Vad är hemolytisk anemi?
Hemolytisk anemi är en sjukdom i vilken de röda blodkropparna förstörs snabbare än benmärgen kan producera dem. Termen för destruktion av röda blodkroppar är "hemolys." Det finns två typer av hemolytisk anemi:
Intrinsic. Förstörelsen av de röda blodkropparna beror på en defekt i de röda blodceller själva. Inneboende hemolytiska anemier är ofta ärftlig, såsom sickle-cell anemi, talassemi, eller erytrocytos. Dessa sjukdomar producera röda blodkroppar som inte lever så länge som normala röda blodkroppar.
Extrinsic. Röda blodkroppar produceras friska men senare förstördes av att fastna i mjälten, förstördes av infektion, eller förstörts av droger som kan påverka röda blodkroppar. I svåra fall förstörelsen sker i cirkulationen. Nedan anges några av orsakerna till yttre hemolytisk anemi, även kallad autoimmun hemolytisk anemi:
Infektioner ( hepatit, cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EBV), tyfus feber, E. coli, eller streptokocker)
Läkemedel (t.ex. penicillin, mot malaria mediciner, sulfa läkemedel, eller paracetamol)
Leukemi eller lymfom
Autoimmuna sjukdomar (såsom systemisk lupus erythematosus (SLE eller lupus), reumatoid artrit, Wiskott-Aldrichs syndrom, eller ulcerös kolit )
Olika tumörer
Hypersplenism
Vissa typer av yttre hemolytisk anemi är tillfälliga och lösa under flera månader. Andra typer kan bli kronisk med perioder av remission och återfall.
Vilka är symtomen på hemolytisk anemi?
Följande är de vanligaste symtomen på hemolytisk anemi. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Onormal blekhet eller brist på färgen på huden
Gulsot, eller gulfärgning av hud och ögon
Mörkfärgad urin
Svaghet
Sammanblandning
Intolerans mot fysisk aktivitet
Utvidgningen av mjälten och levern
Ökad hjärtfrekvens (takykardi)
Blåsljud
Symptomen av hemolytisk anemi kan likna andra sjukdomar blod eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är hemolytisk anemi diagnostiseras?
Hemolytisk anemi kan misstänkas från allmänna slutsatser på en fullständig anamnes och fysisk undersökning av ditt barn, till exempel klagomål av tröttande lätt, blek hud och läppar, eller en snabb hjärtrytm (takykardi). Förutom en fullständig fysisk undersökning, kan ditt barns läkare beställa följande diagnostiska test:
Blodprov. Dessa tester mäter hemoglobin och retikulocytantal och kommer att avslöja hur många nya röda blodkroppar produceras.
Ytterligare blodprover. Dessa tester kommer att kontrollera leverfunktionen samt förekomsten av vissa antikroppar.
Urintest för hemoglobin.
Benmärg aspiration och / eller biopsi. Ett förfarande som innebär att man tar en liten mängd av benmärgsvätska (aspiration) och / eller fast benmärgsvävnad (som kallas en kärna biopsi), vanligtvis från höftbenen, som skall undersökas med avseende på antal, storlek och mognad av blodkroppar och / eller onormala celler.
Behandling för hemolytisk anemi
Särskild behandling av hemolytisk anemi kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattning av anemi
Orsaken till anemi
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på loppet av anemi
Din åsikt eller önskemål
Behandlingen för hemolytisk anemi kommer att variera beroende på orsaken till sjukdomen. Behandling kan vara:
Blodtransfusioner
Kortikosteroid mediciner
Behandling med intravenöst immunglobulin (för att stärka immunförsvaret)
Rituximab
I svårare fall kan följande behandlingar vara nödvändiga och brukar kräva sjukhusvård:
Utbytestransfusion (liknande en blodtransfusion men med mer blod ges och en lika stor mängd av barnets hemolyserat blod tas bort)
Kirurgiskt avlägsnande av mjälten (vanligtvis reserverad för barn som inte svarar på andra behandlingar)
Immunsuppressiv terapi
