Vena cava superior-syndromet är en samling av symtom som kan förekomma hos patienter som har lungcancer, icke-Hodgkins lymfom, eller andra cancerformer. Det kan också uppstå från noncancer orsaker. Även allvarligt när det förekommer hos vuxna, är detta syndrom livshotande för barn. Denna korta sammanfattning beskriver vena cava superior-syndrom och dess behandling.
Översikt
Övre hålvenen syndrom (SVCS) är en samling av symtom som orsakas av partiell blockering av blodkärl som transporterar blod från huvudet, halsen, bröstet, och armarna till hjärtat. Symtom som kan tyda på detta syndrom inkluderar andningssvårigheter, hosta och svullnad i ansikte, hals, överkroppen och armarna. I sällsynta fall kan patienter klaga på heshet, bröstsmärta, svårigheter att svälja och hosta upp blod. Fysiska tecken på SVCS inkluderar svullnad i hals eller bröst ådror, vätskeansamling i ansiktet eller armar, och snabb andning. Sällan, cyanos (syrebrist i blodet orsakar en blåaktig färg på huden), Horner syndrom (förträngda elev, hängande ögonlock, och ingen svettning på en sida av ansiktet) och en förlamad stämbandet kan också vara närvarande.
SVCS är ett vanligt tecken på lokalt avancerad lungcancer. Överlevnad beror på statusen för patientens sjukdom.
Orsaker
Mest överlägsen vena cava syndrom fall hänförs till cancer, med den vanligaste orsaken är lungcancer, följt non-Hodgkin lymfom. En annan orsak hos cancerpatienter är en blodpropp i samband med intravenösa katetrar eller pacemakertrådar. En sällsynt orsak till vena cava superior-syndromet är en infektion i mediastinum (i bröstet), som orsakar förtjockning och hårdhet mediastinal vävnad. Andra sällsynta orsaker till vena cava superior-syndrom inkluderar metastaser germinalcellstumörer, metastaserad bröstcancer, tjocktarmscancer, Kaposis sarkom, cancer i matstrupen, fibrösa mesoteliom (cancer i epitel), Behcets syndrom (en sjukdom i immunsystemet), bräss tumör, thyroid tumör, Hodgkins sjukdom, och sarkoidos (en sällsynt inflammatorisk sjukdom som orsakar klumpar att bildas i kroppsorgan, oftast lungorna).
De stora vener som är anslutna till höger förmak (en kammare i hjärtat) är den övre hålvenen och nedre hålvenen. Den övre hålvenen returnerar blod från överkroppen till hjärtat och den nedre hålvenen returnerar blod från den nedre delen av kroppen. Den övre hålvenen är tunnväggig och blodet är under lågt tryck. Det ligger nära lymfkörtlar i bröstet. Därför, när de lymfkörtlar eller aorta av hjärtat blir större, är den övre hålvenen pressad, blodflöde saktar, och fullständig blockering kan förekomma.
Hastigheten för blockering och dess läge avgöra hur allvarlig syndromet. Den snabbare hindret inträffar, desto allvarligare symptom, eftersom de andra vener inte har tid att vidgas för att anpassa sig till det ökade blodflödet. Om blockeringen uppträder ovan, där den övre hålvenen och nedre hålvenen möts, är mindre uppenbart syndromet, eftersom venerna kan svälla lättare och hantera det ökade blodflödet. Om blockeringen inträffar under denna punkt, fler symtom ses, eftersom blodet måste returneras till hjärtat genom venerna i den övre delen av buken och nedre hålvenen, som kräver högre tryck.
Ibland kan de andra vener ta över för den övre hålvenen om den är blockerad, men det tar tid.
Diagnos
När vena cava superior-syndrom erkänns, är viktigt snabb uppmärksamhet.
Så länge som luftstrupen (luftstrupen) inte är blockerad, är överlägsen vena cava syndrom vanligtvis inte en livshotande nödsituation, därför bör en definitiv diagnos göras innan behandlingen påbörjas.
En lungröntgen, datortomografi (CT) skanning av bröstet, avbildning av venerna, magnetisk resonanstomografi (MRT) och ultraljud kan alla användas för att bestämma plats och typ av blockering.
Om lungcancer misstänks, bör en sputum provet samlas. Om sputum provet är negativt, kan en biopsi tas. Resultaten av biopsi hjälper läkaren besluta om den bästa behandlingen.
Behandling
Behandling av vena cava superior-syndrom beror på orsaken till hindret, hur allvarliga symtomen, prognosen för patienten och patientens preferenser. Strålbehandling och kemoterapi bör inte påbörjas förrän orsaken till blockeringen bestäms. De behandlingar som diskuteras i denna sammanställning kommer att fokusera på övre hålvenen blockering orsakad av cancer. Eftersom behandlingen av blockeringen kan bero på den typ av cancer, bör denna diagnos göras innan behandlingen påbörjas. Om inte luftvägarna blockeras eller hjärnan svullnad, väntar på att börja behandling ger oftast inga problem. Följande behandlingar kan användas för vena cava superior-syndromet.
Exspektansgrupp
En patient med bra blodflöde genom andra vener och några symtom kanske inte behöver behandling, men kommer att kontrolleras noggrant för nya symptom eller förändringar. Om blockeringen är över det område där de överlägsna och underlägsna vena cava vener gå med, och andra vener kan ta över för den övre hålvenen, kan symptomen stabiliseras och patienten kan vara bekväm nog att avstå mer terapi. Korttids lättnad för en patient som har symptom, men som inte vill aggressiv behandling, kan inkludera att lyfta huvudet, med hjälp av kortikosteroider, och ökad eliminering av vätskor med hjälp av läkemedel såsom diuretika. Diuretika kan hjälpa symptom på svullnad, men kan orsaka problem såsom uttorkning.
Strålbehandling
Om blockeringen av den övre hålvenen är orsakad av en tumör som inte är känslig för kemoterapi, kan strålterapi ges.
Kemoterapi
Cytostatika är behandling av valet för känsliga tumörer som lymfom eller småcellig lungcancer. Förekomsten av vena cava superior-syndrom bör inte byta behandlingsform.
Trombolys (bryta upp blodproppar)
Vena cava superior-syndrom kan ske när en trombos (blodpropp) former i en delvis blockerad ven. Patienter som har blodproppar kan behöva behandling för att lösa upp eller ta bort blodpropp.
Stent
En stent kan användas för att öppna blockerade blodkärl. En stent är en rörliknande anordning som sätts in i det blockerade området i en ven för att medge blod att passera igenom. Ibland kan patienterna också få en antikoagulant för att hålla fler blodproppar.
Kirurgi
Kirurgisk bypass av en blockerad övre hålvenen används oftare för patienter utan cancer, även om det används ibland för cancerpatienter med blockeringar som orsakas av cancer.
Sociala hänsyn
Patienter och anhöriga är ofta rädd och orolig på grund av symptomen av vena cava superior-syndrom, speciellt svullnad, problem med att svälja, hosta och heshet. Patienter och deras familjer ska få information om orsaken till symtomen och deras korttidsbehandling. När aggressiv behandling vägras på grund av obotlig cancer, kan patienter och familjemedlemmar läras att behandla symtom.
Eftersom de flesta vuxna patienter som utvecklar vena cava superior-syndrom har lungcancer, vilken typ av behandling och vård förskrivs bör hänsyn tas till patientens prognos och andra symptom som orsakas av cancer.
Vena cava superior-syndrom hos barn
Övre hålvenen syndrom hänvisar till blockering av den övre hålvenen, medan klämning av trakea (luftstrupen) kallas överlägsen mediastinal syndrom. Sedan överlägsen mediastinala syndrom och de resulterande andningsproblem uppstår ofta hos barn med övre hålvenen syndrom är de två syndrom anses vara samma hos barn. Hos vuxna är luftstrupen ganska stel, men i barn är det mjukare och mer sannolikt att pressas fast. Dessutom är diametern av ett barns luftrör mindre, så någon mängd av svullnad kan orsaka andningssvårigheter. Därför är överlägsen vena cava syndrom skiljer sig från syndrom hos vuxna och är en allvarlig medicinsk fara.
De vanligaste symtomen hos barn liknar den hos vuxna och hosta, heshet, andningssvårigheter och bröstsmärtor. Andra mindre vanliga men mer allvarliga symtom är ångest, förvirring, trötthet, huvudvärk, synproblem, en känsla av fullkomlighet i öronen, och, framför allt, svimning.
Vena cava superior-syndromet är sällsynt hos barn. Orsaken, diagnos och behandling av vena cava superior-syndrom hos barn är inte samma som det är hos vuxna. Medan den vanligaste orsaken till vena cava superior-syndrom hos vuxna är lungcancer, hos barn är det icke-Hodgkins lymfom. Precis som med vuxna, är en frekvent noncancerous orsakar en blodpropp i samband med en intravenös kateter.
En fysisk undersökning, lungröntgen, och sjukdomshistoria är oftast allt som behövs för att fastställa diagnosen övre hålvenen syndrom. Vid misstanke om lymfom eller någon annan cancer, är en biopsi till hjälp för diagnosen, men kan vara för farligt för barnet. Barn med vena cava superior-syndrom tål inte narkos bra på grund av dess effekt på hjärtat och lungorna.
När cancern är orsaken till vena cava superior-syndrom, kan situationen vara en medicinsk nödsituation, utan tid för att diagnostisera cancer med vävnaden. I de flesta fall är det bästa sättet att starta behandling innan en definitiv diagnos ställs. Strålbehandling används vanligen för att behandla tumören. Efter strålbehandling, kan andas blivit svårare på grund av den snabba svullnad som smalnar luftstrupen. I dessa situationer kan det vara nödvändigt för att ge ett läkemedel som minskar svullnad.
Tillsammans med strålning, kemoterapi, steroider, både och, eller andra droger kan användas. Om tumören inte svarar, kan det inte vara cancer. Om så är nödvändigt kan operation utföras.
