Vad är ett diafragmabråck?
Ett diafragmabråck är en missbildning, vilket är en avvikelse som inträffar före födseln som ett foster bildar i moderns livmoder. En öppning är närvarande i membranet (muskeln som skiljer brösthålan från bukhålan). Med denna typ av defekt, några av de organ som normalt finns i buken flyttar upp in i brösthålan genom denna onormal öppning.
Det finns två typer av diafragmabråck:
Bochdalek bråck. En Bochdalek bråck innebär vanligtvis en öppning på vänster sida (85%) av membranet. Magen, lever, mjälte och / eller tarmarna brukar gå upp i brösthålan.
Morgagni bråck. En Morgagni bråck innebär en öppning på den högra sidan av membranet. Den lever och / eller tarm brukar gå upp i brösthålan.
Vad orsakar ett diafragmabråck?
Som ett foster växer i sin mammas livmoder innan födseln, är olika organsystem utvecklas och mognar. Membranet utvecklas mellan den 7: e och 12: e graviditetsveckan. Den matstrupen (röret som leder från halsen till magen), magen och tarmarna utvecklas också vid denna tidpunkt.
I en Bochdalek bråck, får membranet inte utvecklas ordentligt, eller tarmen kan fastna i brösthålan som membranet bildar.
I en Morgagni bråck, betyder senan som ska utvecklas i mitten av membranet inte utvecklas ordentligt.
I båda fallen förekommer inte normal utveckling av membranet och mag-tarmkanalen.
Diafragmabråck är en multifaktoriell sjukdom, vilket innebär att "många faktorer," både genetiska och miljömässiga, är inblandade. Man tror att flera gener från båda föräldrarna, samt ett antal miljöfaktorer som forskarna ännu inte helt förstår, bidra till diafragmabråck.
Bochdalek bråck utgör cirka 80 till 90 procent av alla fall.
Morgagni bråck utgör två procent av alla fall.
Varför är en diafragmabråck till oro?
Lungorna utvecklas samtidigt som membranet och matsmältningssystemet. Ett diafragmabråck tillåter bukorganen att flytta in i brösthålan, istället för kvar i buken när de utvecklas. Med hjärta, lungor, och bukorganen alla tar upp plats i brösthålan, inte lungorna inte har utrymme för att utvecklas ordentligt. Denna underutveckling i lungorna kallas pulmonell hypoplasi.
Ett diafragmabråck är en livshotande sjukdom. När lungorna inte utvecklas ordentligt under graviditeten, kan det vara svårt för barnet att andas efter födseln. Friska lungor har miljontals små luftblåsor (alveoler), som liknar en ballong fylld med luft. Med pulmonell hypoplasi:
Det finns färre luftsäckar än normalt.
De luftsäckar som är närvarande kan endast partiellt fylls med luft.
De luftsäckar tömma enkelt på grund av en brist på en smörjande vätska som kallas tensid.
När dessa sjukdomar förekommer, är barnet inte kan ta in tillräckligt med syre för att hålla sig frisk.
Tarmarna också kan inte utvecklas på rätt sätt, särskilt om de inte får tillräckligt med blodtillförsel, medan de utvecklas. En god blodtillförsel är nödvändig för tarmarna att utvecklas fullständigt, och för att vara frisk och fungerar korrekt.
Vilka är symptomen på ett diafragmabråck?
Symptomen på en Bochdalek diafragmabråck är ofta observeras strax efter att barnet är fött. Följande är de vanligaste symtomen på en Bochdalek diafragmabråck. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Andningssvårigheter
Snabb andning
Snabb hjärtfrekvens
Cyanos (blå färgen på huden)
Onormal bröstutveckling, med en sida som är större än den andra
Buk som verkar vika (konkav)
Ett barn som föds med en Morgagni bråck kan eller inte visar några symptom.
Symptomen av diafragmabråck kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är en diafragmabråck diagnosen?
Efter födseln, kommer ditt barns läkare utföra en fysisk undersökning. En lungröntgen görs för att titta på avvikelser i lungor, diafragma, och tarmen. Ett blodprov som kallas en arteriell blod gasen utförs ofta för att bedöma barnets andningsförmåga.
Andra tester som kan utföras, såsom:
Blodprov för kromosomer (för att avgöra om det finns ett genetiskt problem).
Ultraljud av hjärtat ( ekokardiogram ).
Vad är behandling för ett diafragmabråck?
Särskild behandling kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på följande:
När problemet diagnostiseras (under graviditeten eller efter förlossningen)
Ditt barns allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Svårighetsgraden av problemet
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Din åsikt eller önskemål
Behandling kan vara:
Neonatal intensivvård. Ett diafragmabråck är en livshotande sjukdom och kräver vård på en neonatal intensivvårdsavdelning (NICU). Barn med diafragmabråck ofta inte kan andas effektivt på egen hand, eftersom deras lungor är underutvecklade. De flesta barn kommer att behöva placeras på en andning maskin som kallas en mekanisk ventilator för att hjälpa sin andning.
ECMO (extrakorporeal membranoxygenering). Vissa barn kan behöva placeras på en tillfällig hjärta / lung bypass maskin kallad ECMO om de har allvarliga problem. ECMO gör jobbet att hjärtat och lungorna skulle göra - sätta syre i blodet och pumpa blod till kroppen. ECMO kan användas temporärt medan ett barns sjukdom stabiliseras och förbättras.
Kirurgi. När barnets sjukdom har förbättrats, kommer den diafragmabråck repareras med en operation. I mage, tarm och andra bukorganen flyttas från brösthålan tillbaka till bukhålan. Hålet i membranet är reparerad.
Många barn kommer att behöva stanna kvar i NICU ett tag efter operationen. Även bukorganen är nu på rätt plats, lungorna fortfarande outvecklade. Barnet behöver oftast har andnings stöd för en tidsperiod efter operationen. När barnet inte längre behöver hjälp från en andningsmaskin (ventilator), kan han / hon fortfarande behöver syre och läkemedel för att hjälpa till med andningen i veckor, månader eller år.
Kan det finnas problem i framtiden?
Barn som föds med diafragmabråck kan få långsiktiga problem och ofta behöver regelbunden uppföljning efter att gå hem från sjukhuset.
Många barn kommer att få kronisk lungsjukdom och kan kräva syre eller läkemedel för att hjälpa sin andning i veckor, månader eller år.
Många barn kommer att ha gastroesofageal reflux. Syra och vätskor från magsäcken flytta upp i matstrupen (röret som leder från halsen till magen), och kan orsaka halsbränna, kräkningar, matningsproblem eller problem med lungorna. Gastroesofageal reflux kan ofta kontrolleras med mediciner som ordinerats av ditt barns läkare.
Vissa barn kommer att ha svårt att växa. Detta kallas underlåtenhet att frodas. Barnen med de mest allvarliga lungproblem är mest sannolikt att få växande problem. På grund av sin sjukdom, de kräver ofta mer kalorier än en vanlig bebis för att växa och bli friskare. Gastroesofageal reflux kan också orsaka matningsproblem, hindrar ett barn från att äta tillräckligt för att växa.
Vissa barn kan få utvecklingsproblem. De får inte rulla runt, sitta, krypa, stå eller gå samtidigt friska barn gör. Sjukgymnastik, talterapi och arbetsterapi är ofta till hjälp för dessa barn att få muskelstyrka och koordination.
Vissa barn kan ha någon grad av hörselnedsättning. Ett hörseltest ska utföras före utskrivning från sjukhuset.
Rådgör med ditt barns läkare om prognosen för ditt barn.
