Multipelt myelom och andra plasmacellstumörer behandling (PDQ)

Allmän information om multipelt myelom och andra plasmacelltumörer

Multipelt myelom och andra plasmacellstumörer är sjukdomar där kroppen gör för många plasmaceller.

Plasmaceller utvecklas från B-lymfocyter (B-celler), en typ av vita blodkroppar som är gjord i benmärgen. Normalt när bakterier eller virus kommer in i kroppen, en del av de B-celler som kommer att förändras till plasmaceller. De plasmaceller göra en annan antikropp för att bekämpa alla typer av bakterier eller virus som kommer in i kroppen, för att stoppa infektioner och sjukdomar.

Plasma cell tumörer är sjukdomar där det finns alltför många plasmaceller, eller myelomceller, som inte kan göra sitt vanliga arbete i benmärgen. När detta händer det finns mindre utrymme för friska röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Denna sjukdom kan orsaka blodbrist eller lätt blödning, eller göra det lättare att få en infektion. De onormala plasmaceller bildar ofta tumörer i ben eller mjukdelar i kroppen. De plasmaceller gör också en antikropp protein, som kallas M-proteinet, som inte behövs av kroppen och inte hjälper till att bekämpa infektioner. Dessa antikroppsproteinerna ansamlas i benmärgen och kan orsaka att blod tjockare eller kan skada njurarna.

Plasma cell tumörer kan vara godartade (ej cancer) eller elakartad (cancer).

Det finns olika typer av plasmacelltumörer och inte alla av dem är cancer. Följande typer av plasma cell tumörer är cancer:

Multipelt myelom.
Plasmacytom.
Macroglobulinemia.

Monoklonal gammopati av okänd betydelse (MGUS) är inte cancer, men kan bli cancer.

Det finns flera typer av plasmacelltumörer.

Plasma cell tumörer inkluderar följande:

Multipelt myelom

I multipelt myelom, abnormalplasma celler (myelomacells) bygga upp i benmärgen, som bildar tumörer i många ben i kroppen. Dessa tumörer kan hindra benmärgen från att göra tillräckligt med friska blodceller. Normalt producerar benmärgens stamceller (omogna celler) som utvecklas till tre typer av mogna blodceller:

Röda blodkroppar som transporterar syre och andra material till alla vävnader i kroppen.
Vita blodkroppar som bekämpar infektioner och sjukdomar.
Trombocyter som bidrar till att förhindra blödning genom att orsaka blodproppar.

Eftersom antalet myelomceller ökar, färre röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar sker. Myelomcellerna skadas också och försvaga de hårda delarna av benen. Ibland multipelt myelom inte orsakar några symtom. Följande symtom kan orsakas av multipelt myelom eller andra sjukdomar. En läkare bör konsulteras om något av följande problem uppstå:

Skelettsmärta, ofta i ryggen eller revben.
Ben som bryts lätt.
Feber utan känd orsak eller täta infektioner.
Lätt blåmärken eller blödningar.
Svårt att andas.
Svaghet i armar och ben.
Känsla mycket trött.

En tumör kan skada ben och orsaka hyperkalcemi (en sjukdom där det finns för mycket kalcium i blodet). Detta kan påverka många organ i kroppen, bland annat njurar, nerver, hjärta, muskler och mag-tarmkanalen, och orsaka allvarliga hälsoproblem.

Hyperkalcemi kan orsaka följande symtom:

Aptitlöshet.
Illamående eller kräkningar.
Törst.
Täta urinträngningar.
Förstoppning.
Känsla mycket trött.
Muskelsvaghet.
Rastlöshet.
Mental förvirring eller problem tänkande.

Plasmacytom

I denna typ av plasma cellneoplasm, de onormala plasmaceller (myelomacells) samlas på en plats och bildar en enda tumör, som kallas en plasmacytoma. En plasmacytoma kan bildas i benmärgen eller kan vara extramedullär (i mjukdelar utanför benmärgen). Plasmacytoma av benet blir ofta multipelt myelom. Extramedullär plasmacytomer bildar vanligen i vävnaderna i halsen och bihålorna, dessa oftast kan botas.

Symtomen beror på var tumören är.

I ben kan plasmacytom orsaka smärta eller brutna ben.
I mjuk vävnad, kan tumören trycker på närliggande områden, vilket orsakar smärta eller andra problem. En plasmacytom i halsen, till exempel, kan göra det svårt att svälja.

Macroglobulinemia

I makroglobulinemi abnormalplasma celler ansamlas i benmärg, lymfkörtlar och mjälte. De gör för mycket M-protein, som orsakar att blodet blir tjock. Den lymfkörtlar, lever och mjälte kan bli svullen. Den förtjockade blodet kan orsaka problem med blodflödet i små blodkärl.

Symtom på makroglobulinemi beror på den del av kroppen påverkas. De flesta patienter med makroglobulinemi har inga symptom. En läkare bör konsulteras om något av följande problem uppstå:

Känsla mycket trött.
Huvudvärk.
Näsblod.
Vision förändringar såsom dimsyn eller utstående ögon.
Yrsel.
Smärta, stickningar eller domningar i händerna, fötter, fingrar, tår eller andra delar av kroppen.
Gångsvårigheter.
Förvirring.
Smärta eller en känsla av fullkomlighet under revbenen på vänster sida.
Smärtfri klumpar i halsen, armarna, magen eller ljumsken.

Monoklonal gammopati av okänd betydelse (MGUS)

I denna typ av plasma cellneoplasm finns det onormala plasmaceller i benmärgen, men det finns ingen cancer. De onormala plasmaceller producera M-protein som kan finnas vid en rutinmässig blod-eller urinprov. Hos de flesta patienter är mängden M-protein förblir densamma och det finns inga symtom eller problem. Hos vissa patienter kan MGUS senare bli en mer allvarlig sjukdom eller cancer, såsom multipel myelom eller lymfom.

Multipelt myelom och andra plasmacellstumörer kan orsaka en sjukdom som kallas amyloidos.

I sällsynta fall kan multipelt myelom orsaka organ att misslyckas. Detta kan orsakas av en sjukdom som kallas amyloidos. Antibodyproteins bygga upp och kan binda tillsammans och samla det i organ, såsom njure och hjärta. Detta kan leda till att organ som blir stela och inte kan arbeta som de ska.

Ålder kan påverka risken att utveckla plasmacellstumörer.

Något som ökar risken att få en sjukdom som kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer, inte har riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Människor som tror att de kan vara i riskzonen bör diskutera detta med sin läkare.

Plasma cell tumörer hittas oftast hos människor som är medelålders eller äldre. För multipelt myelom och plasmacytom, andra riskfaktorer inkluderar följande:

Att vara svart.
Att vara manlig.
Att ha en bror eller syster som har multipelt myelom.
Att utsättas för atombomb strålning.

Tester som undersöker blod, benmärg, och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera multipelt myelom och andra plasmacellstumörer.

Följande tester och procedurer som kan användas:

Fysisk undersökning och historia: En examen i kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll efter tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanlig. En historia av patientens hälsa vanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
Biopsi: Avskaffandet av benceller, lymfkörtlar, eller vävnader så att de kan ses i mikroskop av en patolog för att kontrollera onormala celler eller tecken på cancer.
Benmärg aspiration och biopsi: avlägsnande av benmärg, blod, och en liten bit av ben genom att föra in en ihålig nål i höftben eller bröstbenet. En patolog åsikter benmärg, blod, och ben under ett mikroskop för att leta efter onormala celler.
Röntgen: En x-ray är en typ av energi stråle som kan gå igenom kroppen och på film, gör en bild av områden inne i kroppen. De röntgenstrålar används för att hitta områden där benet är skadad.
MRT (magnetisk resonanstomografi): En procedur som använder en magnet, radiovågor, och en dator för att göra en rad detaljerade bilder av områden inne i kroppen. Detta förfarande kallas också nukleär magnetisk resonanstomografi (NMRI). En MRI kan användas för att hitta områden där benet är skadad.
Fullständig blodstatus (CBC) med differential: Ett förfarande där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
- Antalet röda blodkroppar och blodplättar.
- Antalet och typ av vita blodkroppar.
- Mängden av hemoglobin (det protein som transporterar syre) i de röda blodkropparna.
- Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
Blod kemistudier: Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras att mäta mängder av vissa ämnen, till exempel kalcium eller albumin, släpps ut i blodet av organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normalt) mängden av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organ eller vävnad som gör det.
Blod eller urineimmunoglobulin studier: Ett förfarande där ett blodprov eller urin kontrolleras att mäta mängder av vissa antikroppar (immunglobuliner). För multipelt myelom, är beta-2-mikroglobulin, M-protein och andra proteiner som produceras av myelomcellerna mättes. En högre än normal mängd av dessa ämnen kan vara ett tecken på sjukdom.
Tjugofyra timmars urinprov: Ett test i vilket urin uppsamlas under 24 timmar för att mäta mängder av vissa ämnen. En ovanlig (högre eller lägre än normalt) mängden av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organ eller vävnad som gör det. En högre än normal mängd protein kan vara ett tecken på multipelt myelom.
Elektrofores: Ett test i vilket ett prov av blod eller urin kontrolleras för M-proteiner, och mängden M-proteiner mätes.
Cytogenetisk analys: Ett test i vilket celler i ett prov av blod eller benmärg ses under ett mikroskop för att leta efter vissa förändringar i kromosomerna.

Vissa faktorer påverkar prognosen (chans till återhämtning) och alternativ behandling.

Prognosen (chans till återhämtning) beror på följande:

Den typ av plasmacell tumör.
Det stadium av sjukdomen.
Huruvida en viss immunglobulin (antikropp) finns närvarande.
Oavsett om det finns vissa genetiska förändringar.
Vare njuren är skadad.
Om cancern svarar på initial behandling eller återkommer (kommer tillbaka).

Behandlingsalternativ beror på följande:

Den typ av plasmacell tumör.
Den ålder och allmänna hälsa hos patienten.
Huruvida det finns hälsoproblem relaterade till sjukdomen.
Om cancern svarar på initial behandling eller återkommer (kommer tillbaka).

Stadier av multipelt myelom och andra plasmacelltumörer

Efter att ha fått diagnosen multipelt myelom och andra plasmacell tumörer, är tester görs för att ta reda på hur mycket cancer i kroppen.

Den process som används för att ta reda på mängden av cancer i kroppen kallas iscensättning. Det är viktigt att veta scenen för att planera behandling. Följande tester och procedurer som kan användas i mellanstationen processen:

Röntgen: En x-ray är en typ av energi stråle som kan gå igenom kroppen och på film, gör en bild av områden inne i kroppen.
MRT (magnetisk resonanstomografi): En procedur som använder en magnet, radiovågor, och en dator för att göra en rad detaljerade bilder av områden inne i kroppen såsom benmärgen. Detta förfarande kallas också nukleär magnetisk resonanstomografi (NMRI).
CT (datortomografi): En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inne i kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenapparat. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader visa upp tydligare. Detta förfarande kallas också datortomografi, datortomografi, eller datoriserad axiell tomografi.
PET-undersökning ( positronemissionstomografi scan ): En procedur för att hitta malignanttumorcells i kroppen. En liten mängd radionuklider glukos (socker) injiceras i en ven. PET-scannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visa upp ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.
Bentäthetsmätning: En procedur som använder en speciell typ av röntgen för att mäta benförlust.

Vissa tester kan upprepas för att se hur väl behandlingen fungerar.

Stadiet av multipelt myelom är baserat på nivåerna av beta-2-mikroglobulin och albumin i blodet.

Beta-2-mikroglobulin och albumin finns i blodet. Beta-2-mikroglobulin är ett protein som finns på ytan av plasmaceller. Albumin utgör den största delen av blodplasma. Det håller fluid från att läcka ut från blodkärlen, tillför näringsämnen till vävnaderna, och bär hormoner, vitaminer, läkemedel och andra substanser, såsom kalcium, hela kroppen. Den mängd av beta-2-mikroglobulin ökas och mängden albumin är minskad i blodet hos patienter med multipelt myelom.

Följande steg används för multipelt myelom:

Steg I multipelt myelom

I steg I multipelt myelom, blodnivåerna är som följer:

beta-2-mikroglobulin nivån är lägre än 3,5 g / ml, och
albuminnivån är 3,5 g / dl eller högre.

Steg II multipelt myelom

I steg II, multipelt myelom, blodnivåerna är som följer:

beta-2-mikroglobulin nivån är lägre än 3,5 g / ml och den albuminnivån är lägre än 3,5 g / dl, eller
beta-2-mikroglobulin-nivå är så hög som 3,5 g / ml, men lägre än 5,5 g / ml.

Steg III multipelt myelom

I steg III multipelt myelom, nivån av blod-beta-2-mikroglobulin är 5,5 g / ml eller högre.

Stegen i andra plasmacell neoplasmer är olika stadier av multipelt myelom.

Isolerad plasmacytoma av ben

I isolerade plasmacytoma av ben, är en plasma cell tumör finns i ben, mindre än 5% av benmärgen består av plasmaceller, och det finns inga andra tecken på cancer.

Extramedullär plasmacytom

En plasmacell tumör finns i mjukdelar, men inte i benet eller benmärgen.

Macroglobulinemia

Det finns ingen standard iscensättning systemet för makroglobulinemi.

Monoklonal gammopati av okänd betydelse

I monoklonal gammopati av okänd betydelse (MGUS), är mindre än 10% av benmärgen består av plasmaceller, finns det M-protein i blodet, och det finns inga tecken på cancer.

Eldfasta multipelt myelom och andra plasmacellstumörer

Multipelt myelom och andra plasma cellneoplasms kallas eldfast när antalet plasmaceller fortsätter att öka även om behandlingen ges.

Alternativet Behandlingsöversikt

Det finns olika typer av behandling för patienter med multipelt myelom och andra plasmacellstumörer.

Olika typer av behandlingar finns tillgängliga för patienter med multipelt myelom och andra plasma cellneoplasms. Vissa behandlingar är standard (för närvarande används behandling), och vissa har testats i kliniska prövningar. En behandling klinisk prövning är en forskningsstudie tänkt att bidra till att förbättra nuvarande behandlingar eller få information om nya behandlingar för patienter med cancer. När kliniska prövningar visar att en ny behandling är bättre än den vanliga behandlingen kan den nya behandlingen blivit standard behandling. Patienter kanske vill tänka på att ta del i en klinisk prövning. Vissa kliniska prövningar är öppna endast för patienter som inte får behandling.

Tio typer av standard behandling används:

Kemoterapi

Cytostatika är en cancerbehandling som använder droger för att stoppa tillväxten av cancerceller, antingen genom att döda celler eller genom att stoppa dem från att dela sig. När kemoterapi tas genom munnen eller injiceras i en ven eller muskel, narkotika in i blodomloppet och kan nå cancerceller i hela kroppen (systemisk kemoterapi). När kemoterapi placeras direkt i ryggraden, ett organ eller ett organ hålighet, exempelvis buken, läkemedel påverkar främst cancerceller i dessa områden (regional kemoterapi). Det sätt på cytostatika ges beror på typen och stadium av cancer som behandlas.

Andra läkemedelsbehandling

Kortikosteroidbehandling

Kortikosteroider är steroider som har antitumöreffekter i lymfom och lymphoidleukemias.

Talidomid och lenalidomiden

Talidomid och lenalidomid är läkemedel som kallas angiogeneshämmare som förhindrar tillväxten av nya blodkärl till en solid tumör.

Riktad terapi

Riktad terapi är en behandling som använder läkemedel eller andra ämnen för att identifiera och angripa specifika cancerceller utan att skada normala celler. Proteasom-inhibitor terapi och monoklonal antikroppsbehandling är två typer av riktad terapi som används vid behandling av multipel myelom och andra plasma cell neoplasms.

Bortezomib är en proteasomhämmaren, som blockerar effekten av proteasomer i cancerceller och kan förhindra tillväxten av tumörer.
Rituximab är en monoklonal antikropp. Monoklonal antikropp terapi använder antikroppar som görs i laboratoriet, från en enda typ av immunsystemet celler. Dessa antikroppar kan identifiera ämnen på cancerceller eller normala ämnen som kan hjälpa cancerceller att växa. Antikropparna fäster de ämnen och döda cancercellerna, blockera deras tillväxt, eller hålla dem från att sprida sig. Monoklonala antikroppar ges genom infusion. De kan användas för sig eller för att bära läkemedel, toxiner eller radioaktiva ämnen direkt till cancerceller.

Högdos kemoterapi med stamcellstransplantation

Denna behandling är ett sätt att ge höga doser av kemoterapi och ersätta blodbildande celler förstörts av cancerbehandling. Stamceller (omogna blodceller) tas bort från blodet eller benmärgen från patienten eller en givare och fryses och lagras. När kemoterapi är klar, är de lagrade stamceller tinats och ges tillbaka till patienten genom infusion. Dessa reinfuseras stamceller växa till (och återställa) kroppens blodkroppar.

Biologic terapi

Biologisk behandling är en behandling som använder patientens immunsystem för att bekämpa cancer. Ämnen som bildas i kroppen eller som görs i ett laboratorium används för att öka, direkt eller återställa kroppens naturliga försvar mot cancer. Denna typ av cancerbehandling kallas också biotherapy eller immunterapi.

Strålbehandling

Strålbehandling är en cancer behandling som använder hög energi röntgenstrålar eller andra typer av strålning för att döda cancerceller eller hålla dem från att växa. Det finns två typer av strålterapi. Extern strålbehandling använder en maskin utanför kroppen för att skicka strålning mot cancer. Intern strålbehandling använder ett radioaktivt ämne förseglade i barr, frön, tråd, eller katetrar som placeras direkt i eller i närheten av cancer. Det sätt på strålterapi ges beror på typen och stadium av cancer som behandlas.

Kirurgi

Kirurgi för att avlägsna tumören kan göras, vanligtvis följt av strålbehandling. Behandlingen ges efter operationen, för att öka chanserna för ett botemedel, kallas adjuvant terapi.

Exspektansgrupp

Exspektansgrupp följer noga en patients sjukdom utan att ge någon behandling tills symtomen visas eller förändring.

Plasmaferes

Plasmaferes är ett förfarande i vilken blod avlägsnas från patienten och skickas genom en maskin som separerar plasma (den flytande delen av blod) från blodceller. Patientens plasma innehåller onödiga antikroppar och är inte tillbaka till patienten. De normala blodkroppar återförs till blodomloppet tillsammans med donerat plasma eller en plasmabyte. Plasmaferes hindrar inte att nya antikroppar bildas.

Stödjande vård

Denna behandling kontrollerar problem eller biverkningar som orsakas av sjukdomen eller dess behandling, och förbättrar livskvaliteten. Stödjande vård ges för att behandla skelettproblem eller amyloidos relaterad till multipelt myelom och andra plasmacellstumörer.

Nya typer av behandling testas i kliniska prövningar.

Denna sammanfattning avsnitt beskriver behandlingar som studeras i kliniska prövningar. Det kan inte nämna alla nya behandling som studeras. Information om kliniska prövningar kan hämtas från NCI webbplats.

Nya kombinationer av terapier

Kliniska prövningar studerar olika kombinationer av biologisk behandling, kemoterapi, steroidbehandling, och läkemedel såsom talidomid eller lenalidomid.

Patienter kanske vill tänka på att ta del i en klinisk prövning.

För vissa patienter kan delta i en klinisk prövning vara den bästa behandlingen valet. Kliniska prövningar är en del av cancerforskningen processen. Kliniska prövningar görs för att ta reda på om nya cancerbehandlingar är säkra och effektiva eller bättre än standardbehandling.

Många av dagens standardbehandlingar för cancer bygger på tidigare kliniska prövningar. Patienter som deltar i en klinisk prövning kan få standardbehandling eller vara bland de första att få en ny behandling.

Patienter som deltar i kliniska försök hjälper också förbättra det sätt cancer kommer att behandlas i framtiden. Även om kliniska studier inte leder till nya effektiva behandlingar, de ofta svara på viktiga frågor och hjälpa till att föra forskningen framåt.

Patienter kan komma in kliniska prövningar före, under, eller efter att ha startat sin cancerbehandling.

Vissa kliniska studier innefattar endast patienter som ännu inte har fått behandling. Andra försök testa behandlingar för patienter vars cancer har inte blivit bättre. Det finns också kliniska försök som testar nya sätt att stoppa cancer uppstår igen (kommer tillbaka) eller minska biverkningarna av cancerbehandling.

Kliniska prövningar pågår i många delar av landet. Se avsnittet behandlingsalternativ som följer efter länkar till nuvarande behandling kliniska prövningar. Dessa har hämtats från NCI: s databas för kliniska prövningar.

Uppföljande tester kan behövas.

Några av de tester som gjordes för att diagnostisera cancer eller för att ta reda på det stadium av cancer kan upprepas. Vissa tester kommer att upprepas för att se hur väl behandlingen fungerar. Beslut om huruvida att fortsätta, ändra eller avbryta behandlingen kan baseras på resultaten av dessa tester. Detta kallas ibland för re-staging.

Några av de tester som kommer att fortsätta att ske då och då efter att behandlingen har avslutats. Resultaten av dessa tester kan visa om din sjukdom har förändrats eller om cancern har återkommit (kommit tillbaka). Dessa tester kallas ibland uppföljning tester eller hälsokontroller.

Behandlingsalternativ för multipelt myelom och andra plasmacelltumörer

En länk till en lista över aktuella kliniska studier ingår för varje behandlingssektion. För vissa typer eller stadier av cancer, kan det inte finnas några studier som räknas. Kontrollera med din läkare för kliniska prövningar som inte är listade här, men kan vara rätt för dig.

Multipelt myelom

Patienter utan symtom kanske inte behöver behandling. När symptom uppstår, kan behandling av multipelt myelom ske i etapper:

Induktionsterapi: Det här är den första fasen av behandlingen. Dess syfte är att reducera mängden av sjukdomar, och kan innefatta en eller flera av följande:
- Corticosteroidtherapy.
- Talidomid eller lenalidomiden terapi.
- Riktad behandling med en proteasomhämmaren (bortezomib).
- Chemotherapy.
Kliniska prövningar av olika kombinationer av behandling bör övervägas.
Konsolidering kemoterapi: Det här är en typ av högdos kemoterapi ofta som den andra fasen av behandlingen, och kan omfatta antingen:
- autolog stamcellstransplantation där patientens egna stamceller används, eller
- allogen stamcellstransplantation där patienten får stamceller från en donator.
Underhållsbehandling: Efter den första behandlingen, är underhållsbehandling ofta ges för att hålla sjukdomen i remission under en längre tid. Flera typer av behandling studeras för denna användning, innefattande:
- Chemotherapy.
- Biologic terapi.
- Kortikosteroidbehandling.
- Talidomid terapi.

Stödjande vård för att behandla skelettproblem och amyloidos kan vara:

Bisfosfonatbehandling till långsam benförlust och minska skelettsmärta. Se följande PDQ sammanfattningar för mer information om bisfosfonater och problem relaterade till deras användning:
- Smärta
- Orala komplikationer av kemoterapi och huvud / hals Strålning
Strålbehandling för tumörer i ryggraden.
Kemoterapi för att minska ryggsmärtor från osteoporos eller kompressionsfrakturer av ryggraden.
Kemoterapi och kortikosteroider för behandling av amyloidos.

Kontrollera om amerikanska kliniska prövningar från NCI: s PDQ Cancer Clinical Trials Registry som nu är emot patienter med multipelt myelom. För mer specifika resultat, förfina sökningen genom att använda andra sökfunktioner, till exempel platsen för rättegången, typ av behandling, eller namnet på läkemedlet. Allmän information om kliniska prövningar kan hämtas från NCI webbplats.