Vad är Fallots tetrad?
Fallots tetrad (TOF eller "TET") är en komplex sjukdom med flera medfödda (närvarande vid födseln) defekter som uppstår på grund av onormal utveckling av fostrets hjärta under de första 8 veckorna av graviditeten. Dessa är bland annat följande:
Ventrikulär septumdefekt (VSD). En öppning i kammarskiljeväggen, eller skiljevägg mellan de två nedre hjärtats kamrar kallas höger och vänster kammare.
Pulmonary (eller höger kammares utflöde) obstruktion. En muskulös hinder i höger kammare, precis under pulmonell ventil, som minskar det normala flödet av blod. Pulmonell ventil kan också vara små.
Tvingande aorta. Aorta förskjuts mot den högra sidan av hjärtat, så att den sitter över ventrikulär septal defekt.
"Fallots" avser fyra hjärtproblem. Det fjärde problemet är att den högra ventrikeln blir förstorad som den försöker att pumpa blod förbi hindret in i lungartären.
Normalt syrefattiga (blå) blod återvänder till höger förmak från kroppen, reser till höger kammare, sedan pumpas genom lungartären till lungorna där den tar emot syre. Syrerik (rött) blod återvänder till vänster förmak från lungorna, passerar in i den vänstra kammaren och sedan pumpas genom aorta ut till kroppen.
I Fallots tetrad, blodflödet i hjärtat varierar, och är till stor del beroende på storleken av den ventricular septal defekt, och hur allvarlig hindret i höger kammare är.
Med mild högra ventrikeln obstruktion, kan trycket i den högra ventrikeln vara något högre än den vänstra. En del av den syrefattiga (blå) blod i den högra kammaren kommer att passera genom VSD till den vänstra ventrikeln, blandas med den syrerika (röd) blod där, och sedan strömma in i aorta. Resten av den syrefattiga (blå) blod kommer att gå sin normala vägen till lungorna. Dessa barn kan ha något lägre syrehalt än vanligt, men kanske inte visas blå.
Med mer allvarlig obstruktion i den högra ventrikeln, är det svårare för syrefattigt (blå) blod att strömma in i lungartären, så mer av den passerar genom VSD i den vänstra ventrikeln, blandning med syrerik (röd) blod, och sedan går vidare ut till kroppen. Dessa barn kommer att ha lägre än normala syrenivåer i blodet, och kan synas blå, särskilt när trycket i den högra ventrikeln är mycket höga och stora mängder syre-fattig (blå) blodet passerar genom VSD till vänster sida av hjärta.
Enligt National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), tetrology tetrad drabbar omkring 5 av varje 10.000 barn och uppstår lika ofta hos pojkar och flickor.
Vad orsakar Fallots tetrad?
Vissa medfödda hjärtfel kan ha en genetisk koppling, antingen inträffar på grund av en defekt i en gen, en kromosom missbildning, eller miljöns exponering, vilket orsakar hjärtproblem att uppstå oftare i vissa familjer.
Maternal missbruk av alkohol under graviditeten, vilket leder till fetalt alkoholsyndrom (FAS), är kopplad till Fallots tetrad. Mödrar som tar mediciner för att kontrollera kramper och mödrar med fenylketonuri (PKU) är också mer benägna att ha ett barn med Fallots tetrad.
För det mesta sker detta hjärtfel sporadiskt (slump), utan någon tydlig orsak uppenbar för dess utveckling.
Varför är Fallots tetrad ett problem?
Mängden av syrefattigt (blå) blod som passerar genom VSD till den vänstra sidan av hjärtat varierar. Om den högra kammaren obstruktion är allvarlig, eller om trycket i lungorna är hög, passerar en stor mängd syrefattiga (blå) blod genom VSD, blandas med den syrerika (röd) blod i den vänstra ventrikeln, och pumpas till kroppen. Ju mer blod som går genom VSD, desto mindre blod som går genom lungpulsådern till lungorna, och desto mindre syrerik (röd) blod som återvänder till den högra sidan av hjärtat. Snart, är nästan allt blod i den vänstra ventrikeln syrefattiga (blå). Det här är en nödsituation, eftersom kroppen inte har tillräckligt med syre för att tillgodose sina behov.
Vissa situationer, som till exempel gråt, öka trycket i lungorna tillfälligt, och ökande blåhet kan noteras som en baby med Fallots tetrad gråter. I andra situationer vägen från den högra kammaren till lungpulsådern blir tätare, vilket förhindrar mycket blod från att passera på så sätt, och låta syrefattigt (blå) blod att strömma genom VSD in i vänster hjärtcirkulationen. Båda dessa situationer är smeknamnet "TET besvärjelser." Ibland kan åtgärder vidtas för att minska trycket eller hindret, och tillåter mer blod strömmar in i lungorna och mindre genom omriktaren. Dessa steg är emellertid inte alltid effektiva.
Vilka är symtomen på Fallots tetrad?
Följande är de vanligaste symtomen på Fallots tetrad. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Eftersom stora mängder syrefattigt (blå) blodet kan flöda till kroppen under vissa omständigheter, en av de indikationer på Fallots tetrad är blåhet (blå färgen på hud, läppar och nagel sängar) som sker med sådan verksamhet som gråter eller utfodring, och snabbt blir mer uppenbar.
Vissa barn har inte märk cyanos (blå färgen på hud, läppar, och nailbeds), utan kan i stället vara mycket irriterad eller slö på grund av en minskande mängd syre som finns i blodet.
En del barn blir blek eller askgrå färg, och kan ha sval, fuktig hud.
Någon av dessa kan vara symtom på Fallots tetrad. Symtomen vid Fallots tetrad kan likna andra medicinska sjukdomar eller hjärtproblem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är Fallots tetrad diagnosen?
Ditt barns läkare kanske har hört ett blåsljud under en fysisk undersökning, och enligt ditt barn till en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Ett blåsljud är helt enkelt ett buller som orsakas av turbulensen hos blod som strömmar genom obstruktion från höger ventrikel till lungartären. Symtom ditt barn uppvisar kan också hjälpa till med diagnosen.
En pediatrisk kardiolog är specialiserad på diagnos och medicinsk behandling av medfödda hjärtfel, samt hjärtproblem som kan utvecklas senare i barndomen. Den kardiolog kommer att utföra en fysisk undersökning, lyssnar på hjärtat och lungorna, och göra andra observationer som hjälper i diagnosen. Läget i bröstet som sorlet hörs bäst, liksom ljudstyrka och kvalitet blåsljud (hårda, blåsa, etc.) ger kardiologen en första uppfattning om vilka hjärtproblem ditt barn kan ha. Diagnostiska tester för medfödda hjärtsjukdomar varierar beroende på barnets ålder, klinisk sjukdom och institutionella preferenser. Vissa tester som kan rekommenderas är följande:
Lungröntgen. Ett diagnostiskt test som använder röntgenstrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Ett test, som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskeln påfrestning.
Ekokardiogram (eko). En procedur som utvärderar strukturen och funktionen hos hjärtat genom att använda ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna.
Hjärtkateterisering. En hjärtkateterisering är en invasiv förfarande som ger mycket detaljerad information om de strukturer inne i hjärtat. Under sedation, är en liten, tunn, flexibel slang (kateter) som är införd i ett blodkärl i ljumsken, och leds till insidan av hjärtat. Blodtrycksmätningar och syre vidtas i de fyra kammare i hjärtat, liksom lungartären och aorta. Kontrast färgämnet också injiceras för att tydligare visualisera strukturer inne i hjärtat.
Behandling för Fallots tetrad behandlad
Särskild behandling av Fallots tetrad avgörs av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Fallots tetrad behandlas med kirurgisk reparation av defekter. Ett team av hjärtkirurger utför operationen, vanligtvis innan ett spädbarn är 1 år gammal. I många fall är reparationen görs vid cirka 6 månaders ålder, eller till och med lite tidigare. Reparera hjärtfel gör att syrefattiga (blå) blod att resa sitt normala vägen via lungartären för att få syre.
Operationen utförs under narkos, och innebär följande:
Den ventrikulär septumdefekt är stängd med en patch.
Den blocke vägen mellan höger kammare och lungartären öppnas och förstoras med en patch. Om lungventilen är liten, kan den öppnas såväl eller tas bort.
Postoperativ vård för ditt barn
Barnen kommer att spendera tid på intensivvårdsavdelning (IVA) efter Fallots tetrad reparation. Under de första timmarna efter operationen, kommer ditt barn att vara mycket sömnig från narkosen som användes under operationen, och från läkemedel som ges för att koppla honom / henne och hjälpa till med smärta. Allt eftersom tiden går, kommer ditt barn att bli mer alert.
Även om ditt barn är i ICU kommer särskild utrustning att användas för att hjälpa honom eller henne återhämta sig, och kan omfatta följande:
En maskin som hjälper ditt barn att andas medan han eller hon är under narkos under operationen respirator.. En liten, plaströr styrs in i luftstrupen och fäst fläkten, som andas för ditt barn när han eller hon är för trött för att andas effektivt på sin egen. Efter en truncus reparation, kommer barnen gynnas kvar på ventilatorn över natten eller ännu längre så att de kan vila.
. Liten intravenös (IV) katetrar, plaströr in genom huden in i blodkärl för att ge IV vätskor och viktiga mediciner som hjälper ditt barn att återhämta sig från operationen.
Arteriell linje. En specialiserad IV placeras i handleden eller annat område av kroppen där en puls kan kännas, som mäter blodtrycket kontinuerligt under operation och när ditt barn är i ICU.
Nasogastriskt (NG) rör A liten, flexibel slang som håller magen tömmas på syra-och. gas- bubblor som kan byggas upp under operation.
Urinkateter. En liten, flexibel slang som tillåter urin att rinna ut i urinblåsan och noggrant mäter hur mycket urin kroppen gör, som hjälper till att bestämma hur väl hjärtat fungerar. Efter operation, kommer hjärtat vara lite svagare än det var innan, och därför kan kroppen börja hålla fast vätska, vilket orsakar svullnad och svullnader. Diuretika kan ges för att hjälpa njurarna tar bort överflödig vätska från kroppen.
Bröst röret. En dräneringsröret kan insättas för att hålla bröstet fritt från blod som annars skulle ackumuleras efter snittet stängs. Blödning kan uppträda flera timmar eller till och med några dagar efter operationen.
Hjärt bildskärm. En maskin som ständigt visar en bild av ditt barns hjärtrytm, och övervakar puls, blodtryck och andra värden.
Ditt barn kan behöva annan utrustning som inte nämns här för att ge stöd medan det i ICU, eller efteråt. I sjukhusets personal kommer att förklara all nödvändig utrustning för dig.
Ditt barn kommer att vara så bekväm som möjligt med flera olika mediciner, av vilka en del lindra smärta, och av vilka en del lindra ångest. Personalen kommer också att be om dina synpunkter om hur man bäst för att lugna och trösta barnet.
Efter utskrivning från IVA, kommer ditt barn att återhämta sig på ett annat sjukhus enhet för ett par dagar innan du går hem. Du får lära dig att ta hand om ditt barn hemma innan ditt barn är urladdat. Ditt barn kan behöva ta mediciner för en stund hemma, och dessa kommer att förklaras för dig. Personalen kommer att ge dig instruktioner om mediciner, aktivitetsbegränsningar och uppföljande möten innan ditt barn är urladdat.
Ta hand om ditt barn hemma efter Fallots tetrad reparation
Smärtstillande medel, såsom paracetamol eller ibuprofen, kan rekommenderas för att hålla ditt barn bekvämt hemma. Ditt barns läkare kommer att diskutera smärtlindring innan ditt barn ut från sjukhuset.
Efter operation, större barn har oftast en rättvis tolerans för aktivitet. Ditt barn kan bli trött lätt, och sova mer direkt efter operationen, men inom några veckor, ditt barn ska vara helt återställd.
Långsiktiga utsikter efter Fallots tetrad kirurgisk reparation
De flesta barn som har haft en Fallots tetrad kirurgisk reparation kommer att leva ett hälsosamt liv. Aktivitetsnivåer, aptit, och tillväxten kommer så småningom återgå till det normala i de flesta barn. Ditt barns kardiolog kan rekommendera att antibiotika ges för att förhindra bakteriell endokardit efter utskrivning från sjukhuset.
Efter inledande reparation av Fallots tetrad, är pulmonell ventil ersätter ofta anges i andra eller tredje decennium av livet för att undvika komplikationer såsom utvidgning av höger kammare, arytmier och hjärtsvikt. För kvinnor som vill ha barn, pre-befruktning utvärdering genom ekokardiogram är och / eller magnetisk resonanstomografi (MRT) rekommenderas.
Rådgör med ditt barns läkare avseende vilka specifika utsikterna för ditt barn.
