Vad är det?
Antifosfolipid antikroppar syndrom (APS) orsakar blodproppar i venerna eller artärerna, missfall och andra problem. Sjukdomen kan påverka alla organ, inklusive lungor, hjärna, lever, njurar, ögon, hjärta och hud. Kvinnor med syndromet kan ha upprepade missfall eller sent sikt döden av fostret.
APS innebär troligen immunsystemet, även om ingen vet den exakta orsaken. Personer med APS har antikroppar som interagerar med proteiner i blodet och orsaka att blodet koagulera mer än normalt. Antikroppar är molekyler som produceras av immunsystemet som normalt bekämpa infektioner. Att ha antifosfolipidantikroppar betyder inte nödvändigtvis att någon kommer att utveckla symptom. Upp till 8% av normala människor utan några tecken på APS har antikropparna.
Det finns två typer av APS: primära och sekundära. Personer med primär APS inte har någon associerad sjukdom. Den sekundära formen är associerad med en annan immun sjukdom, t.ex. lupus (systemisk lupus erythematosus), eller med en virusinfektion. Vissa läkare tror att en medicin som orsakar sekundär APS. Den vanligaste misstänker är klorpromazin (Thorazine). En kort form av sekundära APS förekommer vanligen hos barn efter en virusinfektion.
Symptom
Symptomen av APS kan innefatta vilken som helst av följande:
Nervsystemet - APS kan orsaka stroke, ofrivilliga muskelryckningar i armar och ben (korea), demens, migrän och andra problem i nervsystemet. Stroke symtom är sluddrigt tal eller svårigheter att förstå eller bildar ord, synförändringar eller svaghet på ena sidan av kroppen. I en form av APS heter Sneddon syndrom, folk har upprepade slag och en marmorering av huden som är Lacy lila och vita, som kallas livedo reticularis. Vissa personer med APS utveckla ett syndrom som liknar multipel skleros. De kan få domningar, dubbelseende och svårigheter att gå eller urinera.
Hjärta och blodkärl - APS kan leda till hjärtinfarkt, hjärtklaffsproblem som kan imitera bakteriell endokardit och blodproppar i de övre hjärtats kamrar. Upp till 20% av unga människor som har en hjärtinfarkt har antifosfolipidantikroppar. Proppar i venerna kan orsaka inflammation i vener (tromboflebit) i benen med smärta i låret eller vaden, svullnad i benet, och ibland en synlig, röd, förtjockad blodkärl.
Blodceller - Upp till en av fyra personer med en sjukdom som kallas idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) har antifosfolipidantikroppar. Med tiden, många av dessa människor utvecklar APS. Idiopatisk trombocytopen purpura kännetecknas av ett lågt antal blodplättar. Eftersom trombocyter är blodkroppar som hjälper blodet att koagulera, kan personer med ITP vara benägna att blöda trots APS tenderar att främja koagulering. Personer med ITP och APS kan ha problem med överdriven koagulation och kraftig blödning. Dessutom kan röda blodkroppar bryts ner onormalt, orsakar trötthet, yrsel och blek hud, men det är vanligare hos personer med lupus.
Lung - Blodproppar i lungorna kan orsaka bröstsmärtor, andnöd och snabb andning. Upprepade blodproppar kan orsaka förhöjt tryck i blodkärlen runt lungorna (pulmonell hypertension ), vilket kan medföra att personen ska vara ständigt andfådd.
Gastrointestinal - APS kan påverka blodtillförseln till tarmen och orsaka buksmärtor, feber och blod i avföringen. APS kan orsaka en sjukdom som kallas Budd-Chiari syndrom, där en blodpropp hindrar blodet från att strömma ut ur levern, och personen kan uppleva illamående, kräkningar, gulsot (gul hud) mörk urin, blek avföring och svullnad i buken.
Njurar - Blodproppar som påverkar njurarna kan orsaka njurskador och blod i urinen.
Skin - APS kan orsaka purpur och vita fläckar i huden, och upprepade sår (sår) och upphöjningar (knölar) i huden. Det kan orsaka vävnads i fingertopparna för att dö (kallbrand).
Ögon - Vener och artärer i näthinnan kan påverkas, vilket orsakar oskärpa eller synförlust.
Graviditet - APS kan orsaka problem för fostret, såsom missfall, en partiell eller fullständig separation av moderkakan från livmodern innan barnet är fött (moderkaksavlossning) och en liten moderkaka. Det kan orsaka problem för den gravida kvinnan, till exempel stroke eller blodpropp i lungorna. APS kan vara associerad med ett syndrom av gravida så HELLP: hemolys (nedbrytning av röda blodkroppar), förhöjda levertester och låga blodplättar.
Diagnos
Många symtom som uppstår med APS är vanliga och inte nödvändigtvis betyda APS är orsaken. Men när blodproppar eller missfall inträffar utan någon uppenbar anledning, eller när en ung person har en hjärtattack eller stroke, kan läkaren för tester för att påvisa antikroppar i samband med APS.
Personer med antifosfolipidantikroppar kan ha en positiv screening för syfilis, även om de inte har sjukdomen. Lyckligtvis bekräftande tester för att utesluta syfilis infektion i en människa med antifosfolipidantikroppar.
Förväntad varaktighet
Även om vissa människor med APS fortsätter att ha symptom av och på hela livet, andra förbättras utan några återkommande episoder. Vissa personer med förlora antikropparna associerade med syndromet. Detta kan ske med primära APS, men det är särskilt vanligt efter en virusinfektion, i kvinnor som nyligen var gravida eller när ett läkemedel som misstänks vara associerad med APS används inte längre.
Förebyggande
Eftersom ingen vet vad som orsakar APS, det finns inget sätt att förhindra det. Emellertid kan livsstilsförändringar minska sannolikheten för blodpropp. Sluta röka, ökad fysisk aktivitet och undvika mediciner som misstänks öka risken för blodproppar eller orsakar APS.
Behandling
Om du har antifosfolipidantikroppar men har inte haft blodpropp eller ett missfall, kan din läkare rekommendera att du tar en låg dos aspirin varje dag. Dock ökar acetylsalicylsyra risken för blödning, så läkaren måste avgöra om de osäkra fördelarna är värda riskerna för dig.
För personer med en historia av blodproppar, läkare ordinera oftast en kraftfull blod tunnare heter warfarin (Waran), som vanligtvis tas för livet. Människor som tar warfarin måste ha deras blod testas regelbundet för om blodet är för tunn, och om det inte är tillräckligt tunn, är risken för blödningar ökar koagulering mer troligt.
En annan blodförtunnande kallas heparin (säljs under flera varumärken) kan användas innan du börjar ta warfarin. Heparin används även för gravida kvinnor, eftersom warfarin är inte säkert för det växande fostret. Heparin ges som en injektion.
En kvinna med APS som försöker bli gravid efter upprepade missfall kan öka chansen till en lyckad graviditet om hon börjar bli heparininjektioner och med låga doser acetylsalicylsyra. Denna behandling inleds så snart graviditet upptäcks och fortsätter till strax före leverans. För detta ändamål, en annan form av heparin kallas enoxaparin (Lovenox) ibland används.
Andra läkemedel som används i avancerade fall av APS inkluderar steroider, immun-undertrycka droger och antiglobulin mediciner. Emellertid har nyttan av dessa mediciner inte bevisats, och de kan orsaka betydande biverkningar. De används endast för personer som inte svarar bra på blodförtunnande medel.
När du bör kontakta en professionell
Kontakta läkare om du har några symtom på APS. Ring din läkare om du har APS och vill bli gravid, eller om du har ovanliga blåmärken, blödningar eller andra symtom på APS.
Prognosis
Personer med primär APS leder i allmänhet normala, friska liv med hjälp av medicinering och livsstilsförändringar. Dock kommer vissa människor har upprepade blodproppar trots de bästa behandlingarna (en sjukdom som kallas katastrofal antifosfolipid antikropps syndrom).
Personer med sekundär APS har i allmänhet en liknande prognos, men deras sjukdomar och livslängd kan påverkas av associerade sjukdomar.
