Vad är nefrotiskt syndrom?
Nefrotiskt syndrom kännetecknas av följande symptom som beror på förändringar som sker till de små, funktionella strukturer i njurarna, till exempel:
Mycket höga nivåer av protein i urinen
Låga nivåer av protein i blodet till följd av dess förlust i urinen
Tissue svullnad över hela kroppen (ödem), särskilt i buken (ascites)
Höga kolesterol nivåer i blodet
Minskning av frekvensen av urinering
Viktökning från överflödig vätska
Vilka är de olika typerna av nefrotiskt syndrom?
Den typ av nefrotiskt syndrom som är vanligast hos barn kallas idiopatisk nefrotiskt syndrom. Den står för ungefär 90 procent av barn med nefrotiskt syndrom. Idiopatisk betyder att en sjukdom uppstår utan känd orsak. Den vanligaste typen av idiopatisk nefrotiskt syndrom kallas minimal förändring nefrotiskt syndrom (MCNS). Idiopatisk nefrotiskt syndrom är vanligare hos pojkar än flickor.
Med MCNS, har barnet vanligen återfall av sjukdomen, men sjukdomen kan vanligen hanteras och prognosen är god. I sällsynta fall kan ett barn utvecklar njursvikt som kräver dialys.
Det är en sällsynt nefrotiskt syndrom närvarande i den första veckan i livet som kallas "medfödd nefrotiskt syndrom." Medfödd nefrotiskt syndrom ärvs av en autosomal recessiv gen, vilket innebär att män och kvinnor påverkas lika, och barnet ärvde en kopia av genen från varje förälder, som är bärare. Chansen för bärare föräldrar att få ett barn med medfödd nefrotiskt syndrom är en av fyra, eller 25 procent, med varje graviditet. Utfallet för den här typen av nefrotiskt syndrom är extremt fattiga.
Vilka är symtomen av nefrotiskt syndrom?
Följande är de vanligaste symtomen vid nefrotiskt syndrom. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Trötthet och sjukdomskänsla
Minskad aptit
Viktökning och svullnad i ansiktet
Buken svullnad eller smärta
Skummande urin
Vätskeansamling i kroppen utrymmen (ödem)
Pale naglar sängar
Dull hår
Öron brosk kan känna sig mindre fast
Mat överkänslighet eller allergi
Symptomen av nefrotiskt syndrom kan likna andra sjukdomar och medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är nefrotiskt syndrom diagnostiseras?
Förutom en grundlig fysisk undersökning och sjukdomshistoria, kan ditt barns läkare rekommenderar följande diagnostiska test:
Urinprov. Tester för att kontrollera om protein
Blodprov. Tester för att kontrollera halterna av kolesterol och ett speciellt protein i blodet som kallas albumin
Renalt ultraljud. En icke-invasiv test där en transduktor bringas att passera över njur producera ljudvågor som studsar bort av njurarna, sänder en bild av organet på en videoskärm. Testet används för att bestämma storleken och formen på njure och att detektera en massa, njursten, cysta, eller något annat hinder eller abnormaliteter.
Renal biopsi. En procedur där ett litet vävnadsprov tas från njuren genom en nål. Vävnaden skickas för speciella tester för att bestämma den specifika sjukdomen.
Vad är behandling av nefrotiskt syndrom?
Särskild behandling av nefrotiskt syndrom kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Under den inledande episoden av nefrotiskt syndrom, kan ditt barn behöver sjukhusvård. Han eller hon kan behöva kontrolleras om ödem är allvarlig eller om han eller hon har blodtryck och / eller andningsproblem.
Mediciner kan behövas för att behandla de första symtomen och under skoven. Dessa mediciner kan vara:
Kortikosteroider
Immunsuppressiv läkemedelsterapi
Diuretika (för att reducera ödem)
Intravenös (IV)-albumin. Ett blodprotein som kan administreras för att ersätta de låga nivåerna
En speciell diet som begränsar salt och har andra specifikationer
De mediciner som används för behandling av nefrotiskt syndrom försvaga immunsystemet så att barnet inte bör ges levande vacciner. Om ditt barn har utsatts för vattkoppor och inte redan haft vaccinet, kan vaccinet rekommenderas.
Vilka är de långsiktiga utsikterna för nefrotiskt syndrom?
Återfall förekommer under hela barndomen. Men när ett barn når puberteten, sjukdomen stannar oftast i remission (fullständig eller partiell avsaknad av symptom). Det är ovanligt att symtomen återkomma under vuxen ålder, men det är möjligt.
