Vad är hepatoblastoma?
Hepatoblastoma är en mycket sällsynt cancertumör som har sitt ursprung i levern. Levern är ett av de största organ i kroppen. De primära funktioner i levern innefattar filtrering och lagring av blod. Levern består av höger och vänster lober. De flesta hepatoblastoma tumörer har sitt ursprung i den högra loben.
Denna sjukdom drabbar främst barn från spädbarnstiden till ca 3 års ålder. Hepatoblastoma cancerceller kan sprida sig (metastasera) till andra delar av kroppen. De vanligaste platserna för metastaser är lungorna, in i buken och buken strukturer, och i sällsynta fall till ben, det centrala nervsystemet, och benmärgen.
Anatomi av levern:
Levern är belägen i den övre högra delen av bukhålan, under membranet och ovanpå magen, höger njure och tarmar. Formad som en kon, är levern ett mörkt rödbrun organ som väger cirka tre pounds.
Levern består av två huvudlober, som båda består av tusentals lobules. Dessa lobules är anslutna till små kanaler som ansluter med större kanaler för att slutligen bilda levern kanalen. Den hepatiska kanalen transporterar gallan produceras av levercellerna till gallblåsan och tolvfingertarmen (den första delen av tunntarmen). Levern reglerar de flesta kemiska nivåer i blodet och utsöndrar en produkt som kallas "galla", som hjälper transportera bort slaggprodukter från levern.
Vad orsakar hepatoblastoma?
Även om den exakta orsaken till levercancer är okänd, det finns ett antal genetiska sjukdomar som är förknippade med en ökad risk för att utveckla hepatoblastom, inklusive Beckwith-Wiedemanns syndrom, hemihypertrophy och familjär adenomatös polypos. Andra genetiska sjukdomar förknippade med levercancer inkluderar flera medfödda metabolism såsom tyrosinemi, typ glykogen lagring sjukdom I, galaktosemi, och alfa-1-antitrypsinbrist.
Barn som utsätts för hepatit B-infektion i tidig ålder, eller de som har gallgångsatresi, löper också ökad risk att utveckla levercancer. Vissa hepatoblastomas har genetiska förändringar i tumörsuppressorgener, vilket skulle förklara den okontrollerade celltillväxt.
Vilka är symptomen på hepatoblastoma?
Följande är de vanligaste symtomen på hepatoblastoma. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symptom kan variera beroende på storleken på tumören och närvaron och läget av metastaser. Symtomen kan vara:
en stor buk massa, eller svullen buk
viktminskning, minskad aptit
gulsot (gulfärgning av ögon och hud)
kliande hud
anemi (blek hud och läppar från minskat antal röda blodkroppar)
ryggont från kompression av tumören
Symptomen på hepatoblastoma kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur hepatoblastoma diagnosen?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning kan diagnostiska metoder för hepatoblastoma inkluderar:
biopsi - ett vävnadsprov tas bort från tumören och undersöks i mikroskop.
fullständig blodstatus (CBC) - ett mått på storlek, antal och mognad av olika blodkroppar i en viss volym av blod.
ytterligare blodprover - kan omfatta blodkemi, utvärdering av lever-och njurfunktioner, och genetiska studier.
flera imaging studier, bland annat:
datortomografi (kallas även CT eller CAT scan.) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.
magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.
röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
ultraljud (Kallas även ultraljud.) - en diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Ultraljud används för att visa inre organ som de fungerar, och att bedöma blodflödet genom olika fartyg.
ben skannar - bilder eller röntgenbilder tagna av benet efter ett färgämne har injicerats som absorberas av benvävnad. Dessa används för att upptäcka tumörer och skelettabnormiteter.
alfa-fetoprotein (AFP) testet - alfa-fetoprotein (AFP) i blodet kan användas för att diagnostisera och följa svar på behandlingen.
Vilka är de olika stadierna av barndomen levercancer?
Staging är processen för att bestämma huruvida cancern har spridit sig, och om så är fallet, hur långt. Det finns olika mellanstationer symptom som används för hepatoblastoma. Rådgör alltid med ditt barns läkare för information om iscensättning. En metod för att iscensätta hepatoblastoma är följande:
steg I - vanligtvis en tumör som kan avlägsnas helt med kirurgi.
steg II - vanligtvis en tumör som oftast kan tas bort genom kirurgi, men mycket små mängder av cancern är kvar i levern.
stadium III - vanligtvis en tumör som inte helt kan avlägsnas och cancerceller finns i lymfkörtlarna.
stadium IV - cancer som har spridit sig (metastaserat) till andra delar av kroppen.
återkommande - sjukdomen har återvänt efter att den har behandlats. Det kan komma tillbaka i levern eller i en annan del av kroppen.
Behandling för hepatoblastoma:
Särskild behandling av hepatoblastoma kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden och behandlingar
förväntningar på sjukdomsförloppet
din åsikt eller önskemål
Behandling för hepatoblastoma allmänhet syftar till resektion (ta bort) så mycket av tumören som möjligt samtidigt som adekvat leverfunktion. Levervävnad kan regenerera när de tas bort.
Andra former av behandling kan innefatta (för sig eller i kombination):
kirurgi (för att avlägsna tumören och en del av eller hela levern)
kemoterapi
levertransplantation
stödjande vård (för biverkningar av behandlingen)
antibiotika (för att förebygga och behandla infektioner)
kontinuerlig uppföljning vård (för att avgöra svar på behandling, upptäcka återkommande sjukdom och hantera sena effekter av behandlingen)
Långsiktiga utsikterna för ett barn med hepatoblastoma:
Prognos beror mycket på:
omfattningen av sjukdomen.
storleken och placeringen av tumören.
närvaron eller frånvaron av metastaser.
tumörens svar på behandlingen.
ålder och allmänna hälsa på ditt barn.
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier.
ny utveckling inom behandling.
Som med alla cancer, kan prognos och långsiktig överlevnad variera mycket från barn till barn. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för ett barn diagnostiseras med hepatoblastoma. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.
