Aplastisk anemi hos barn

Vad är aplastisk anemi?

Aplastisk anemi uppstår när benmärgen producerar för få av alla typer av blodceller: röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Ett minskat antal röda blodkroppar orsakar det röda cellantal och hemoglobin (en typ av protein i de röda blodkropparna som transporterar syre till vävnader i kroppen) för att släppa. Ett reducerat antal vita blodkroppar leder till att patienten att vara mottagliga för infektion. Ett minskat antal blodplättar kan leda till att blodet inte koagulera som det ska.

Vad orsakar aplastisk anemi?

Aplastisk anemi hos barn har flera orsaker. Några av dessa orsaker är idiopatisk, vilket innebär att de förekommer sporadiskt utan känd orsak. Andra orsaker är sekundära, till följd av en tidigare sjukdom eller störning. Ofta finns det en immunologisk dysfunktion (immunsystemet problem) eller elakartad (cancer) förändring i cellerna.

Många barndomen fall av aplastisk anemi förekommer sporadiskt utan känd orsak. Förvärvade orsaker, men kan omfatta:

• Historia av särskilda infektionssjukdomar, såsom hepatit, Epstein-Barr-virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), parvovirus B19, eller humant immunbristvirus ( HIV )

• Historia tar vissa mediciner

• Exponering för vissa toxiner som tungmetaller

• Exponering för strålning

• Historia av en autoimmun sjukdom, såsom lupus

• En utveckling av akut lymfatisk leukemi

Barn kan också ärva en sjukdom som predisponerar dem att utveckla aplastisk anemi. Vissa sjukdomar som är kända för att predisponera ett barn att aplastisk anemi inkluderar:

• Fanconi anemi

• Dyskeratosis congenita

• Shwachman-Diamonds syndrom

• Retikulär dysgenesi

• Amegakaryocytic trombocytopeni

• Familial aplastiska anemier

Vilka är symtomen av aplastisk anemi?

Följande är de vanligaste symtomen på aplastisk anemi. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:

• Huvudvärk

• Yrsel

• Illamående

• Andnöd

• Blåmärken

• Brist på energi eller tröttande lätt ( trötthet )

• Onormal blekhet eller brist på färgen på huden

• Blod i avföringen

• Näsblod

• Blödande tandkött

• Feber

• Sinus ömhet

• Förstorad lever eller mjälte

• Muntorsk (vita fläckar på en röd, fuktig, svullen yta, som förekommer överallt i munnen)

Symptomen av aplastisk anemi kan likna andra blodsjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.

Hur är aplastisk anemi diagnostiseras?

Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning av ditt barn, kan diagnostiska metoder för aplastisk anemi inkluderar:

• Blodprov

• Benmärg aspiration och / eller biopsi - ett förfarande som innebär att man tar en liten mängd av benmärgsvätska (aspiration) och / eller fast benmärgsvävnad (som kallas en kärna biopsi), vanligtvis från höftbenen, som skall undersökas för antalet, storlek och mognad blodkroppar och / eller onormala celler. I aplastisk anemi typiskt märgen ersätts av fett.

Behandling för aplastisk anemi

Särskild behandling av aplastisk anemi kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:

• Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

• Omfattningen av anemi

• Orsaken till anemi

• Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

• Förväntningarna på loppet av anemi

• Din åsikt eller önskemål

Aplastisk anemi är en allvarlig sjukdom och behandling oftast beror på den bakomliggande orsaken. För vissa orsaker, kan förväntas återhämtningen efter behandling, dock kan återfall inträffar. För att behandla de låga blodvärden, är initialt behandling vanligtvis stödjande, vilket innebär att det är nödvändigt att behandla symptomen men inte möjligt att bota sjukdomen. Understödjande behandling kan vara:

• Blood transfusion (både röda blodkroppar och blodplättar)

• Förebyggande antibiotikabehandling

• Noggrann handtvätt

• Särskild omsorg till matlagning (som bara äter vällagad mat)

• Hormoner eller mediciner (för att stimulera benmärgen att producera celler)

• Immunsuppressiv terapi

Att förebygga infektioner och / eller blödningar

Aktiviteter som sätter barn med aplastisk anemi med risk för infektion eller blödning bör undvikas. Dessa aktiviteter omfattar saker som följande:

• Tandvård (tills ditt barns vita blodkroppar ökar)

• Kontaktsporter (dvs, fotboll, ishockey, skidor, eller rollerblades)

• Att resa till höga höjder (barn med ett lågt antal röda blodkroppar kommer att få ökad trötthet och behov av syre i höga höjder)

Om ett barn har ett återfall av aplastisk anemi, kan ytterligare behandling (inklusive en eventuell benmärgstransplantation) vara nödvändig.