Vad är total anomala pulmonell venous avkastning?
Totalt anomala pulmonell venous avkastning (TAPVR) är en medfödd (närvarande vid födseln) hjärtfel. På grund av onormal utveckling av fostrets hjärta under de första åtta veckorna av graviditeten, är de fartyg som för syrerikt (röd) blod tillbaka till hjärtat från lungorna felaktigt anslutna.
Normalt syrefattiga (blå) blod återvänder till höger förmak från kroppen, reser till höger kammare, sedan pumpas genom lungartären till lungorna där den tar emot syre. Syrerikt (röd) blod återvänder till vänster förmak från lungorna genom fyra lungvenerna. Den passerar sedan in i den vänstra ventrikeln, och pumpas genom aorta ut till kroppen.
I TAPVR är de fyra lungvenerna någonstans ansluten förutom vänster förmak. Det finns flera möjliga platser där lungvenerna kan ansluta. Den vanligaste anslutningen är till ett blodkärl som tillför syrefattigt (blå) blodet tillbaka till höger förmak, vanligen den övre hålvenen.
I TAPVR, blandar syrerikt (röd) blod som ska återvända till vänster förmak, vänster kammare, aorta, och då kroppen istället med syrefattiga (blå) blod strömmar in i högra sidan av hjärtat. Denna situation leder inte i sig upprätthålla liv, eftersom det inte finns något sätt för syrerik (röd) blod som skall levereras till kroppen.
Andra hjärtfel är ofta förknippade med TAPVR, och de faktiskt hjälpa barnet med total anomala pulmonell venous avkastning leva till kirurgiska ingrepp är möjliga:
En öppning i den atriella eller ventrikulära septum kommer att tillåta blod från en sida för att blandas med blod från en annan, vilket skapar "purpur" blod med en syrenivå någonstans mellan den för den syrefattiga (blå) och den syrerika (röd ) blod.
Patent ductus arteriosus kommer också att tillåta blandning av syrefattig (blå) och syrerik (röd) blod genom förbindelse mellan aorta och lungartären. Den "purpur" blod, som resulterar från denna blandning är fördelaktigt, att anordna åtminstone lite syre till kroppen.
Totalt anomala pulmonell venous avkastning utgör cirka 1 till 2 procent av alla fall av medfödda hjärtfel och uppstår lika ofta hos pojkar och flickor.
Vad orsakar total anomala pulmonell venous avkastning?
Hjärtat formning under de första åtta veckorna av fosterutvecklingen. Problemet uppstår under denna tid, vilket möjliggör lungvenerna som skall fästas på felaktigt sätt.
Varför är TAPVR ett bekymmer?
Spädbarn med detta hjärtfel kan inte leverera syrerikt (röd) blod till kroppen efter födseln. Utan ytterligare hjärtfel som tillåter blandning av syrefattig (blå) och syrerik (röd) blod, såsom en atriell eller ventrikulär septal defekt, kommer spädbarn med TAPVR ha en blandning av syrerik (röd) och syre- dålig (blå) blod cirkulerar genom den högra hjärtat och tillbaka till lungorna-en situation som är dödlig.
Två foster "shuntar" eller anslutningar som finns i fostrets cirkulation, förbli öppen för en kort stund efter födseln.
Foramen ovale, en öppning mellan det högra förmaket och den vänstra atrium, kommer att tillåta en del av blodet som återvänder till höger förmak för att strömma in i den vänstra sidan av hjärtat, och vidare ut i kroppen.
Ductus arteriosus, som förbinder aorta till lungartären, låter lite blod för att blanda mellan de två fartygen, vilket gör att mer delvis syresatt blod för att gå till kroppen.
Men när dessa två "shuntar" stäng, ett barn kommer att bli mycket blåa (cyanotisk) om inga andra anslutningar är närvarande, såsom en atriell eller ventrikulär septal defekt. Även med ytterligare en defekt närvarande som tillåter blandning, kommer barn med TAPVR ofta inte har tillräckligt med syre i blodet för att tillgodose kroppens behov.
Ett annat problem som uppstår med TAPVR är att för mycket blod flyter genom blodkärlen i lungorna, eftersom lungvenerna lägga till extra blod tillbaka till cirkulationen på den högra sidan av hjärtat. Lungorna blir stressade av denna extra blodflödet, och kan så småningom skadas av det.
Vilka är symptomen på totalt anomala pulmonell venous avkastning?
Den uppenbara tecken på TAPVR är en nyfödd som blir cyanotisk (blå färg på huden, läpparna, och nailbeds) under de första dagarna i livet efter moderns källa av syre (från moderkakan) tas bort. Graden av cyanos är relaterad till förekomsten av andra defekter som gör att blod för att blanda.
Barn med stora atrial eller ventrikelseptumdefekt, vilket gör en blandning av syrerikt (röd) och syrefattiga (blå) blod att komma in i hjärtats vänstra och gå till kroppen, kan ha mindre cyanos och färre symtom vid födseln. Bebisar som har en stor foramen ovale eller en ductus arteriosus som är öppen för en stund kan också närvarande med symtom några dagar eller veckor efter födseln.
Följande är de andra vanligaste symtomen på totalt anomala pulmonell venous. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Snabb andning
Ansträngd andning
Snabb hjärtfrekvens
Kall, fuktig hud
Letargi
Dålig utfodring
Symptomen på totalt anomala pulmonell venous kan likna andra medicinska sjukdomar eller hjärtproblem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är total anomala pulmonell venous avkastning diagnosen?
En pediatrisk kardiolog och / eller en neonatolog kan vara inblandade i barnets vård. En pediatrisk kardiolog är specialiserad på diagnos och medicinsk behandling av medfödda hjärtfel, samt hjärtproblem som kan utvecklas senare i barndomen. En neonatolog specialiserad på sjukdomar som drabbar nyfödda, både för tidigt och fullgångna.
Cyanos och snabb andning är viktiga indikationer på att det finns ett problem med din nyfödda. Ditt barns läkare kan också ha hört ett blåsljud under en fysisk undersökning. Ett blåsljud är helt enkelt ett buller som orsakas av turbulens i blodet som strömmar genom öppningarna som tillåter blodet att blanda.
Diagnostiska tester för medfödda hjärtsjukdomar varierar beroende på barnets ålder, klinisk sjukdom och institutionella preferenser. Vissa tester som kan rekommenderas är följande:
Lungröntgen. Ett diagnostiskt test som använder osynliga röntgenstrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Ett test, som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskeln påfrestning.
Ekokardiogram (eko). En procedur som utvärderar strukturen och funktionen hos hjärtat genom att använda ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna.
Hjärtkateterisering. En hjärtkateterisering är en invasiv förfarande som ger mycket detaljerad information om de strukturer inne i hjärtat. Under sedation, är en liten, tunn, flexibel slang (kateter) som är införd i ett blodkärl i ljumsken, och leds till insidan av hjärtat. Blodtrycksmätningar och syre vidtas i de fyra kammare i hjärtat, liksom lungartären och aorta. Kontrast färgämnet också injiceras för att tydligare visualisera strukturer inne i hjärtat.
Behandling för TAPVR
Särskild behandling av TAPVR kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Ditt barn kan bli antagen till intensivvårdsavdelning (IVA) eller särskild vård dagis när symptomen noteras. Till en början kan barnet placeras på syre, och kanske till och med på en respirator, för att hjälpa sin andning. IV mediciner kan ges för att hjälpa hjärtat och lungorna fungerar mer effektivt.
Medicinsk ledning. Initial medicinskt omhändertagande kan innefatta syre, mediciner för att öka blodtrycket och behandlingar med prostaglandiner, en medicin som används för att hålla ductus arteriosus öppen.
Interventionell hjärtkateterisering. En hjärtkateterisering förfarande kan användas som ett diagnostiskt förfarande, liksom initial behandling förfarande för vissa hjärtfel. En hjärtkateterisering förfarande kommer vanligtvis att utföras för att utvärdera defekten (n) och den mängd blod som blandning. Som en del av hjärtkateterisering, kan en procedur som kallas ballong förmaks septostomy göras för att förbättra blandning av syrerikt (röd) och syrefattiga (blå) blod.
En speciell kateter med en ballong i spetsen används för att skapa en öppning i den atriala skiljevägg (väggen mellan vänster och höger förmak).
Katetern leds genom foramen ovale-en liten öppning som finns i den atriala skiljevägg som sluter kort efter födelse-och in i vänster förmak.
Ballongen blåses upp.
Katetern är snabbt dras tillbaka genom hålet, i höger förmak, förstorar hålet, så att blodet kan blanda mellan förmaken.
En intravenös medicinering som kallas prostaglandin E1 kan ges för att hålla ductus arteriosus från stängning.
Kirurgisk reparation. Operationen utförs under narkos. De fyra pulmonell vener återigen kontakt med vänster förmak, samt alla tillhörande hjärtfel såsom atrial septal defekt, ventrikulär septumdefekt, patent foramen ovale, och / eller öppetstående ductus arteriosus är kirurgiskt stängda.
Postoperativ vård för ditt barn
Efter operation, kommer barnen tillbaka till intensivvårdsavdelningen (IVA) för ett par dagar för att övervakas noggrant under återhämtning.
Även om ditt barn är i ICU kommer särskild utrustning att användas för att hjälpa honom eller henne återhämta sig, och kan omfatta följande:
En maskin som hjälper ditt barn att andas medan han eller hon är under narkos under operationen respirator.. En liten, plaströr styrs in i luftstrupen och fäst fläkten, som andas för ditt barn när han eller hon är för trött för att andas effektivt på sin egen. Efter en TAPVR reparation, kommer barnen gynnas kvar på ventilatorn över natten eller ännu längre så att de kan vila.
. Liten intravenös (IV) katetrar, plaströr in genom huden in i blodkärl för att ge IV vätskor och viktiga mediciner som hjälper ditt barn att återhämta sig från operationen.
Arteriell linje. En specialiserad IV placeras i handleden eller annat område av kroppen där en puls kan kännas, som mäter blodtrycket kontinuerligt under operation och när ditt barn är i ICU.
Nasogastriskt (NG) rör A liten, flexibel slang som håller magen tömmas på syra-och. gas- bubblor som kan byggas upp under operation.
Urinkateter. En liten, flexibel slang som tillåter urin att rinna ut i urinblåsan och noggrant mäter hur mycket urin kroppen gör, som hjälper till att bestämma hur väl hjärtat fungerar. Efter operation, kommer hjärtat vara lite svagare än det var innan, och därför kan kroppen börja hålla fast vätska, vilket orsakar svullnad och svullnader. Diuretika kan ges för att hjälpa njurarna för att avlägsna överflödig vätska från kroppen.
Bröst röret. En dräneringsröret kan insättas för att hålla bröstet fritt från blod som annars skulle ackumuleras efter snittet stängs. Blödning kan uppträda flera timmar eller till och med några dagar efter operationen.
Hjärt bildskärm. En maskin som ständigt visar en bild av ditt barns hjärtrytm, och övervakar puls, blodtryck och andra värden.
Ditt barn kan behöva annan utrustning som inte nämns här för att ge stöd medan det i ICU, eller efteråt. I sjukhusets personal kommer att förklara all nödvändig utrustning för dig.
Ditt barn kommer att vara så bekväm som möjligt med flera olika mediciner, vissa som lindrar smärta, och några som lindrar ångest. Personalen kommer också att be om dina synpunkter om hur man bäst för att lugna och trösta barnet.
Efter ut från ICU, kommer ditt barn att återhämta sig på ett annat sjukhus enhet för ett par dagar innan du går hem. Du får lära dig att ta hand om ditt barn hemma innan ditt barn är urladdat. Ditt barn kan behöva ta mediciner för en stund, och dessa kommer att förklaras för dig. Personalen kommer att ge dig instruktioner om mediciner, aktivitetsbegränsningar och uppföljande möten innan ditt barn är urladdat.
Spädbarn som tillbringat mycket tid i respirator, eller som var ganska sjuk medan i ICU, kan ha problem med matning från början. Dessa barn kan ha en muntlig motvilja, de kan likställa något stoppas i munnen, till exempel en napp eller flaska, med en mindre behaglig känsla som att vara på ventilatorn. Vissa barn är bara trött och behöver bygga upp sin styrka innan de kommer att kunna lära sig du matar med flaska. Strategier som används för att hjälpa barn med näring inkluderar följande:
Hög kalori formel eller bröstmjölk. Särskilda näringstillskott kan läggas till formel eller pumpas bröstmjölk att öka antalet kalorier i varje uns, vilket möjliggör ditt barn att dricka mindre och förbrukar tillräckligt med kalorier för att växa.
Kompletterande rör matning. Matning som ges genom en liten, flexibel slang som går genom näsan ner i matstrupen och in i magsäcken, som kan antingen komplettera eller ta över platsen för flaskmatning. Spädbarn som kan dricka en del av sin flaska, men inte alla, kan matas resten genom matningsröret. Spädbarn som är för trött för att flaskmatning alls kan få sin formel eller bröstmjölk genom enbart matningsröret.
Ta hand om ditt barn hemma efter en TAPVR kirurgisk reparation
Smärtstillande medel, såsom paracetamol eller ibuprofen, kan rekommenderas för att hålla ditt barn bekvämt hemma. Ditt barns läkare kommer att diskutera smärtlindring innan ditt barn ut från sjukhuset.
Om några särskilda behandlingar som ges i hemmet, kommer vårdpersonalen se till att du har möjlighet att ge dem, eller ett hem hälsa byrå kan hjälpa dig.
Du kan få ytterligare instruktioner från ditt barns läkare och sjukhuspersonal.
Långsiktiga utsikter efter TAPVR kirurgisk reparation
Många barn som har haft TAPVR kirurgisk reparation kommer att växa och utvecklas normalt. Men efter TAPVR reparation, kommer ditt barn behöver regelbundet följas av en pediatrisk kardiolog som kommer att göra bedömningar för att kontrollera eventuella hjärtrelaterade problem.
Eftersom vissa barn växer, kan det område där lungartärerna var återansluts till vänster förmak blir smalare, hindrar blod från att röra sig från lungorna till vänster förmak. Behandling kan vara:
Placering av ett trådnät enhet som kallas en stent i det smalare ven (s) för att öppna den, gjort under en hjärtkateterisering förfarande
Kirurgisk förstoring av minskat pulmonell ven anslutning (ar)
Regelbunden uppföljning vård på ett center som erbjuder barn eller en vuxen medfödd hjärtsjukvård bör fortsätta under individens livstid.
Rådgör med ditt barns läkare om det specifika utsikterna för ditt barn.
