Vad är cystisk fibros?
Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom som påverkar lungorna, tarmarna, levern och bukspottkörteln. Vid cystisk fibros, slemproducerande körtlar gör stora mängder av onormalt tjockt och klibbigt slem som täpper och hindrar kroppens mag-tarmkanalen och luftvägarna. Den överdrivna slem leder till allvarliga problem med matsmältningen och andning, vilket ofta resulterar i en tidig död. Cystisk fibros är en av de vanligaste kroniska lungsjukdomar hos barn och unga vuxna (Källa: NIH ).
Cystisk fibros drabbar oftast lungorna och pankreas. Hos friska lungor, luft och syre att passera genom de övre luftvägarna, genom bronkioler, och in i alveolerna. Alveolerna är små ihåliga säckliknande strukturer där syre absorberas i blodomloppet. Hos människor med cystisk fibros, uppbyggnad av tjocka, klibbiga slem i dessa luftpassager minskar effektiviteten av andning och intaget av syre. Extra slem uppmuntrar också tillväxten av bakterier och virus och kroniska lunginfektioner.
Cystisk fibros kan också orsaka allvarliga problem med bukspottkörteln, som producerar enzymer som är viktiga för matsmältningen. Cystisk fibros kan orsaka slem att blockera kanalerna som bär enzymer från bukspottkörteln till mag-tarmkanalen, vilket leder till onormal matsmältning, undernäring och vitamin-och mineralbrist.
Cystisk fibros är i allmänhet diagnostiseras i spädbarnsåldern och tidig barndom. Cystisk fibros är dödlig, även om medellivslängden kan vara betydligt längre med en tidig diagnos och konsekvent sjukvård. Medellivslängden har ökat dramatiskt under de senaste decennierna på grund av utvecklingen av nya och bättre behandlingar. På 1950-talet barn i allmänhet dog av cystisk fibros som spädbarn eller småbarn. Vid denna tid, är medellivslängden ca 35 år, även om vissa människor med cystisk fibros lever i 40-årsåldern, 50 års ålder.
Cystisk fibros kan leda till allvarliga och livshotande komplikationer, såsom näringsbrist, diabetes, kroniska lunginfektioner och andningssvikt. Omedelbart uppsöka vård om du eller ditt barn har symptom på cystisk fibros, såsom tillväxt förseningar, vikt förlust, en hosta som inte går bort, alltför salt svett eller hud, och förstoppning eller fet, illaluktande avföring.
Omedelbart söka läkarvård (ring 911) om du, ditt barn, eller någon du är med, har svår andnöd, svåra andningssvårigheter, bröstsmärtor eller en oförklarlig minskning av vakenhet eller medvetande.
Symptom Vilka är symtomen på cystisk fibros?
Typiskt symptom på cystisk fibros och dess komplikationer påverkar andningsorganen och matsmältningssystemet. Men symptomen varierar mellan individer, och inte alla människor kommer att uppleva symptom på både kroppens system.... Läs mer om cystisk fibros symptom
ORSAK Vad orsakar cystisk fibros?
Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom. Den orsakas av en mutation i CFTR-genen som utlöser de slemproducerande körtlarna i kroppen för att göra stora mängder av onormalt tjockt och klibbigt slem. En person måste ärva två kopior av den defekta genen, en från varje förälder, för att utveckla cystisk fibros. Varje förälder till en drabbad individ bär en kopia av den defekta genen, men de brukar inte visa symptom på sjukdomen.... Läs mer om cystisk fibros orsaker
BEHANDLINGAR Hur är cystisk fibros behandlas?
Det finns inget botemedel mot cystisk fibros, men tidig diagnos och konsekvent efterlevnad av ett behandlingsprogram kan bidra till att minska symtom och komplikationer och förlänga livet. Behandlingar för cystisk fibros inkluderar flera olika angreppssätt som är anpassad till dina specifika symtom, förekomst av samexisterande sjukdomar och komplikationer, din ålder och sjukdomshistoria och andra faktorer.... Läs mer om cystisk fibros behandlingar
