Vad är en hjärntumör?
Hjärntumörer är den vanligaste solida tumörer hos barn. Cirka 3800 barn och ungdomar i USA diagnostiseras med primära hjärntumörer varje år. Primära hjärntumörer börjar i hjärnan och i allmänhet inte spridas utanför hjärnvävnad. De flesta centrala nervsystemet cancer är hjärntumörer. Hjärntumörer, antingen elakartad eller godartad, är tumörer som har sitt ursprung i cellerna i hjärnan. En tumör är en onormal tillväxt av vävnad.
En godartad tumör inte innehåller cancerceller och oftast, en gång bort, inte återkommer. De flesta godartade hjärntumörer har tydliga gränser, vilket innebär att de inte invadera omgivande vävnad. Dessa tumörer kan dock ge liknande symptom som cancertumörer på grund av sin storlek och lokalisering i hjärnan.
Maligna hjärntumörer innehåller cancerceller. Maligna hjärntumörer är oftast snabbt växande och invadera omgivande vävnad. Maligna hjärntumörer mycket sällan sprider sig till andra delar av kroppen, men kan återkomma efter behandling. Ibland är hjärntumörer som inte är cancer som kallas malignt grund av sin storlek och läge, och de skador som de kan göra för att vitala funktioner i hjärnan.
Hjärntumörer kan uppstå i alla åldrar. Hjärntumörer som uppträder hos spädbarn och barn är mycket olika från vuxna hjärntumörer, både i fråga om den typ av celler och den mottaglighet för behandling.
Anatomi av hjärnan:
Det centrala nervsystemet (CNS) består av hjärnan och ryggmärgen. Hjärnan är ett viktigt organ som kontrollerar tankar, minne, känslor, beröring, motorik, syn, andning, temperatur, hunger, och varje process som reglerar vår kropp.
Hjärnan kan delas in i storhjärnan, hjärnstammen och lillhjärnan:
cerebrum (framför hjärnan) - består av de högra och vänstra hjärnhalvorna. Funktioner av storhjärnan är: initiering av rörelse, temperatur känsla, beröring, syn, hörsel, dom, resonemang, problemlösning, känslor, och lärande.
hjärnstammen (basen av hjärnan) - inkluderar mellanhjärnan, de pons och medulla. Funktioner av detta område är: rörelse för ögon och mun, återutläggning sensoriska meddelanden (dvs., varm, smärta, högljudda), hunger, andning, medvetande, hjärtfunktion, kroppstemperatur, ofrivilliga muskelrörelser, nysningar, hosta, kräkningar, och svälja.
lillhjärnan (baksidan av hjärnan) - som ligger på baksidan av huvudet, är dess funktion att samordna frivilliga muskelrörelser och för att upprätthålla hållning, balans och jämvikt.
Vad orsakar hjärntumörer?
Majoriteten av hjärntumörer har avvikelser i gener som är involverade i kontrollen av cellcykeln, vilket orsakar okontrollerad celltillväxt. Dessa avvikelser orsakas av förändringar direkt i generna, eller av kromosomrearrangemang som förändrar funktionen av en gen.
Patienter med vissa genetiska sjukdomar (dvs. neurofibromatosis, von Hippel-Lindaus sjukdom, Li-Fraumeni syndrom och retinoblastom) har också en ökad risk att utveckla tumörer i det centrala nervsystemet. Det har också förekommit några rapporter om barn i samma familj utvecklar hjärntumörer som inte har någon av dessa genetiska syndrom.
Forskning har undersökt föräldrar till barn med hjärntumörer och deras tidigare exponering för vissa kemikalier. Vissa kemikalier kan ändra strukturen i en gen som skyddar kroppen från sjukdomar och cancer. Arbetstagare inom oljeraffinering, gummitillverkning, och kemister har en högre förekomst av vissa typer av tumörer. Vilka, om några, är kemisk toxin samband med denna ökning av tumörer är okänd.
Barn som har fått strålbehandling mot huvudet som en del av tidigare behandling för andra maligniteter löper också en ökad risk för nya hjärntumörer.
Vilka är symptomen på en hjärntumör?
Följande är de vanligaste symtomen på en hjärntumör. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen varierar beroende på storlek och placering av tumören. Många symptom har samband med en ökning av trycket i eller runt hjärnan. Det finns inget extra utrymme i skallen för allt utom de känsliga vävnaderna i hjärnan och dess vätska. Varje tumör, extra vävnad eller vätska kan orsaka tryck på hjärnan och ge följande symtom:
ökat intrakraniellt tryck (ICP) orsakas av extra vävnad eller vätska i hjärnan. Tryck kan öka på grund av en eller flera av kamrarna som dränera cerebrospinalvätska (CSF, den vätska som omger hjärnan och ryggmärgen) har blockerats, vilket gör att fluid som skall fastna i hjärnan. Ökad ICP kan leda till följande:
huvudvärk
kräkningar (oftast på morgonen)
personlighetsförändringar
irritabilitet
sömnighet
minskade hjärt-och lungfunktion och så småningom koma om de inte behandlas
Symtom av hjärntumörer i storhjärnan (framsidan av hjärnan) kan vara:
kramper
synrubbningar
sluddrigt tal
förlamning eller svaghet på hälften av kroppen eller ansiktet
ökat intrakraniellt tryck (ICP)
dåsighet och / eller förvirring
personlighetsförändringar / försämrat omdöme
närminnesförlust
gångrubbningar
kommunikationsproblem
Symtom av hjärntumörer i hjärnstammen (basen av hjärnan) kan vara:
kramper
endokrina problem ( diabetes och / eller hormonreglering)
synförändringar eller dubbelseende
huvudvärk
förlamning av nerver / musklerna i ansiktet, eller hälften av kroppen
förändringar i andningsorganen
ökat intrakraniellt tryck (ICP)
klumpig, okoordinerat promenad
hörselnedsättning
personlighetsförändringar
Symtom av hjärntumörer i lillhjärnan (baksidan av hjärnan) kan vara:
ökat intrakraniellt tryck (ICP)
kräkningar (sker oftast på morgonen utan illamående )
huvudvärk
okoordinerade muskelrörelser
problem promenader (ataxi)
Symptomen på en hjärntumör kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är en hjärntumör diagnostiseras?
Förutom en fullständig anamnes och fysisk undersökning av ditt barn, kan undersökningsförfarandena för en hjärntumör är:
neurologisk examen - ditt barns läkare tester reflexer, muskelstyrka, ögon och mun rörelse, samordning, och vakenhet.
datortomografi (kallas även CT eller CAT scan.) - en bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.
magnetisk resonanstomografi (MRT) - ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen. MRI är till stor hjälp för att titta på hjärnan och ryggmärgen.
röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
angiografi - ett färgämne används för att visualisera alla blodkärlen i hjärnan med röntgenstrålar för att upptäcka vissa typer av tumörer.
myelogram - en röntgen av ryggraden, som liknar en angiografi.
lumbalpunktion / spinal tap - en speciell nål placeras i nedre delen av ryggen, in i ryggmärgskanalen. Detta är området runt ryggmärgen. En liten mängd cerebrospinalvätska (CSF) kan avlägsnas och skickas för analys. CSF är den vätska som badar hjärnan och ryggmärgen.
positronemissionstomografi (PET) - inom nukleärmedicin, ett förfarande som mäter den metaboliska aktiviteten hos celler. En PET-scan kan visa områden av cancer som inte kan ses på en datortomografi eller MR-undersökning.
Undersökning av en hjärntumör beror mestadels på de typer av celler i vilka tumören börjar och tumörens plats.
Vilka olika typer av hjärntumörer?
De olika typer av hjärntumörer innefattar följande:
gliom
Den vanligaste typen av hjärntumör är en gliom. Gliom börja från gliaceller, som är den stödjande vävnaden i hjärnan. Det finns flera typer av gliom, indelade efter var de finns, och vilken typ av celler som har sitt ursprung i tumören. Följande är de olika typerna av gliom:astrocytom
Astrocytom är gliaceller tumörer som kommer från bindvävsceller som kallas astrocyter. Dessa celler kan finnas var som helst i hjärnan eller ryggmärgen. Astrocytom är den vanligaste typen av barndomen hjärntumör. Astrocytom är generellt uppdelat i högvärdiga, medium-grade eller låggradiga tumörer. Högkvalitativ astrocytom är den mest elakartade av alla hjärntumörer. Astrocytom klassificeras vidare för att presentera tecken, symtom, behandling och prognos, baserat på platsen för tumören. Den vanligaste platsen för dessa tumörer är i lillhjärnan, där de kallas cerebellära astrocytom. Dessa tumörer casue oftast symtom på ökat intrakraniellt tryck, huvudvärk och kräkningar. Det kan också finnas problem med promenader och samordning, samt dubbelseende.hjärnstammen gliom
Hjärnstammen gliom är tumörer i hjärnstammen. De flesta hjärnstammen tumörer kan inte opereras bort på grund av den avlägsna platsen och känslig och komplex funktion dessa kontroller området. Hjärnstammen gliom inträffar nästan uteslutande hos barn, den grupp som oftast drabbas är barn i skolåldern. Barnet vanligtvis inte har ökat intrakraniellt tryck, men kan ha problem med dubbelseende, rörelse av ansikte eller en sida av kroppen, eller gångsvårigheter och koordination.ependymomas
Ependymomas är också gliaceller celltumörer. De brukar utvecklas i slemhinnan i ventriklarna eller i ryggmärgen. Den vanligaste platsen de finns i barn är nära lillhjärnan. Tumören ofta blockerar flödet av CSF (cerebrospinalvätska, som badar hjärnan och ryggmärgen), vilket orsakar ökat tryck. Ependymomas kan vara långsamt växande, i jämförelse med andra tumörer i hjärnan, men kan återkomma efter att behandlingen har avslutats. Återfall av ependymomas resulterar i en mer invasiv tumör med mer motstånd till behandling. Cirka 5 procent till 10 procent av barnhjärntumörer är ependymomas.synnerven gliom
Synnerven gliom finns i eller runt nerverna som skickar meddelanden från ögonen till hjärnan. De är ofta i personer som har neurofibromatos, en sjukdom som ett barn föds med det gör honom / henne mer benägna att utveckla tumörer i hjärnan. Personer upplever oftast synförlust, samt hormon problem, eftersom dessa tumörer är oftast placerad vid basen av hjärnan där hormonell kontroll finns och uppstår (börja) från synnerven. Dessa är oftast svåra att behandla på grund av de omgivande känsliga hjärnstrukturer.
primitiva neuroektodermala tumörer (PNET)
PNET kan uppstå var som helst i hjärnan av ett barn, även om den vanligaste platsen är på baksidan av hjärnan nära lillhjärnan. När de förekommer här, de kallas medulloblastomas. Symtomen beror på deras läge i hjärnan, men oftast barnet upplever ökat intrakraniellt tryck. Dessa tumörer är snabbväxande och ofta maligna, med enstaka spridda i hela hjärnan eller ryggmärgen.medulloblastomas
Medulloblastomas är en typ av PNET som finns nära mittlinjen av lillhjärnan. Denna tumör växer snabbt och ofta blockerar dränering av CSF (cerebrospinalvätska, som badar hjärnan och ryggmärgen), vilket orsakar symptom i samband med ökad ICP. Medulloblastom celler kan sprida sig (metastasera) till andra delar av centrala nervsystemet, speciellt kring ryggmärgen. Behövs vanligtvis en kombination av kirurgi, strålning och kemoterapi för att kontrollera dessa tumörer.craniopharyngiomas
Craniopharyngiomas är godartade tumörer som uppstår vid basen av hjärnan nära nerverna från ögonen till hjärnan, och hormoncentra. De flesta förekommer hos barn och unga vuxna, men kan utvecklas i alla åldrar. Symtomen inkluderar huvudvärk, samt problem med synen. Hormonell obalans är vanliga, inklusive dålig tillväxt och kortväxthet. Symptom av ökat intrakraniellt tryck kan också ses. Även om dessa är godartade, de är svåra att ta bort på grund av den känsliga hjärnstrukturer som omger dem.tallkottkörteln tumörer region
Många olika tumörer kan uppstå nära tallkottkörteln, en körtel som hjälper till att kontrollera sömn och vakna cykler. Gliom är vanliga i denna region, som är pineoblastomas (en typ av PNET). Dessutom tumörer i könsceller, en annan form av malign tumör, kan hittas i detta område. Godartad tallkottkörteln cystor ses också i detta läge, vilket gör diagnosen svår mellan vad som är elakartad och vad som är godartad. Biopsi eller avlägsnande av tumören är ofta nödvändigt att tala om för de olika typer av tumörer isär. Personer med tumörer i denna region upplever ofta huvudvärk eller symtom på ökat intrakraniellt tryck. Behandling beror på tumörens typ och storlek.
Behandling för hjärntumörer:
Särskild behandling av hjärntumörer kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
typ, placering och storlek av tumören
omfattningen av sjukdomen
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
förväntningar på sjukdomsförloppet
din åsikt eller önskemål
Behandlingen kan omfatta (enbart eller i kombination):
kirurgi
Kirurgi är vanligtvis det första steget i behandlingen av hjärntumörer. Målet är att ta bort så mycket av tumören som möjligt under bibehållande av neurologisk funktion. Kirurgi för en biopsi kan även göras för att undersöka de typer av celler i tumören är gjord av för en diagnos. Detta är ofta görs om tumören är i ett område med känsliga strukturer kring det som kan skadas vid demonteringen.kemoterapi
strålterapi
steroider (för att behandla och förebygga svullnad framför allt i hjärnan)
anti-beslag medicinering (för att behandla och förebygga anfall i samband med intrakraniellt tryck)
ventriculoperitoneal shunt (även kallad en VP shunt.)
En VP shunt kan placeras i huvudet för att dränera överskottsvätska från insidan av hjärnan till buken. En VP shunt hjälper till att kontrollera trycket inuti hjärnan.benmärgstransplantation
stödjande vård (för biverkningar av tumören eller behandling)
rehabilitering (för att återfå förlorad motorik och muskelstyrka, tal, fysiska och arbetsterapeuter kan vara inblandade i sjukvårdsteamet)
antibiotika (för att behandla och förebygga infektioner)
kontinuerlig uppföljning vård (att hantera sjukdomen, upptäcka återfall av tumören och att hantera sena effekter av behandlingen)
Långsiktiga utsikterna för ett barn med en hjärntumör:
Prognos beror mycket på:
typ av tumör.
omfattningen av sjukdomen.
storlek och lokalisering av tumören.
närvaron eller frånvaron av metastaser.
tumörens svar på behandlingen.
ålder och allmänna hälsa på ditt barn.
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier.
ny utveckling inom behandling.
Som med alla cancer, kan prognos och överlevnad på lång sikt variera mycket från individ till individ. Prompt läkare och aggressiv terapi är viktiga för den bästa prognosen. Kontinuerlig uppföljning vård är viktigt för ett barn som diagnostiserats med en hjärntumör. Biverkningar av strålning och kemoterapi, liksom andra maligniteter, kan förekomma i överlevande av hjärntumörer.
Rehabilitation förlorad motoriska och muskelstyrka kan erfordras för en förlängd tidsperiod. Logopeder och fysiska och arbetsterapeuter kan vara inblandade i någon form av rehabilitering. Det behövs mer forskning för att förbättra behandlingen, minska biverkningar av behandlingen för denna sjukdom, och utveckla ett botemedel. Nya metoder ständigt upptäcks att förbättra behandlingen och minska biverkningar.
