Vad är primär pulmonell hypertension (PPH)?
Pulmonell hypertension är en lungsjukdom där blodtrycket i lungartären stiger långt över normala nivåer.
Historia av sjukdomen:
Den första rapporterade fallet av primär pulmonell hypertension inträffade 1891 med en publicerad beskrivning av en obduktion som visade förtjockning av den avlidnes lungartären, men inga tecken på hjärt-eller lungsjukdom. År 1951, då 39 fall rapporterades i Europa, fick sjukdomen sitt namn.
Mellan 1967 och 1973, en oförklarlig ökning av primär pulmonell hypertoni rapporterades i Centraleuropa. Ökningen av antalet fall slutligen skrivas aminorex fumarat, ett amfetaminliknande läkemedel introducerades i Europa 1965 för att kontrollera aptiten. När aminorex togs bort från marknaden, förekomsten av primär pulmonell hypertension gick ner till normala nivåer.
På senare tid, i Europa och Frankrike, primär pulmonell hypertension har associerats med aptithämmare fenfluramin och dexfenfluramin, som togs bort från marknaden 1997. I USA finns det uppskattningsvis 300 till 1000 nya fall diagnostiseras varje år, men det verkliga antalet fall är okänd. Det är vanligast hos kvinnor i åldrarna 20 och 40, men kan vem som helst utveckla den.
Vilka är orsakerna till pulmonell hypertension?
Den exakta orsaken till PPH är okänd. Forskning har kopplat primär pulmonell hypertension till genetisk eller familjär predisposition. Forskare tror att blodkärlen är särskilt känsliga för vissa interna eller externa faktorer, och tygla, eller smal, när de utsätts för dessa faktorer, som till exempel ett immunförsvar faktor, eller känslighet för läkemedel eller andra kemikalier.
Sekundär pulmonell hypertoni inträffar som ett resultat av effekterna av andra sjukdomar som kan omfatta sjukdomar i hjärta eller lungor, en blodpropp i lungorna, eller en sjukdom som kallas sklerodermi.
Vilka är symtomen på pulmonell hypertension?
Följande är de vanligaste symtomen på pulmonell hypertension. Dock får varje individ får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
andningssvårigheter (dyspné)
svimning trollformler (synkope)
svullnad i vrister eller ben (ödem)
blåaktiga läppar och hud (cyanos)
racing puls
problem med att få tillräckligt med luft
hjärtklappning, starka bultande känslor väckt den av ökad hjärtfrekvens
Mer allvarliga symtom tyder på en mer avancerad sjukdom. I ett framskridet stadium, att patienten:
kan utföra minimala aktiviteter.
har symtom även vid vila.
kan bli sängliggande om sjukdomen blir värre.
Symtomen vid primär pulmonell hypertension kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör med din läkare för en diagnos.
Hur är primär pulmonell hypertoni diagnostiseras?
Pulmonell hypertension är sällan upptäcks i en rutinmässig läkarundersökning, och i senare skeden, kan tecken på sjukdomen förväxlas med andra sjukdomar som påverkar hjärtat och lungorna.
Pulmonell hypertension är en diagnos av utslagning. Diagnostiska metoder kan vara:
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - ett test som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskelskada.
ekokardiogram (ECHO) - ett förfarande som utvärderar struktur och funktion av hjärtat med hjälp av ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffar.
lungfunktionstest - diagnostiska test som hjälper till att mäta lungorna förmåga att utbyta syre och koldioxid lämpligt. Testerna utförs vanligen med speciella maskiner i vilka personen får andas.
perfusion lunga skanna - nuklearmedicinska metoder som kan upptäcka en blodpropp i artären som leder till lungan. Detta förfarande kan också bedöma funktionen av lungorna.
hjärtkateterisering - ett förfarande som utvärderar blodflöde till hjärtmuskeln, blockering av kranskärlen, medfödda hjärtfel, fungerande hjärtklaffarna, och andra hjärtstrukturer. En liten kateter förs fram från ett blodkärl i ljumsken eller armen genom aorta till hjärtat.
Behandling för pulmonell hypertension:
Särskild behandling kommer att avgöras av din läkare baserat på:
din ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
din tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
förväntningar på sjukdomsförloppet
din åsikt eller önskemål
Behandlingen kan omfatta en eller flera av följande:
läkemedel, inklusive:
antikoagulantia - att minska blodets benägenhet att levra sig och tillåta blodet att flöda mer fritt
diuretika - att minska mängden vätska i kroppen och minska mängden arbete som hjärtat har att göra
droger - för att hjälpa lägre blodtryck i lungorna och förbättra prestandan av hjärtat hos många patienter
kalciumblockerare / vasodilatorer droger - för att förbättra hjärtats förmåga att pumpa blod
extra syrgas
Vissa patienter kräver också extra syrgas levereras genom näsgrimma eller mask om andningen blir försvårad.lung-eller hjärt-lung-transplantation
