Vatisa

Hydrocefalus

Vad är hydrocefalus?

Hydrocefalus är en sjukdom där det finns mycket vätska i och runt hjärnan. Den förekommer brist på absorption, blockering av flödet, eller överproduktion av cerebrospinalvätskan (CSF) som är gjord inne ventriklarna (vätskefyllda områden) av hjärnan och skingrar från kamrarna runt hjärnan och ryggmärgen. Detta kan resultera i en ackumulering av vätska, som kan orsaka att trycket inuti huvudet för att öka. I ett barn, orsakar detta ben i skallen för att expandera och separera till en större än normalt utseende.

Vad orsakar hydrocefalus?

Hydrocefalus uppstår i ungefär en av 500 födslar. Följande är de främsta orsakerna till att hydrocefalus inträffar:

  • Blockering av CSF-flödet inuti huvudets

  • Problem att ta upp CSF

  • Överproduktion av CSF (sällsynt)

Hydrocefalus kan ske antingen som en sjukdom närvarande vid födseln (kongenital), eller den kan förvärvas senare i livet. När hydrocefalus inte är relaterad till en känd genetisk orsak, är det tänkt att många faktorer, både genetiska och miljömässiga, bidrar till sjukdomen. I en liten andel av ett barn, en enda gen defekt på X-kromosomen, eller en annan kromosom, är ansvarig för sjukdomen. Om ett barn har fötts med hydrocefalus inte känd för att orsakas av en enda gen defekt, är chansen att det inträffar i ett annat barn 1 till 5 procent.

Orsaker till förvärvad hydrocefalus kan vara:

  • Tumör

  • Infektion

  • Prematurity

  • Blödning inne i huvudet

  • Förlossningsskada

  • Onormal blodkärlsbildning inuti huvudets

  • Trauma

Vilka är symtomen vid hydrocefalus?

Följande är de vanligaste symtomen vid hydrocefalus hos spädbarn. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:

  • En fullständig eller utbuktande fontanell (soft spot ligger på toppen av huvudet)

  • Ökad huvudomfång (storlek)

  • Kramper

  • Utstående ögon och en oförmåga hos barnet att titta uppåt med huvudet vänd framåt

  • Framstående hårbotten vener

  • Ökad irritabilitet

  • Högfrekvent skrik

  • Dålig utfodring

  • Projektil kräkningar

  • Sömnighet eller mindre alert än vanligt

  • Försenad utveckling

Symptomen av hydrocefalus kan likna andra sjukdomar eller medicinska problem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.

Hur är hydrocefalus diagnosen?

Hydrocefalus kan diagnostiseras innan födseln av prenatal ultraljud, en diagnostisk bildteknik som använder högfrekventa ljudvågor och en dator att skapa bilder av blodkärl, vävnader och organ. Ultraljud används för att visa inre organ som de fungerar, och att bedöma blodflödet genom olika fartyg. I många fall har hydrocefalus utvecklas inte förrän den tredje trimestern av graviditeten och kan därför inte ses på ultraljud utförs tidigare i graviditeten.

Diagnosen medfödd hydrocefalus kan göras vid födseln och efter diagnostiska tester. Under undersökningen får en komplett prenatal och födelse historia av barnet läkaren. Han eller hon kan också fråga om det finns en familjehistoria av hydrocefalus eller andra medicinska problem. Läkaren kommer också fråga om utvecklingsmässiga milstolpar i äldre barn eftersom hydrocefalus kan förknippas med utvecklingsförsening. Försenad utveckling kan kräva ytterligare medicinsk uppföljning för underliggande problem.

Barnets huvud kan visas större än normalt. En mätning av omkretsen av barnets huvud tas och jämföras med en skala som kan identifiera det normala och onormala områdena.

Diagnostiska tester som kan utföras för att bekräfta diagnosen hydrocefalus inkluderar:

  • Ultraljud. Detta diagnostiska förfarande använder ljudvågor för att skapa en bild av en inre del av kroppen och kan användas för att bestämma storleken på ventriklarna i livmodern och hos nyfödda.

  • Magnetisk resonanstomografi (MRT). Detta diagnostiska förfarande använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen.

  • Datortomografi (CT) scan. Detta diagnostik förfarande använder en kombination av röntgen-och datorteknik för att producera horisontell, eller axial, bilder (ofta kallad skivor) i kroppen. En datortomografi visar detaljerade bilder av någon del av kroppen, inklusive ben, muskler, fett och organ. CT-scanning är mer detaljerade än generella röntgenbilder.

Vad är behandling för hydrocefalus?

Särskild behandling av hydrocefalus kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:

  • Ditt barns gestationsålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria

  • Omfattningen av sjukdomen

  • Den typ eller orsak till sjukdom

  • Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier

  • Förväntningarna på sjukdomsförloppet

  • Din åsikt eller önskemål

Målet med behandlingen är att reducera trycket i barnets huvud och för att korrekt dränera cerebrospinalvätska (CSF). Ibland kan mediciner eller förfaranden för att dra bort den extra CSF användas.

Kirurgi kan behövas för vissa fall av hydrocefalus. Kirurgi innebär vanligtvis att placera en mekanisk växling enhet i barnets huvud för att tömma extra CSF från hjärnan och omdirigera den extra vätska till en annan del av kroppen som absorberas. En vanlig typ av shunt är ventriculoperitoneal shunten. Detta leder vätskan in i håligheten i buken.

Shunten består av tre delar:

  1. Ett rör som är placerad inne i den ventrikulära utrymmet

  2. En behållare och ventil för att kontrollera flödet av CSF

  3. Slangar som är riktad under huden på buken, eller mer sällan till hjärtat eller lungorna

Shunten omdirigerar CSF ut ur huvudet genom slangen till ett ställe på andra ställen i kroppen där den kan absorberas. Shunten körs vanligtvis bakom örat och slangen tunnel under huden till det område av buken, hjärta eller lunga. Ditt barns läkare kommer att bestämma placeringen dränering utifrån ditt barns sjukdom, ålder och andra faktorer. Buken är i allmänhet det första valet.

Potentiella komplikationer från de shuntar eller kirurgi kan inkludera:

  • Infektion

  • Shunt fel som resulterar i under dränering eller över dränering av CSF

  • Blödning

Dessa symtom kräver omedelbar medicinsk utvärdering. Efter operationen får du instruktioner om hur du tar hand om ditt barn hemma och information om tecken eller symptom som kräver medicinsk vård.

Livslånga överväganden

Hydrocefalus kan påverka hjärnan och en babys utveckling. Omfattningen av problemet är beroende av svårighetsgraden av hydrocefalus, och närvaron av hjärnan eller andra organsystemproblem.

Nyckeln till behandling av hydrocefalus är tidig upptäckt, behandling och förebyggande av infektioner. Ett barn med hydrocefalus kräver täta medicinska utvärderingar för att säkerställa korrekt shunt funktion. Det medicinska teamet arbetar hårt med din familj för att ge utbildning och vägledning som barnet växer och utvecklas.

Genetisk rådgivning kan rekommenderas av ditt barns läkare för att diskutera risken för återfall i framtida graviditeter, liksom fosterdiagnostik för hydrocefalus.