande:
Medicinsk behandling. Medicinsk behandling av Eisenmengers syndrom baseras på symptom. Olika typer av medicinska behandlingar inkluderar:
Mediciner. Mediciner som hjälper till att minska pulmonell hypertension kan förskrivas. Dessa läkemedel innefattar kalciumkanalblockerare, prostacyklin och endotelin-receptorantagonister, och arbeta för att vidga blodkärlen, som hjälper till att sänka blodtrycket i lungorna. Om höger hjärtsvikt utvecklas, får diuretika (vattendrivande läkemedel) ordineras för att minska blodvolymen.
Syre. Extra syrgas kan användas under sömnperioder eller medan vila. Användning av syre kan utvecklas till kontinuerlig användning för symtomlindring.
Flebotomi. Phlebotomy (borttagande av blod) bör inte göras ofta, men kan rekommenderas när erytrocytos orsakar hyperviskositet (extrem tjocklek) i blodet. Volymen av blod avlägsnades ersätts med intravenös (iv) saltlösning för att förtunna blodet. Flebotomi sker i allmänhet endast när symtomen är allvarliga och / eller hematokrit (andelen blodet som består av röda blodkroppar) blir extremt förhöjd.
Andra behandlingar. Eisenmenger syndrom som utvecklas som ett resultat av ett medfött hjärtfel som aldrig reparerades i allmänhet inte behandlas genom att reparera den ursprungliga fel, eftersom det skulle öka arbetsbelastningen på den högra kammaren och leda till ett dåligt utfall. Lung transplantation eller hjärt-lungtransplantation kan utföras när andra behandlingar inte längre är effektiva.
Långsiktiga utsikter med Eisenmenger syndrom
Vissa personer med Eisenmenger syndrom som inte har några andra komplikationer kan leva i mitten vuxen ålder, och några kan överleva i den femte eller sjätte decennium av livet.
Överväganden rörande Eisenmengers syndrom inkluderar, men är inte begränsade till, följande:
Graviditet rekommenderas inte för kvinnor i barnafödande ålder med Eisenmenger syndrom. Graviditet kan medföra en hög risk för död för mamman samt komplikationer för fostret på grund av effekterna av låga syrenivåer i blodet.
Varje anestesi och kirurgi anses hög risk och bör planeras noggrant. Samarbete med en hjärtspecialist rekommenderas.
Flyget och hög höjd exponering kräver adekvat hydrering (vätskeintag) och extra syrgas för att undvika komplikationer.
Svår huvudvärk, yrsel, synkope ( svimning ), eller förändringar i medvetandegrad bör tas på allvar och utvärderas emergently.
Rökning och alkoholintag rekommenderas inte.
Hosta bör kontrolleras eller förhindras med en stark nedsättande medicin för att förhindra risken för pulmonell blödning (blödning från lungorna).
Influensa skott rekommenderas årligen, och pneumokockvaccin bör tas emot i enlighet med läkarens rekommendation.
Rådgör med din läkare om det specifika långsiktiga utsikterna för ditt barn, tonåring eller ung vuxen med Eisenmenger syndrom.
