Vad är aortastenos?
Aortastenos är ett hjärtfel som kan vara medfödd (närvarande vid födseln) eller förvärvad (utvecklas senare i livet). Om problemet är medfödd, då inträffade något under de första 8 veckorna av graviditeten för att påverka utvecklingen av aortaklaffen.
Aortaklaffen finns mellan vänster kammare och stora kroppspulsådern. Den har tre foldrar som fungerar som en en-vägs dörr, så att blodet kan strömma framåt i aorta, men inte bakåt in i den vänstra ventrikeln. Aortastenos är oförmågan av aortaklaffen att öppna helt.
Med aortastenos, problem med aortaklaffen gör det svårare för de broschyrer för att öppna och tillåta blodet att flyta fram från vänster kammare till aorta. Hos barn kan dessa problem finns en ventil som:
Endast två broschyrer i stället för tre (bicuspid aortaklaff).
Har broschyrer som är delvis smält samman.
Har tjocka broschyrer som Öppna inte hela vägen.
Blir skadade av reumatisk feber eller bakteriell endokardit.
Område ovanför eller nedanför ventilen görs smalare (supravalvar eller subvalvar).
Aortastenos kan förekomma i varierande grad, klassificeras efter hur mycket hinder för blodflödet är närvarande. Ett barn med svår aortastenos blir helt sjuk, med stora symptom noterades tidigt i livet. Ett barn med lindrig aortastenos kan ha några symptom, eller kanske inget förrän senare i vuxen ålder. Graden av obstruktion kan bli värre med tiden.
Medfödd aortastenos förekommer hos 4-6 procent av alla barn med medfödd hjärtsjukdom. Relativt få barn är symptomatiskt i barndomen, men förekomsten av problem ökar kraftigt i vuxen ålder.
Medfödd aortastenos förekommer tre gånger oftare hos pojkar än hos flickor.
Vad orsakar aortastenos?
Medfödd aortastenos uppstår på grund av felaktig utveckling av aortaklaffen i de första 8 veckorna av fostrets tillväxt. Det kan orsakas av ett antal faktorer, men för det mesta sker detta hjärtfel sporadiskt (slump), utan någon uppenbar anledning till dess utveckling.
Vissa medfödda hjärtfel kan ha en genetisk koppling, antingen inträffar på grund av en defekt i en gen, en kromosom missbildning, eller miljöns exponering, vilket orsakar hjärtproblem att uppstå oftare i vissa familjer.
Förvärvad aortastenos kan uppstå efter en streptokock-infektion som utvecklas till reumatisk feber.
Varför är aortastenos ett bekymmer?
Mild aortastenos får inte orsaka några symtom. Flera problem kan uppstå, men när aortastenos är måttlig till svår, bland annat följande:
Vänster kammare måste arbeta hårdare för att försöka flytta blod genom snäva aortaklaffen. Slutligen är den vänstra ventrikeln inte längre möjlighet att hantera den extra arbetsbelastningen, och den misslyckas med att pumpa blod till kroppen på ett effektivt sätt.
Det finns en högre än genomsnittet chans att aorta kan bli vidgade (förstorad). Detta kan öka risken för en aneurysm eller dissektion av aorta.
Det finns en högre än genomsnittet chans att utveckla en infektion i slemhinnan i hjärtat och stora kroppspulsådern som kallas bakteriell endokardit.
Kranskärlen, som levererar syrerikt (röd) blod till hjärtmuskeln, kanske inte får tillräckligt med blod för att möta kraven från hjärtat.
Vilka är symtomen vid aortastenos?
Följande är de vanligaste symtomen vid aortastenos. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
Yrsel vid ansträngning
Oregelbundna hjärtslag eller hjärtklappning
Symtomen vid aortastenos kan likna andra medicinska sjukdomar eller hjärtproblem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är aortastenos diagnosen?
Ditt barns läkare kanske har hört ett blåsljud under en fysisk undersökning, och enligt ditt barn till en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Ett blåsljud är helt enkelt ett buller som orsakas av turbulensen hos blod som strömmar genom obstruktion från höger ventrikel till lungartären. Symtom ditt barn uppvisar kan också hjälpa till med diagnosen.
En pediatrisk kardiolog är specialiserad på diagnos och medicinsk behandling av medfödda hjärtfel, samt hjärtproblem som kan utvecklas senare i barndomen. Den kardiolog kommer att utföra en fysisk undersökning, lyssna på ditt barns hjärta och lungor, och göra andra observationer som hjälper i diagnosen. Läget i bröstet som sorlet hörs bäst, liksom ljudstyrka och kvalitet blåsljud (hårda, blåsa, etc.) ger kardiologen en första uppfattning om vilka hjärtproblem ditt barn kan ha. Diagnostiska tester för medfödda hjärtsjukdomar varierar beroende på barnets ålder, klinisk sjukdom och institutionella preferenser. Vissa tester som kan rekommenderas är följande:
Lungröntgen. Ett diagnostiskt test som använder röntgenstrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
Elektrokardiogram (EKG eller EKG). Ett test, som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskeln påfrestning.
Ekokardiogram (eko). En procedur som utvärderar strukturen och funktionen hos hjärtat genom att använda ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna.
Övning elektrokardiogram (EKG eller EKG). En övning EKG görs för att bedöma hjärtats reaktion på stressen eller motion. Den EKG övervakas när ditt barn att utöva på ett löpband eller stationär cykel. Ett EKG mäter den elektriska aktiviteten i ditt barns hjärta.
Ett diagnostiskt förfarande som använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att ge detaljerade bilder av hjärtat Cardiac MRI..
Hjärtkateterisering. En hjärtkateterisering är en invasiv förfarande som ger mycket detaljerad information om de strukturer inne i hjärtat. Under sedation, är en liten, tunn, flexibel slang (kateter) som är införd i ett blodkärl i ljumsken, och leds till insidan av hjärtat. Blodtrycksmätningar och syre vidtas i de fyra kammare i hjärtat, liksom lungartären och aorta. Kontrast färgämnet också injiceras för att tydligare visualisera strukturer inne i hjärtat.
Behandling för aortastenos
Särskild behandling av aortastenos kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
Ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
Omfattningen av sjukdomen
Ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
Förväntningarna på sjukdomsförloppet
Din åsikt eller önskemål
Aortastenos behandlas med reparation av blockerad ventil. Flera alternativ finns tillgängliga.
Vissa barn kommer att vara mycket sjuk, kräver vård på intensivvårdsavdelning (IVA) före ingreppet, och kan eventuellt även behöva akut reparation av aortastenos. Andra, som uppvisar några symtom, kommer reparationen planeras på ett mindre omgående.
Aktivitet kan begränsas i barn som har måttlig aortastenos före reparation. Till exempel kan intressanta sporter som kräver uthållighet begränsas.
Reparations inkluderar följande:
Ballongvidgning. En hjärtkateterisering förfarande, en liten, flexibel slang (kateter) förs in i ett blodkärl i ljumsken, och guidas till insidan av hjärtat. Röret har en tömd ballong i spetsen. När röret är placerat i den avsmalnande ventil, blåses ballongen upp för att tänja ut det område som är öppet. Barn som genomgått ballongvidgning måste följa antibiotikaprofylax för en viss tid efter utskrivning från sjukhuset.
Valvotomy. Kirurgisk frisättning av ärrvävnad inom aortaklaffblad som hindrar ventil broschyrer från att öppna ordentligt.
Aortaklaffen ersättning. Den aortaklaffen ersätts med en ny ventil. Ersättningsventiler falla i två kategorier: Vävnads (biologiska) ventiler, som är gjorda av djurvävnader och ventiler. Ventilblad är mjuka och tunna. Å andra sidan, mekaniska ventiler, som är gjorda av kolfibrer, har solida ventilbladen. Barn som har genomgått en ventil ersättare kommer att behöva följa antibiotikaprofylax under hela sin livstid. Patienter som har fått en mekanisk ventil behöver livslång behandling med Waran, en medicin som tunnar ut blodet för att förhindra katastrofala proppar på broschyrer ventil själva.
Aortahomotransplantat. En sektion av aortan från en human donator med dess aortaklaffen intakt används för att ersätta aortaklaffen och en sektion av den uppstigande aorta. Detta förfarande är sällan utförs på grund av komplexiteten i verksamheten och den snabba fel på aortahomotransplantat själv.
Lung autologt (ross förfarande). En del av barnets egen lungartären med pulmonell ventil intakt används för att ersätta aortaklaffen och en del av aorta ascendens. En sektion av lungartären från en annan human donator med sitt ventil intakt används för att ersätta den överförda lungartären.
Postoperativ vård för ditt barn
Efter operation, kommer ditt barn att gå till intensivvårdsavdelningen (IVA). Även om ditt barn är i ICU kommer särskild utrustning att användas för att hjälpa honom eller henne att återhämta sig från operation, och kan omfatta följande:
En maskin som hjälper ditt barn att andas medan han eller hon är under narkos under operationen respirator.. En liten, plaströr styrs in i luftstrupen och fäst fläkten, som andas för ditt barn när han eller hon är för trött för att andas effektivt på sin egen. Många barn kvar på ventilatorn ett tag efter operationen så att de kan vila.
. Liten intravenös (IV) katetrar, plaströr in genom huden in i blodkärl för att ge IV vätskor och viktiga mediciner som hjälper ditt barn att återhämta sig från operationen.
Arteriell linje. En specialiserad IV placeras i handleden, eller annat område av kroppen där en puls kan kännas, som mäter blodtrycket kontinuerligt under operation och när ditt barn är i ICU.
Nasogastriskt (NG) rör A liten, flexibel slang som håller magen tömmas på syra-och. gas- bubblor som kan byggas upp under operation.
Urinkateter. En liten, flexibel slang som tillåter urin att rinna ut i urinblåsan och noggrant mäter hur mycket urin kroppen gör, som hjälper till att bestämma hur väl hjärtat fungerar. Efter operation, kommer hjärtat vara lite svagare än det var innan, och därför kan kroppen börja hålla fast vätska, vilket orsakar svullnad och svullnader. Diuretika kan ges för att hjälpa njurarna tar bort överflödig vätska från kroppen.
Bröst röret. En dräneringsröret kan insättas för att hålla bröstet fritt från blod som annars skulle ackumuleras efter snittet stängs. Blödning kan uppträda flera timmar eller till och med flera dagar efter operationen.
Hjärt bildskärm. En maskin som ständigt visar en bild av ditt barns hjärtrytm, och övervakar puls, blodtryck och andra värden.
Ditt barn kan behöva annan utrustning som inte nämns här för att ge stöd medan det i ICU, eller efteråt. I sjukhusets personal kommer att förklara all nödvändig utrustning för dig.
Ditt barn kommer att vara så bekväm som möjligt med flera olika mediciner, av vilka lindrar smärta och av vilka lindra ångest. Personalen kommer också att be om dina synpunkter om hur man bäst för att lugna och trösta barnet.
Efter utskrivning från IVA, kommer ditt barn att återhämta sig på ett annat sjukhus enhet för ett par dagar innan du går hem. Du får lära dig att ta hand om ditt barn hemma innan ditt barn är urladdat. Ditt barn kan behöva ta mediciner för en stund, och dessa kommer att förklaras för dig. Personalen kommer att ge dig instruktioner om mediciner, aktivitetsbegränsningar och uppföljande möten innan ditt barn är urladdat.
Långsiktiga utsikter efter aortastenos kirurgisk reparation
De flesta barn som har haft en aortastenos kirurgisk reparation kommer att leva ett hälsosamt liv. Aktivitetsnivåer, aptit och tillväxt bör så småningom återgå till det normala.
När barnet växer, kan en ventil som luftballong åter bli smalare. Om detta händer, kan en andra ballong förfarande eller operation vara nödvändig för att reparera aortastenos. Ibland aortavävnaden i sig kan vara avvikande, vilket kan leda till komplikationer i tonåring eller vuxna år. Regelbunden uppföljning vård på en specialiserad hjärtcenter bör fortsätta under hela livet.
Ditt barns kardiolog kan rekommendera att antibiotika ges för att förhindra bakteriell endokardit efter utskrivning från sjukhuset.
Individer som hade en mekanisk ventil ersättare kan behöva ta antikoagulantia (blodförtunnande medel) för att förhindra att det bildas blodproppar om de artificiella ventilytorna. Regelbunden övervakning av blodets koagulering status är mycket viktig för att upprätthålla den bästa dosen av antikoagulanter.
Initial ventil ersättning utförs ofta med hjälp av en vävnadsventil för att undvika behovet av antikoagulation, speciellt för kvinnor i barnafödande ålder. Antikoagulation under graviditeten är mycket svårt att hantera, och kräver särskild behandling.
Upprepa ventil ersättning är inte ovanligt under livslängden. Dessutom ska blodtrycket övervakas noga och hanteras.
Rådgör med ditt barns läkare om det specifika utsikterna för ditt barn.
