Cystisk fibros: behandlingar

Hur är cystisk fibros behandlas?

Det finns inget botemedel mot cystisk fibros, men tidig diagnos och konsekvent efterlevnad av ett behandlingsprogram kan bidra till att minska symtom och komplikationer och förlänga livet. Behandlingar för cystisk fibros inkluderar flera olika angreppssätt som är anpassad till dina specifika symtom, förekomst av samtidiga sjukdomar och komplikationer, din ålder och sjukdomshistoria, och andra faktorer.

Målen med behandlingen är att hålla luftvägarna i lungorna öppna, minimera symtom som andfåddhet och frekvent hosta och minska utvecklingen av komplikationer, liksom täta lunginfektioner.

Drug behandling av cystisk fibros

Cystisk fibros behandlas med olika mediciner, som varierar beroende på de specifika symtomen och kroppssystem som påverkas. Mediciner kan vara:

• Antibiotika för att behandla bakteriell lunginflammation och andra bakteriella lunginfektioner

• Luftrörsvidgare för att hjälpa slappna av och öppna upp de nedre luftvägarna i lungorna

• Matsmältningsenzymer för att hjälpa till med matsmältningen

• DNas enzymbehandling för tunna slem och gör det lättare att hosta upp och hålla luftvägarna klart

• Syrgasbehandling för behandling av måttlig till svår cystisk fibros, vilket resulterar i låga nivåer av syre i blodet

• Steroid inhalatorer för att minska luftvägsinflammation

• Vitaminer och andra kosttillskott för att minimera vitaminbrist och undernäring

Andra behandlingar av cystisk fibros

Cystisk fibros är också behandlas med en mängd olika behandlingar, livsstil och koståtgärder, och eventuellt kirurgi. Andra behandlingar av cystisk fibros innefattar:

• Bröst sjukgymnastik, såsom bröst slagverk och postural dränering, som är tekniker som utförs dagligen till flera gånger om dagen för att fysiskt lossa och ta bort slem i lungorna

• Hög proteinhalt, hög-kalori diet

• Lungtransplantation

• Deltagande i en klinisk studie som testar nya lovande behandlingar

• Förebyggande åtgärder för att undvika sjukdomar som allvarligt kan försvåra cystisk fibros och bli livshotande, till exempel förebygga lunginflammation och influensa med vaccinering

• Pulmonell rehabilitering, vilket är ett medicinskt övervakat träningsprogram

• Regelbunden men måttlig träningsprogram

• Bo hydrerad genom att dricka mycket vätska för att hålla slem så lös som möjligt

Vilka är de möjliga komplikationer av cystisk fibros?

Komplikationer av cystisk fibros är allvarliga, progressiva, och så småningom bli livshotande och dödliga. Andningssvikt är den vanligaste dödsorsaken hos personer med cystisk fibros. Du kan minska risken för allvarliga komplikationer eller försena deras utveckling genom att följa behandlingsplan du och din läkare design specifikt för dig. Komplikationer av cystisk fibros kan vara:

• Diabetes

• Funktionshinder

• Gastrointestinala sjukdomar såsom pankreatit, gallsten, och tarmobstruktion

• Tillväxt brister i barn och spädbarn

• Hjärtsvikt

• Infertilitet

• Lungsjukdomar, såsom astma, bestående lungskador och andningssvikt

• Återkommande och kronisk bihåleinflammation och lunginfektioner såsom bronkit och lunginflammation

• Allvarliga leverproblem, såsom cirros, portal hypertension, och leversvikt

• Bihåleinflammation

• Skelettsjukdomar, såsom artrit och osteoporos

• Vitamin-och mineralbrist och undernäring