Vad är atrioventrikulärt kanalen defekt?
Atrioventrikulärt kanalen defekt (AV-kanalen) är en medfödd (närvarande vid födseln) hjärtfel. Andra termer som används för att beskriva denna defekt är endokardiell kudde defekter och atrioventrikulär septumdefekt (AVSD). Eftersom fostret växer, sker något att påverka hjärtutveckling under de första åtta veckorna av graviditeten, och vissa områden i hjärtat bildar inte ordentligt. AV-kanalen är en komplicerad hjärtproblem som omfattar flera avvikelser i strukturer inne i hjärtat, bland annat följande:
förmaksseptumdefekt - en öppning i interatriala septum, eller skiljevägg mellan de två övre hjärtats kamrar kallas höger och vänster förmak.
ventrikulär septumdefekt - en öppning i kammarskiljeväggen, eller skiljevägg mellan de två nedre hjärtats kamrar kallas höger och vänster kammare.
felaktigt formade mitral och / eller trikuspidalisklaffar - de ventiler som skiljer de övre hjärtats kammare (atria) från de lägre hjärtats kammare (ventriklarna) har fel form. Specifikt finns det en avvikelse i vänstersidig ventil (mitralisklaffen): den har tre spetsar i stället för de två kusparna som normalt bildar ventilen. En av de normala kuspar är uppdelad i två spetsar. Denna uppdelning mellan dessa två spetsar kallas klyftan (eller ett snitt i mitralisklaffen).
Normalt syrefattiga (blå) blod återvänder till höger förmak från kroppen, reser till höger kammare, sedan pumpas in i lungorna där den tar emot syre. Syrerikt (röd) blod återvänder till vänster förmak från lungorna passerar i vänster kammare, och sedan pumpas ut i kroppen genom aorta.
En atrial septal defekt tillåter syrerikt (röd) blod att passera från vänster förmak, genom öppningen i skiljeväggen (väggen) mellan de två förmaken, och sedan blandas med syrefattigt (blå) blod i höger förmak.
En ventrikulär septumdefekt tillåter syrerikt (röd) blod att passera från vänster kammare, genom öppningen i skiljeväggen (väggen) mellan de båda kamrarna, och sedan blandas med syrefattigt (blå) blod i höger kammare.
Avvikelser i mitral eller trikuspidalisklaffar tillåter blod som ska gå vidare från ventrikeln till antingen lungartären eller aorta för att istället flyta bakåt in i förmaken. Detta resulterar i läckage av mitral eller trikuspidalisklaffar, vet som uppstötningar eller insufficiens.
Atrioventrikulärt kanalen defekter förekommer i cirka 5 procent av alla medfödda hjärtsjukdom fall och är vanligare hos barn med Downs syndrom.
Vad orsakar atrioventrikulärt kanalen?
Hjärtat formning under de första åtta veckorna av fosterutvecklingen. Det börjar som ett ihåligt rör, då partitioner inom röret utvecklas som så småningom bli septa (eller väggar) dela den högra sidan av hjärtat från vänster. Förmaks-och kammar septumdefekter uppstå när fördelningsprocessen inte sker helt, lämnar öppningar i förmaks-och ventrikulära septum. Ventilerna som separerar de övre och nedre hjärtkamrama håller på att bildas i den senare delen av denna period på åtta veckor, och även de inte utvecklas ordentligt.
Det kan finnas genetiska influenser på utvecklingen av atrioventrikulärt kanalen. Tänk på följande statistik:
Medfödd hjärtsjukdom (CHD) finns i hälften av barn som föds med Downs syndrom, och 45 procent av dessa fall har AV-kanalen, Downs syndrom orsakas av förekomsten av tre # 21 kromosomer i cellerna i kroppen, snarare än de vanliga par (två) av # 21 kromosomer.
På samma sätt, en tredjedel av alla barn som föds med AV-kanalen defekt har också Downs syndrom.
Fjorton procent av mammor med en AV-kanal defekt föda ett barn med sjukdomen.
Andra kromosomavvikelser (utöver Downs syndrom) är kopplade till utvecklingen av atrioventrikulärt kanalen. Maternal ålder kan ha en effekt på förekomsten av AV-kanalen, vilket kan vara relaterat till den ökade sannolikheten för en kvinna att föda ett barn med Downs syndrom som hon blir äldre.
Varför är atrioventrikulärt kanalen ett bekymmer?
Om den inte behandlas, kan detta hjärtfel ge lungsjukdomen. När blod passerar genom både ASD-och VSD från den vänstra sidan av hjärtat till den högra sidan, då en större volym av blod än normalt måste hanteras av den högra sidan av hjärtat. Denna extra mängd blod är också under högt tryck, eftersom trycket i den vänstra ventrikeln är hög. Detta blod passerar sedan genom lungartären till lungorna, vilket orsakar högre volym än normalt och högre tryck än normalt i blodkärlen i lungorna.
Lungorna är i stånd att hantera denna extra mängd blod vid högt tryck under en tid. Barnet kommer att andas i en snabbare takt än normalt eftersom lungorna har en massa extra blod vid högt tryck jämfört med normala. Efter ett tag, dock blir blodkärlen i lungorna skadas av denna extra mängd blod vid högt tryck. Blodkärlen i lungorna blir tjockare. Dessa förändringar är reversibla vid första. Med tiden, dessa förändringar i lungorna blir oåterkallelig, vilket resulterar i bestående skador på lungorna själva.
Som artärerna i lungorna bli tjockare, kommer flödet av blod från den vänstra sidan av hjärtat till höger sida och vidare till lungorna minska. Blodflödet i hjärtat går från områden där trycket är högt till områden där trycket är lågt. Om septumdefekter inte repareras, och lungsjukdomar börjar ske, kommer trycket i den högra sidan av hjärtat till slut överstiger trycket i den vänstra. I detta fall kommer det att bli lättare för syrefattiga (blå) blodet att flöda från den högra sidan av hjärtat, genom ASD och VSD, i den vänstra sidan av hjärtat, och på kroppen. När detta händer, att kroppen inte får tillräckligt med syre i blodet för att uppfylla sina behov, och barnen blir cyanotisk, eller uppvisar en blå färg på sin hud, läppar, och nailbeds.
Eftersom blod pumpas under högt tryck genom septal öppningar, kommer rätt och vänster kammare förbli tjock. Bakterier i blodet kan ibland infektera de onormala ventiler i hjärtat (onormala mitral och trikuspidalisklaffar förknippade med AV-kanalen defekter), vilket orsakar en allvarlig sjukdom som kallas bakteriell endokardit.
Vilka är symtomen på en atrioventrikulärt kanalen defekt?
Storleken på septal öppningar kommer att påverka vilken typ av symptom noteras, svårighetsgraden av symtomen, och vid vilken ålder de först inträffar. De större öppningarna är, desto större mängd blod som passerar genom från den vänstra sidan av hjärtat till höger och överbelastar rätt hjärtat och lungorna.
Symtom uppträder i barndomen. Följande är de vanligaste symtomen på AVC. Däremot kan varje barn får symtom på olika sätt. Symtomen kan vara:
svettning
blek hud
kall hud
snabb andning
tung andning
snabb hjärtfrekvens
belastad andning
ointresse för utfodring, eller tröttande medan utfodring
dålig viktökning
När trycket i lungorna ökar, blod i hjärtat kommer så småningom "shunt" genom septal öppningar från höger hjärtat till vänster. Detta tillåter syrefattiga (blå) blod för att nå i kroppen, och cyanos kommer att noteras. Cyanos ger en blå färg på läpparna, nailbeds och huden. Symptomen på AVC kan likna andra medicinska sjukdomar eller hjärtproblem. Rådgör alltid med ditt barns läkare för en diagnos.
Hur är AV-kanalen diagnosen?
Ditt barns barnläkare kanske har hört ett blåsljud under en fysisk undersökning, och enligt ditt barn till en pediatrisk kardiolog för en diagnos. Ett blåsljud är helt enkelt ett buller som orsakas av turbulensen hos blod som strömmar genom öppningen från den vänstra sidan av hjärtat till höger. Symtom ditt barn uppvisar kan också hjälpa till med diagnosen.
En pediatrisk kardiolog är specialiserad på diagnos och medicinsk behandling av medfödda hjärtfel, samt hjärtproblem som kan utvecklas senare i barndomen. Den kardiolog kommer att utföra en fysisk undersökning, lyssnar på hjärtat och lungorna, och göra andra observationer som hjälper i diagnosen. Läget i bröstet som sorlet hörs bäst, liksom ljudstyrka och kvalitet blåsljud (hårda, blåsa, etc.) ger kardiologen en första uppfattning om vilka hjärtproblem ditt barn kan ha. Diagnostiska tester för medfödda hjärtsjukdomar varierar beroende på barnets ålder, klinisk sjukdom och institutionella preferenser. Vissa tester som kan rekommenderas är följande:
lungröntgen - ett diagnostiskt test som använder osynliga röntgenstrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
elektrokardiogram (EKG eller EKG) - ett test som registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat, visar onormala rytmer ( arytmier eller arytmier) och detekterar hjärtmuskeln påfrestning.
ekokardiogram (ECHO) - ett förfarande som utvärderar struktur och funktion av hjärtat med hjälp av ljudvågor som spelats in på en elektronisk sensor som ger en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffar. Ett eko kan visa mönstret av blodflödet genom septal öppningar, och bestämma hur stora öppningarna är, samt hur mycket blod som passerar genom dem. De allra flesta AV-kanalen defekter diagnostiseras enbart med ekokardiografi.
hjärtkateterisering - en hjärtkateterisering är en invasiv förfarande som ger mycket detaljerad information om de strukturer inne i hjärtat. Under sedation, är en liten, tunn, flexibel slang (kateter) som är införd i ett blodkärl i ljumsken, och leds till insidan av hjärtat. Blodtrycksmätningar och syre vidtas i de fyra kammare i hjärtat, liksom lungartären och aorta. Kontrast färgämnet också injiceras för att tydligare visualisera strukturer inne i hjärtat. Hjärtkateterisering rekommenderas före AV-kanalen reparera vid pulmonell hypertension misstänks (högt blodtryck i kärlen i lungorna) eller om annan information som önskas. Hjärtkateterisering är normalt inte nödvändigt, om kirurgisk reparation av AV-kanalen defekter inträffar före sex månaders ålder (i Down syndrom barn) eller före ett års ålder (i icke-Down syndrom barn).
Behandling för atrioventrikulärt kanalen:
Särskild behandling av atrioventrikulärt kanalen kommer att avgöras av ditt barns läkare baserat på:
ditt barns ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
omfattningen av sjukdomen
ditt barns tolerans för vissa läkemedel, förfaranden, eller terapier
förväntningar på sjukdomsförloppet
din åsikt eller önskemål
AV-kanalen behandlas med kirurgisk reparation av defekter. Dock får medicinskt stöd (dvs. läkemedel) vara nödvändigt till dess att operationen utförs. Behandling kan vara:
medicinsk behandling
Många barn kommer så småningom att behöva ta mediciner för att hjälpa hjärtat och lungorna fungerar bättre, på grund av påfrestningar från det extra blodet som passerar genom septumdefekter. Mediciner som kan föreskrivas bland annat följande:digoxin - bidrar till att stärka hjärtmuskeln, som gör det möjligt att pumpa mer effektivt.
diuretika - kroppens vattenbalans kan påverkas när hjärtat inte fungerar så bra som det kunde. Dessa mediciner hjälper njurarna tar bort överflödig vätska från kroppen.
ACE (angiotensin converting enzyme)-hämmare - vidgar blodkärlen, vilket gör det lättare för hjärtat att pumpa blod vidare in i kroppen.
tillräckligt med näring
Spädbarn kan bli trötta när de äter, och kanske inte kan äta tillräckligt för att gå upp i vikt. Alternativ som kan användas för att se till att ditt barn kommer att ha tillräckligt med näring är:kaloririka formel eller bröstmjölk
Särskilda näringstillskott kan läggas till formel eller pumpas bröstmjölk att öka antalet kalorier i varje uns, vilket möjliggör ditt barn att dricka mindre och fortfarande konsumera tillräckligt med kalorier för att växa ordentligt.supplementär tube utfodringar
Matning som ges genom en liten, flexibel slang som går genom näsan ner i matstrupen och in i magsäcken, kan antingen komplettera eller ersätta flask matning. Spädbarn som kan dricka en del av sin flaska, men inte alla, kan matas resten genom matningsröret. Spädbarn som är för trött för att flaska foder kan få sin formel eller bröstmjölk genom enbart matningsröret.
infektionskontroll
Barn med vissa hjärtfel är i riskzonen för att utveckla en infektion i hjärtats klaffar kallas bakteriell endokardit. Det är viktigt att du informerar alla medicinsk personal att ditt barn har en en atrioventrikulärt kanalen defekt så att de kan avgöra om antibiotika är nödvändiga innan någon större procedur.kirurgisk reparation
Målet är att reparera de septal öppningar och reparera ventilerna innan lungorna blir skadade av för mycket blod flöde och tryck. Ditt barns kardiolog kommer att rekommendera när ska utföras reparation baserad på resultat från ultraljud och / eller hjärtkateterisering.De operativa metoder som används för att reparera atrioventrikulärt kanalen har förbättrats avsevärt under de senaste tio åren, och verksamheten har en hög sannolikhet för framgång. De flesta barn opereras vid 6 månaders ålder. Barn med Downs syndrom kan utveckla lungproblem tidigare än andra barn, och kan behöva ha kirurgisk reparation vid en tidigare ålder.
Operationen utförs under narkos.
Vid operation, är det kammar septumdefekt ofta stängd med en syntetisk plåster gjort av ett polyesterliknande material som kallas Dacron. The atrial septal defekt är ofta tillsluten med en perikardiell lapp tillverkad av membranet som täcker den yttre ytan av hjärtat. Ventil reparation Tekniken består av att omvandla den onormala tre-broschyr mitralisklaffen i en två-broschyr mitralisklaffen. Detta åstadkoms genom att sy klyftan (snittet i ventil broschyrer) för att återskapa en två-broschyr (två-udd) mitralisklaffen.
Postoperativ vård för ditt barn:
Barnen kommer att spendera tid på intensivvårdsavdelning (IVA) efter en AV-kanal reparation. Under de första timmarna efter operationen, kommer ditt barn att vara mycket sömnig från narkosen som användes under operationen, och från läkemedel som ges för att koppla honom / henne och hjälpa till med smärta. För att hjälpa ditt barn vila, kan dessa läkemedel fortgå över natten eller längre. Allt eftersom tiden går, kommer ditt barn att bli mer alert.
Även om ditt barn är i ICU kommer särskild utrustning att användas för att hjälpa honom / henne återhämta sig, och kan omfatta följande:
respirator - en maskin som hjälper ditt barn att andas medan han / hon är under narkos under operationen. En liten, plaströr styrs in i luftstrupen och fäst fläkten, som andas för ditt barn när han / hon är för trött för att andas effektivt på hans / hennes egen. Efter en AV-kanal reparation, kommer barnen gynnas kvar på ventilatorn över natten eller ännu längre så att de kan vila. Barn med Downs syndrom ofta kvar på ventilatorn lite längre än barn utan Downs syndrom.
intravenösa (IV) katetrar - små, plaströr in genom huden in i blodkärl för att ge IV vätskor och viktiga mediciner som hjälper ditt barn att återhämta sig från operationen.
arteriell linje - en specialiserad IV placeras i handleden eller annat område av kroppen där en puls kan kännas, som mäter blodtrycket kontinuerligt under operation och när ditt barn är i ICU.
nasogastriskt (NG) rör - en liten, flexibel slang som håller magen tömmas på syra-och gas- bubblor som kan byggas upp under operation.
urinkateter - en liten, flexibel slang som tillåter urin att rinna ut i urinblåsan och noggrant mäter hur mycket urin kroppen gör, som hjälper till att bestämma hur väl hjärtat fungerar. Efter operation, kommer hjärtat vara lite svagare än det var innan, och därför kan kroppen börja hålla fast vätska, vilket orsakar svullnad och svullnader. Diuretika kan ges för att hjälpa njurarna tar bort överflödig vätska från kroppen.
bröst rör - ett dräneringsrör kan insättas för att hålla bröstet fritt från blod som annars skulle ackumuleras efter snittet stängs. Blödning kan uppträda flera timmar eller till och med några dagar efter operationen.
hjärta bildskärm - en maskin som ständigt visar en bild av ditt barns hjärtrytm, och övervakar puls, blodtryck och andra värden.
Ditt barn kan behöva annan utrustning som inte nämns här för att ge stöd medan det i ICU, eller efteråt. I sjukhusets personal kommer att förklara all nödvändig utrustning för dig.
Ditt barn kommer att vara så bekväm som möjligt med flera olika mediciner, av vilka en del lindra smärta, och av vilka en del lindra ångest. Personalen kommer också att be om dina synpunkter om hur man bäst för att lugna och trösta barnet.
Efter utskrivning från IVA, kommer ditt barn att återhämta sig på ett annat sjukhus enhet för ett par dagar innan du går hem. Du får lära dig att ta hand om ditt barn hemma innan ditt barn är urladdat. Ditt barn kan behöva ta mediciner för en stund hemma, och dessa kommer att förklaras för dig. Personalen ger dig skriftliga instruktioner om mediciner, aktivitetsbegränsningar och uppföljande möten innan ditt barn är urladdat.
Ta hand om ditt barn hemma efter AV-kanalen reparation:
De flesta spädbarn och äldre barn känner sig ganska bekväm när de går hem. Smärtstillande medel, såsom paracetamol eller ibuprofen, kan rekommenderas för att hålla ditt barn bekvämt. Ditt barns läkare kommer att diskutera smärtlindring innan ditt barn ut från sjukhuset.
Ofta spädbarn som matas dåligt före operation har mer energi efter återhämtning period, och börja äta bättre och gå upp i vikt snabbare. Emellertid kan kaloririka formler behövas under flera veckor eller månader efter operation för att hjälpa ditt barn att komma ikapp tillväxt-wise. Tube matning kan också vara till hjälp tills ditt barn har möjlighet att mata bättre.
Efter operation, större barn har oftast en rättvis tolerans för aktivitet. Ditt barn kan bli trött lätt, och sova mer direkt efter operationen, men inom några veckor, ditt barn kan vara helt återställd.
Du kan få ytterligare instruktioner från ditt barns läkare och sjukhuspersonal.
Långsiktiga utsikter efter AV-kanal kirurgisk reparation:
Många barn som har haft en AV-kanal defekt reparation kommer att leva ett hälsosamt liv. Aktivitetsnivåer, aptit, och tillväxten kommer så småningom återgå till det normala i de flesta barn. Ditt barns kardiolog kan rekommendera att antibiotika ges för att förhindra bakteriell endokardit under en viss tid efter utskrivning från sjukhuset.
En del barn kommer fortfarande att ha en viss grad av mitral eller trikuspidalventilen abnormitet efter AV-kanalen reparation kirurgi. Detta kan kräva en annan operation i framtiden för att reparera läckande ventil (er).
Barn med Downs syndrom kommer att gynnas av särskilda program som förbättrar deras psykiska och fysiska utveckling. Ditt barns läkare kan hjälpa dig att hitta sådana program i din kommun.
Rådgör med ditt barns läkare om det specifika utsikterna för ditt barn.
