Vad är ACA?
En avvikande kranskärl (ACA) är ett kranskärl som har en missbildning eller missbildning. Den missbildning är medfödd (närvarande vid födseln) och är oftast relaterade till ursprunget eller platsen för kranskärl. Emellertid kan det finnas andra defekta områden i kransartären. På samma sätt kan det påverka den övergripande storleken och formen hos den påverkade kransartären eller artärer. ACA kan också förekomma tillsammans med andra medfödda hjärtfel.
Denna sjukdom kan också kallas medfödda kranskärls anomali (CAA).
Även om de är närvarande vid födseln, är ACAS ofta inte diagnostiseras förrän slutet av tonåren eller vuxen ålder, på grund av bristen på symptom eller att symtomen kan inte redovisas som orsakas av ACA. Tonåringar och vuxna med okända ACA kan ha en första episod av bröstsmärta, hjärtsvikt, eller till och med plötslig hjärtdöd innan sjukdomen upptäcks.
Anatomi av kranskärlen
Den huvudsakliga funktionen för de koronara artärerna är att tillföra blod till hjärtmuskeln. Liksom alla andra vävnader i kroppen, måste hjärtmuskeln syrerikt blod för att fungera, och syreutarmade blod måste recirkuleras till lungorna. De kransartärer är uppbyggda av två stora grenar kallas höger och vänster kranskärlen. Den vänstra kransartären avleds systemet till cirkumflex artären och den vänstra främre nedåtgående artär.
De två viktigaste kransartärer är vänster huvud och höger kranskärl. Den vänstra huvudkoronarartär (LMCA), som delar sig i den vänstra främre nedåtgående artär och cirkumflex gren, levererar blod till vänster kammare och vänster förmak. Den högra koronarartär (RCA), som delar in i den högra bakre fallande och akuta marginella artärer levererar blod till den högra ventrikeln, höger atrium, och sinusknutan (kluster av celler i höger förmaksvägg som reglerar hjärtats rytmiska hastighet).
Ytterligare artärerna förgrenar sig de två viktigaste kranskärl att leverera hjärtmuskeln med blod. Dessa innefattar följande:
Cirkumflex artär (CX). De cirkumflex artär viker av vänster kranskärl och omger hjärtmuskeln. Denna artär levererar blod till den laterala sidan och baksidan av hjärtat.
Vänstra främre nedåtgående artären (LAD). Den vänstra främre nedåtgående artären förgrenar sig den vänstra kransartären och levererar blod till framsidan av den vänstra sidan av hjärtat.
Mindre grenar av kranskärlen är: akut marginell, bakre fallande (PDA), trubbiga marginella (OM), septal perforator, och diagonaler.
Varför är kranskärlen viktigt?
Eftersom kranskärlen levererar blod till hjärtmuskeln, kan någon kranskärlssjukdom eller sjukdom potentiellt minska flödet av syre och näringsämnen till hjärtat, vilket kan leda till en hjärtinfarkt eller död.
Vad orsakar ACA?
Den stora majoriteten av medfött hjärtfel har ingen känd orsak. Ett barns hjärta börjar utvecklas vid befruktningen, och är helt bildas av åtta veckor in i graviditeten. Medfödda hjärtfel utvecklas under denna avgörande första åtta veckorna av barnets utveckling. Särskilda åtgärder måste genomföras för att hjärtat att bilda korrekt. Ofta, medfödda hjärtfel är ett resultat av ett av dessa avgörande steg inte händer vid rätt tidpunkt.
ACA kan förknippas med andra medfödda hjärtfel, särskilt införlivandet av de stora artärerna, Fallots tetrad, och vissa former av pulmonell atresia.
Varför är ACA ett bekymmer?
ACA är oroande eftersom det inte kan finnas några tecken på att sjukdomen är närvarande tills en allvarlig händelse, till exempel bröstsmärtor, hjärtinfarkt, eller till och med plötslig död inträffar. Ett barn kan ha varit asymtomatiska (symtomfrihet) under hela barndomen, och vara helt omedveten om att han eller hon hade ett problem.
Individer med ACA deltar i ansträngande aktiviteter eller friidrott kan löpa risk för plötslig död och kan behöva ändra sina träningsrutiner. Mellan 4 och 15 procent av unga människor som upplever plötslig hjärtdöd befinns ha ett kranskärl anomali. ACA är den näst vanligaste orsaken till plötslig död hos unga idrottare.
Det är också misstänkt att anomala kranskärlen kan medföra risk för tidig utveckling av koronar aterosklerotisk sjukdom.
Vilka är symptomen på ACA?
Symptomen på ACA variera beroende på vilken typ av anomal artär närvarande. Vissa typer har inga associerade symtom och kan hittas senare i livet vid diagnostiska tester såsom hjärt-ekokardiografi (eko) eller hjärtkateterisering. Andra typer av ACA kan orsaka symtom relaterade till minskat blodflöde till hjärtat vävnad, till exempel bröstsmärtor vid ansträngning eller i vila.
Beroende på vilken typ av ACA kan symtomen börjar i barndomen, eller, mer vanligt, att de kanske inte förrän senare i livet. Ett spädbarn med ACA kan uppvisa symtom som kan innefatta, men är inte begränsade till, följande:
Irritabilitet
Dålig utfodring
Långsammare eller dålig tillväxt och utveckling
Dyspné (andnöd)
Väsande
Diafores (svettning)
Gråaktig hudfärg tillsammans med andra symtom
Perioder av blekhet (blek hud)
Hjärtsvikt
Ett äldre barn kan drabbas av bröstsmärta eller yrsel och svimning under ansträngning. Hjärtsvikt, med symtom på andnöd vid ansträngning och vätskeretention, kan vara ett kännetecken symptom om bröstsmärtor har varit vaga eller ignoreras och ischemi (minskat blodflöde till hjärtmuskeln) skadade hjärtmuskeln.
Både bröstsmärtor och hjärtsvikt symptom tjäna så tidigt varningstecken hos vuxna att hjärtmuskeln inte längre tar emot tillräckligt med blodtillförsel från kranskärlscirkulation, vilket kan ha varit tillräckliga under spädbarnsåldern och barndomen.
Symptomen på en onormal kranskärl kan likna andra medicinska sjukdomar eller hjärtproblem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är ACA diagnosen?
Läkaren kommer att utföra en fysisk undersökning, lyssnar på hjärtat och lungorna, och göra andra observationer som hjälper i diagnosen.
Diagnostiska tester för medfödda hjärtsjukdomar varierar beroende på barnets ålder, klinisk sjukdom och institutionella preferenser. Vissa tester som kan rekommenderas är följande:
Lungröntgen. Ett diagnostiskt test som använder osynliga röntgenstrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film. Det kan finnas förändringar som sker i lungorna på grund av extra blodflödet som kan ses på en röntgenbild.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Ett test, som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskeln påfrestning.
Ekokardiogram (eko). En procedur som utvärderar strukturen och funktionen hos hjärtat genom att använda ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna.
Hjärtkateterisering. En hjärtkateterisering är en invasiv förfarande som ger mycket detaljerad information om de strukturer inne i hjärtat. Under sedation, är en liten, tunn, flexibel slang (kateter) som är införd i ett blodkärl i ljumsken, och leds till insidan av hjärtat. Blodtrycksmätningar och syre vidtas i de fyra kammare i hjärtat, liksom lungartären och aorta. Kontrast färgämnet också injiceras för att tydligare visualisera strukturer inne i hjärtat.
Datortomografi angiografi (CTA). En bilddiagnostik förfarande som använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera tvärsnittsbilder (ofta kallade skivor), både horisontellt och vertikalt, av den av blodkärlen.
Magnetisk resonanstomografi (MRT). Ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen. MRT kan användas för att hjälpa till att uppskatta lungartärtryck i lungorna och för att reda ut blod rangering.
Magnetisk resonansangiografi (MRA). En typ av MRI-proceduren användes för att utvärdera blodflödet genom artärerna.
Kärn-avbildning. Diagnostiska genomsökningar som använder mycket små mängder av radioaktivt material eller radioaktiva läkemedel, för att identifiera onormala blodflödet till hjärtat, för att fastställa omfattningen av skadorna på hjärtmuskeln efter en hjärtinfarkt, och / eller för att mäta hjärtfunktionen.
ACA kan finnas under diagnostiska ingrepp för symtom som är relaterade till andra problem eller sjukdomar.
Behandling för ACA
Särskild behandling av avvikande kranskärl kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på loppet av defekten
Din åsikt eller önskemål
Rekommendationer för behandling beror på vilken typ av ACA är närvarande och dess effekt på barnet. Behandling för ACA kan vara:
. Medicinsk behandling Olika metoder för medicinsk behandling för ACA kan vara:
Mediciner för att stärka hjärtat, påverkar blodtryck och / eller ta bort extra vätska från kroppen (vatten piller). Andra typer av läkemedel kan också användas.
Syrgasbehandling
Aktivitetsbegränsningar
Kirurgisk behandling. Olika kirurgiska tekniker kan utnyttjas för ACA reparation, beroende på vilken typ av anomali.
Långtidsutfallet
Symptomen kan vara frånvarande eller mild i barndomen.
Individer som har diagnostiserats med ACA bör följa sin läkares rekommendationer noga. Även om många fortfarande utan symtom, är en grundlig utvärdering igen i tonåren eller tidig vuxen ålder rekommenderas. I vissa fall periodiska spännings får proverna rekommenderas att bedöma förändringar i koronarartär-status.
Efter kirurgisk reparation av ACA, kan det finnas en viss ökad risk att utveckla tidig kranskärlssjukdom. Resultat efter kirurgisk reparation kan förbättras genom att följa riktlinjer för hälsosam kost och motion.
Rådgör med ditt barns läkare om det specifika utsikterna för ditt barn.
