Vad är lupus?
Systemisk lupus erythematosus, även känd som SLE, eller helt enkelt lupus, är en sjukdom som kännetecknas av återkommande episoder av inflammation och skador på leder, senor, annan bindväv, och organ inklusive hjärta, lungor, blodkärl, hjärna, njurar och hud. Hjärta, lungor, njurar och hjärnan är de organ som påverkas mest. Lupus påverkar varje individ på olika sätt och effekterna av sjukdomen varierar från lätt till svår. Lupus kan potentiellt vara dödlig.
Majoriteten av de människor som har lupus är unga kvinnor (sena tonåren till 45). Detta kan bero på det faktum att östrogen (ett kvinnligt hormon) förefaller att vara associerade med SLE. Lupus drabbar fler afrikanska folket, asiatiska folk, latinamerikaner och infödda människor än kaukasiska folk. Lupus hos barn förekommer oftast vid 15 års ålder och äldre. Enligt Arthritis Foundation, cirka 25.000 barn och ungdomar har lupus eller en relaterad sjukdom.
Sjukdomen är känd för att ha perioder med skov och perioder av remission (partiell eller total avsaknad av symptom). Barn med lupus kan ha en hög grad av njurengagemang. Svårighetsgraden av njurengagemang kan förändra överlevnaden av patienter med lupus. I vissa fall är njurskada så allvarliga att det leder till njursvikt.
Vad orsakar lupus?
Lupus är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppens immunförsvar angriper sina egna friska celler och vävnader.
Lupus anses vara en multifaktoriell sjukdom. Multifaktoriell arv innebär att "många faktorer" är inblandade i att orsaka ett hälsoproblem. Faktorerna är vanligtvis både genetiskt och miljömässigt, där en kombination av gener från båda föräldrarna, förutom att okända omgivningsfaktorer, producera den egenskap eller sjukdom. Ofta kön (antingen män eller kvinnor) påverkas oftare än den andra i multifaktoriella egenskaper. Multifaktoriella egenskaper inte återkommer i familjer eftersom de delvis orsakas av gener. Kvinnor påverkas med lupus tre till 10 gånger oftare än män.
En grupp av gener på kromosom 6 Koderna för de HLA-antigener, vilka spelar en viktig roll i känslighet och resistens mot sjukdomar. Specifika HLA-antigener påverka utvecklingen av många vanliga sjukdomar, många som är autoimmun relaterade och ärvs som multifaktoriella egenskaper. När en person har den specifika HLA-antigen typ i samband med sjukdomen, kan de ha en genetisk känslighet för att få sjukdomen och vara mer benägna att utveckla den. HLA-antigen i samband med lupus kallas DR2 och DR3. Det är viktigt att förstå att en person utan dessa antigener också kan utveckla lupus, så som HLA-antigen testning inte diagnostisk eller exakt för förutsägelse av sjukdomen.
Vad är immunsystemet?
Syftet med immunsystemet är att hålla infektiösa mikroorganismer, såsom vissa bakterier, virus och svampar, ut ur kroppen, och för att förstöra eventuella infektiösa mikroorganismer som inte invadera kroppen. Immunsystemet består av en komplex och viktig nätverk av celler och organ som skyddar kroppen mot infektion.
När immunförsvaret inte fungerar, kan ett antal sjukdomar uppstår. allergier och överkänslighet mot vissa ämnen anses immun nervsystemet. Dessutom spelar immunsystemet en roll i avstötningsprocessen av transplanterade organ eller vävnad. Andra exempel på immunstörningar innefattar:
autoimmuna sjukdomar såsom juvenil diabetes, reumatoid artrit och anemi
immunbristsjukdomar, såsom förvärvat immunbristsyndrom ( AIDS ) och svår kombinerad immunbrist (SCID)
Vilka är symtomen av lupus?
Lupus symtom är oftast kronisk och återfall. Följande är de vanligaste symtomen av lupus. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Malar hudutslag - ett utslag formad som en fjäril som vanligtvis finns på näsryggen och kinderna.
discoid utslag - en upphöjd utslag finns på huvudet, armar, bröst eller rygg.
inflammation i lederna
solljus känslighet
håravfall
munsår
vätska runt lungorna, hjärtat eller andra organ
njurproblem
låg cell vita blod eller lågt antal blodplättar
Raynauds fenomen - en sjukdom där blodkärlen i fingrar och tår gå in spasm när den utlöses av faktorer såsom kyla, spänning, eller sjukdom.
viktminskning
nerv eller hjärndysfunktion
Symtom på lupus kan likna andra medicinska sjukdomar eller problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är lupus diagnosen?
Lupus är svårt att diagnostisera på grund av de vaga symptomen varje barn kan ha. Det finns ingen enda test som kan diagnostisera lupus. En diagnos är oftast bekräftas utifrån ditt barns sjukdomshistoria, rapporterade symptom, och en fysisk undersökning som kan inkludera:
blodprov - för att upptäcka vissa antikroppar som finns i de flesta personer med lupus.
blod-och urinprov - för att bedöma njurfunktion.
komplettera testet - för att mäta graden av komplement, en grupp proteiner i blodet som hjälper till att förstöra främmande ämnen (låga nivåer av komplement i blodet är ofta förknippade med lupus).
röntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
sänkningsreaktion (även kallad ESR eller sed ränta.) - ett mått på hur snabbt röda blodkroppar faller till botten i ett provrör. När svullnad och inflammation är närvarande, blodets proteiner klumpar ihop sig och blir tyngre än normalt. När sålunda mätas, de faller och sedimentera snabbare vid botten av provröret. Generellt gäller att ju snabbare de blodkroppar sjunker, desto mer allvarlig inflammation.
C-reaktivt protein (CRP) - är ett protein som är förhöjd när inflammation som finns i kroppen. Även ESR och CRP reflekterar liknande grad av inflammation, ibland en kommer vara förhöjd när den andra inte. Detta test kan upprepas för att testa din reaktion på medicinering.
Vidare Europeiska College of Rheumatology skapat en uppsättning kriterier för att hjälpa läkare att göra en diagnos av lupus. Barnet måste ha fyra av de elva särskilda kriterier som skall diagnosen lupus. Det är viktigt att komma ihåg att ha några av följande symtom betyder inte att ditt barn har lupus. Kriterierna är:
Malar hudutslag - ett utslag formad som en fjäril som vanligtvis finns på näsryggen och kinderna.
discoid utslag - en upphöjd utslag brukar finnas på huvud, armar, bröst eller rygg.
solljus känslighet
munsår
inflammation i lederna
hjärta eller lungor engagemang
njurproblem
krampanfall eller andra neurologiska problem
positiva blodprov
förändringar i normala blodvärden
Behandling för lupus:
Det finns inget botemedel mot lupus. Särskild behandling av lupus kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
ditt barns allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden och behandlingar
förväntan för sjukdomsförloppet
specifika organ som påverkas
din åsikt eller önskemål
Om lupus symptom är lindriga, kan behandlingen inte nödvändigt, annat än möjligen icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) för ledvärk. Annan behandling kan vara:
hydroxyklorokin, kinakrin, klorokin, eller en kombination av dessa läkemedel
kortikosteroider (för att kontrollera inflammation)
immunsuppressiv behandling (för att undertrycka kroppens autoimmuna systemet)
liberal användning av solskyddsmedel, minskad tid utomhus från 10:00 till 04:00, och att ha på sig hattar och långa ärmar när utomhus, eftersom ungefär en tredjedel av personer med lupus har en tendens att utveckla ett utslag i solen
vila, varav minst åtta till tio timmars sömn på natten, tupplurar och raster under dagen
spännings reduktion
välbalanserad kost
omedelbar behandling av infektioner
Barn med lupus bör inte få vaccinationer med levande virus, inklusive vattkoppor, MMR (mässling, påssjuka, röda hund), och orala poliovaccin. Rådgör med ditt barns läkare om alla vacciner.
