Vad är polycytemia vera?
Polycytemia vera är en sällsynt blodsjukdom, i vilken det finns en ökning av alla blodkroppar, särskilt röda blodkroppar. Den ökade blodkroppar gör blodet mer trögflytande (tjock), vilket leder till stroke eller vävnader och organskada.
Vad orsakar polycytemia vera?
Polycytemia vera är en typ av myeloproliferativ sjukdom (MPD). Benmärg innehåller stamceller som har förmåga att mogna till vuxna blodkroppar som kommer in i cirkulationen, inklusive röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Dessa stamceller kallas pluripotenta hematopoietiska prekursorceller, eller PHPC, på grund av deras mångsidighet. Varje PHPC kan föröka sig (klon), förutom att producera dotterceller, som kallas blaster.
I MPD, har en onormal PHPC klon en förmåga att växa över och själv-förnya mer effektivt då normala PHPC kloner. I polycytemia vera, kan det finnas en ökning på bara de röda blodkropparna, både röda och vita blodkroppar, eller i de röda och vita blodkroppar och blodplättar.
Den onormala PHPC klonen är ett resultat av mutationer till gener i dessa celler. Dessa mutationer ärvs inte, men hända under en människas livstid. Varför detta sker till en viss individ är okänd i de flesta fall.
Vilka är symtomen av polycytemia vera?
När det finns en ökad blodvolym och viskositet (tjocklek), kan komplikationer i samband med denna sjukdom inträffar. Följande är de vanligaste symtomen vid polycytemia vera. Dock får varje individ får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Trötthet och / eller svaghet
Andnöd och andningssvårigheter liggande
Synstörningar, till exempel dubbelseende, dimsyn, och blinda fläckar
Oförmåga att koncentrera
Nattliga svettningar
Spolad hy
Näsblod
Blödande tandkött
Överdriven menstruationsblödning
Hemoptys (hosta upp blod)
Kliande hud (särskilt efter ett varmt bad)
Högt blodtryck ( hypertoni )
Arteriell eller venös trombos kan förekomma, vilket resulterar i en hjärtattack, slaganfall, eller lungemboli. Symtomen vid polycytemia vera kan likna andra blodsjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med din läkare för en diagnos.
Hur är polycytemia vera diagnosen?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för polycytemi inkludera blodprover för att följa det ökade antalet röda blodkroppar i kroppen, och skilja den från andra sjukdomar som kan orsaka röda blodkroppar för att öka (t.ex. som vissa hjärt-och andningssjukdomar, erythremia och vissa tumörer).
Behandling för polycytemia vera
Särskild behandling av polycytemia vera kommer att avgöras av din läkare baserat på:
Din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Behandling kan vara:
Flebotomi (Ett förfarande som innebär att ta bort blod från kroppen. Inledningsvis måste detta göras ofta, ofta varje vecka, men när tillräckligt med blod har tagits bort för att tömma kroppens järndepåer, som är nödvändiga för att göra blod snabbt, behöver det inte göras lika ofta.)
Vissa läkemedel, inklusive kemoterapi (Flebotomi kommer inte att ta bort blodplättar effektivt så mediciner är behandling av valet om trombocyterna är farligt hög. Medicinerna hjälper till att hålla din benmärg från att göra alltför många blodkroppar, och hålla ditt blodflöde och blodtjocklek närmare till det normala.)
Strålbehandling (Denna behandling kan hjälpa dämpa överaktiv benmärgsceller, som hjälper till att sänka din röda blodkroppar och håller din blodflödet och blodtjocklek närmare till det normala.)
